支气管扩张（个人总结）

●  定义：支气管扩张症（简称支扩）

● 是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状

● 发病机制

● 具有气道重塑和气道扩张的共同特征

● 表现为各种原因导致的支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除功能损害、气道分泌物潴留，从而使呼吸道更容易发生病原体感染和定植，而病原体的持续存在引发肺部慢性炎症，导致气道结构破坏和管壁重塑，进一步影响气道分泌物排出，如此循环往复，最终导致支气管永久地病理性扩张，这一过程被称为支扩的“恶性循环”。

● 本质：慢性气道疾病

● 病因

● 既往下呼吸道感染：尤其是婴幼儿和儿童时期下呼吸道感染是支扩最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病毒和支原体）

●  免疫能力缺陷：

● 遗传因素：如α1‐抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷（如原发性纤毛运动障碍，primary ciliary dyskinesia，PCD）、CF、巨大气管‐支气管症、软骨缺陷等也会导致支扩

● 原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征

● 属常染色体隐性遗传，是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常，常见的是呼吸道纤毛功能异常，引起反复的呼吸道感染。 原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征，纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。

● Kartagener综合征：因支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。

● 气道阻塞和反复误吸

● 其他肺部疾病：弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）后期多合并有支扩的影像学表现 ；部分的变应性支气管肺曲霉病

● 其它系统疾病：部分类风湿性关节炎：原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体（anti‐neutrophilcytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎、强直性脊柱炎等

● 临床诊断

● 胸部 HRCT 

● 直接征象：

● （1）支气管内径/伴行肺动脉直径>1；

● （2）从中心到外周，支气管未逐渐变细；

● （3）距外周胸膜 1 cm 或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。

● 间接征象

● （1）支气管壁增厚

● （2）黏液嵌塞；

● （3）呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。

● 此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、气管壁增厚（支气管内径<80%外径）、黏液嵌塞、树芽征等。当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；当CT扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影，与伴行动脉形成“印戒征”；当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”或“卷发”状改变 。

● ABPA（变态反应性肺曲霉）在影像学表现为双上叶为主的中心性支扩伴黏液栓嵌顿；

● 结核性支扩常发生在结核好发部位，以上叶为主；

● DPB（弥散性细支气管炎） 则表现为边缘模糊的小叶中心性结节、树芽征、细支气管扩张、弥漫性分布或基底部分布为主

● 需进一步检查情况

● （1）支扩患者若合并PCD（原发性纤毛运动障碍）的临床特征

● 建议对 PCD （原发性纤毛运动障碍）进行筛查，检测方法有鼻呼出气一氧化氮（fractional exhaled nitric oxide，FeNO）浓度检测、鼻黏膜活检、高速视频显微分析测定纤毛摆动频率、透射电子显微镜评估纤毛超微结构、免 疫 荧 光 检 测 和 基 因 检 测

● （2）支扩患者若合并关节炎或其他结缔组织病临床特征

● 建议检测类风湿因子、抗环化瓜氨酸多肽（cyclic citrullinated peptide，CCP）抗体、抗核抗体和 ANCA 等。

● （3）支扩患者合并胃食管反流或误吸病史（或症状）

● 建议进一步行胃镜、胃食管pH值检测、食管阻抗检测等以筛查胃食管反流病。

● （4）病变局限者应注意询问病史（例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离症），

● 建议行支气管镜检查，除外气管支气管内病变或异物堵塞。

● （5）支扩患者若出现反复多部位或机会性感染，需排除特定的抗体缺陷（如CVID、特异性多糖抗体缺陷）。

● 可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平，若此抗体水平低于正常水平，建议接种23价肺炎链球菌多糖疫苗，4~8周后再次测定；抗体水平仍低于保护阈值可提示功能抗体缺陷。

●  （6）支扩患者若存在 CF （囊性纤维化）临床特征

● （例如幼年出现的金黄色葡萄球菌或铜绿假单胞菌定植、双侧上肺为主的支扩、消化功能不全、幼年反复上呼吸道感染），建议行 2 次汗液氯化物检测及CF 跨 膜 传 导 调 节 蛋 白 基 因（cystic fibrosistransmembrane regulator，CFTR）突变分析

● 支扩的急性加重

● 咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者运动耐受度、乏力或不适、咯血3项及以上出现恶化，时间超过48 h，且临床医生认为需要处理的情况

● 治疗

● （一）稳定期治疗

● 气道廓清治疗

●  对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天 2~4 次，晨起，或饭前，每次 10~30 min，频率和时间根据自身情况调整。每 3 个月评估一次气道廓清治疗的效果

● 祛痰治疗

● 高渗制剂（如生理盐水、甘露醇）

● 黏液溶解剂（如口服或雾化用乙酰半胱氨酸（二硫键）、桉柠蒎（促进纤毛摆动）等）

● 黏液动力剂（如氨溴索口服及雾化剂）

● 黏液调节剂（如福多司坦等）。

●  国 内 有 研 究 显 示 支 扩 患 者 口 服 乙 酰半胱氨酸600 mg（2次/d），疗程12个月，可以减少支扩急性加重次数，不良反应少

● 推荐意见：对于排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的支扩患者，可尝试长期使用（≥3个月）一种祛痰药物。对于伴有气流受限或气道高反应的支扩患者，使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管舒张剂

