病例又一例"钙化防御"患者需要大家指教

病例信息

主诉：规律透析10余。

简要病史：患者，男，45岁，原发疑似法布里病。30年前因肢体疼痛，长期大剂量服用非甾体类解热止痛药。同时饮酒史20年，于10年前开始出现“乏力伴恶心、呕吐，夜尿增多，泡沫尿”就诊于当地人民医院，检查肾功示：血压150/87mmHg，血肌酐1500umol/l，血红蛋白89g/L,血磷2.2mmol/l，PTH405pg/mL,肾脏彩超示：双肾萎缩，诊断为“慢性肾功能不全 尿毒症期，肾性贫血，肾性高血压，高磷酸盐血症、继发性肾源性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病”立即行中心静脉置管术，给予血液透析治疗，住院期间行“自体动静脉内瘘成形术”，症状好转后出院一直在市人民医院和地方透析中心，规律血液透析。期间钙、磷、PTH等见少达标。详见下图，

PTH

磷变化

钙变化

C反应蛋白

2024年PTH

碱性磷酸酶

于1年前无明显诱因出现右小腿下三分之一处出现3×4㎝皮肤破溃，逐渐扩大加深。透析过程中有时出现胸闷，心电图示：心动过缓，室性早搏。反复换药至今仍未愈合，考虑转移性钙化所致。患者近期神志清，精神尚可，饮食可，有时失眠，大便正常1次/日，无尿。血红蛋白持续下降。曾拍肢体X光片示股动脉血管钙化明显

血红蛋白

家族史：家族堂弟诊断明确法布里病，服用相关药物对症治疗中。

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近期创面

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早起照片

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逐渐进展

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再度进展

处理分析

1.建议上级医院检查，排除血管钙化防御？必要时换药，植皮，或截肢治疗

2.充分透析，加强营养，纠正贫血，调整钙磷代谢，控制PTH合理范围内。

3.因患者个人原因，放弃治疗。

总结与讨论

通过这个病例有几点思考

1.法布里病作为一个遗传倾向的疾病，有针对性的治疗多么的重要！

2.患者不明病因的时候，对症治疗，不顾药物副作用，致使大量服用非甾体类止疼药。药物性肾损伤？危害太大。比如股骨头坏死，强制性脊柱炎，类风湿性关节炎等等

3.提高透析患者透析充分性，纠正低钙、高磷、高PTH。治疗或延缓血管钙化，延迟患者生命。