● 长期抗菌药物治疗

● 大量研究证实，长期口服阿奇霉素或红霉素、克拉霉素可减少支扩患者痰量和急性加重次数，不良事件无明显增加，但胃肠道不良反应略有增加。长期小剂量口服大环内酯类药物可作为预防支扩患者反复急性加重（每年≥3次）的首选治疗，其机制可能是大环内酯类药物具有免疫调节作用。

● 推荐意见：对于每年急性加重≥3 次的支扩患者，推荐接受长期（≥3 个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。

● 由于大环内酯类单药治疗会增加NTM和铜绿假单胞菌的耐药性，因此，在开始长期抗菌药物治疗前，需明确患者有无活动性NTM 感染、肝肾功能不全等情况，每月随访评估患者的疗效、毒副作用，定期检测痰培养和药敏试验。

● 阿奇霉素的不良反应发生率可能与剂量有关，建议起始剂量为 250 mg（3 次/周至 1 次/d），然后根据临床疗效和不良事件调整或停药。红霉素一般按照250 mg（1次/d）的剂量维持。对于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支扩患者，长期使用抗菌药物的指征可适当放宽。对于采取了最佳的基础治疗和针对性的病因治疗后仍有急性加重者，或者急性加重对于患者的健康影响较大时，尽管急性加重<3次/年，也建议给予大环内酯类药物治疗

● 病原体清除治疗

● 国外指南建议针对新分离铜绿假单胞菌、且有临床恶化的支扩患者进行铜绿假单胞菌清除治疗

● 一线治疗是口服环丙沙星（500~750 mg，2 次/d，疗程 2 周），继以吸入抗菌药物治疗 3 个月；

● 二线治疗可用 β‐内酰胺类联合氨基糖苷类代替环丙沙星

● 推荐意见

● （1）对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，建议行病原体清除治疗，推荐应用环丙沙星 500 mg（2 次/d）口服 2 周的治疗；二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β‐内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，继以3个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药物（国内这些吸入剂型尚未上市）。非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。

● （2）合并NTM的支扩患者，如需要治疗一般是3种以上药物联合，疗程在2年以上。症状较轻、病灶较局限，进展不明显且药敏结果显示高度耐药的 NTM肺病患者，一般不治疗。

● 手术治疗

● 外科治疗主要是支扩病变局限时行肺叶切除术，其适应证包括

● （1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达 1 年仍难以控制症状者；

● （2）严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；

● （3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；

● （4）肿瘤远端阻塞所致的支扩；

● （5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏

● 对于70岁及以下、若肺功能FEV1占预计值%<30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；

● 双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植

● 其他治疗

● （1）支气管舒张剂：合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β2‐受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗。

● （2）疫苗接种：儿童时期接种麻疹、百日咳疫苗，卡介苗等以预防支扩的发生。

● （3）抗炎治疗：支扩患者的气道炎症以中性粒细胞 为 主

● 推荐意见：

● （1）对于不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA 等）的支扩患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂和糖皮质激素治疗。支扩的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择。

● （2）对于肺功能有阻塞性通气功能障碍的支扩患者，推荐吸入支气管舒张剂，判断疗效决定是否长期用药；尽管没有研究的数据，吸入长效β受体激动剂联合吸入长效抗胆碱能药物（LABA+LAMA）可以考虑。由于吸入激素可能有增加感染风险，可能不是优选，但目前没有循证医学证据支持这一结论。

● （3）对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎链球菌疫苗接种

● 急性加重期治疗

● 开始抗菌药物治疗前应送检痰培养加药敏试验，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。

● 中重度支扩患者，因国内支扩患者铜绿假单胞菌分离率最高，应常规覆盖铜绿假单胞菌，选择具有抗铜绿假单胞菌活性的药物。

● 建议疗程为 14 d，轻度急性加重的支扩患者可适当缩短

● 并发症治疗

● 咯血

● 一次咯血量超过 100 ml 或 24 h 咯血量超过 500 ml 为大咯血。

● 如患者出现突然两眼凝视、表情呆滞，甚至神志不清等高度提示发生窒息可能。

● 药物

● 大咯血时药物治疗首选垂体后叶素，垂体后叶素止血效果较好，但容易引起或加重内脏缺血，因此冠心病、心力衰竭、孕妇及高血压患者慎用。

● 在垂体后叶素禁忌或无效时，可使用酚妥拉明

● 其他止血药物，如血凝酶、卡络磺钠、巴曲酶、蝮蛇凝血酶、肾上腺色腙片、氨甲环酸、酚磺乙胺、氨甲苯酸。

● 如果大咯血反复发作，建议首选支气管动脉栓塞治疗。

● 支气管动脉栓塞治疗失败时，可考虑支气管镜下止血或手术切除患病肺叶

● 慢性呼吸衰竭

● 部分支扩患者常合并慢性呼吸衰竭，无创通气和长期家庭氧疗可改善患者的肺功能和生活质量，合理选择间歇性应用无创通气可降低气管插管率，缩短住院时间

● 肺动脉高压

● 部分支扩患者可合并肺动脉高压，一旦出现肺动脉高压则意味预后不良。长期氧疗适用于合并低氧血症的患者。目前没有太多的证据推荐靶向药物可用于治疗此类肺动脉高压

● 推荐意见

● 对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；

● 若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；

● 有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。

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