权威发布！中国成人心肌炎临床诊断与治疗指南出炉〰️〰️🙆🏻‍♂️

引言

心肌炎是一类以心肌炎症为特征的疾病，可由病原感染、病理性自身免疫反应、药物毒物损伤等引起。近年来，随着免疫检查点抑制剂等抗肿瘤药物的应用、新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染的全球大流行，引起心肌炎的病原学范围进一步扩大。

在此背景下，由国家心血管病中心心肌病专科联盟、中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会的组织下，结合我国心肌炎诊疗证据，制定了《中国成人心肌炎临床诊断与治疗指南2024》。本文梳理了重要内容，供读者享用～

图1 《中国循环杂志》发布最新指南

心肌炎的分类更加细化！

心肌炎是指由某种感染源和（或）其他病因引起的心肌炎性疾病，伴心肌炎症细胞浸润和（或）非缺血性坏死。全球心肌炎的发病率约10~22例/10万，中国统计数据尚缺如。根据其病理学、病因学和细胞学特征有不同的分类标准。

表1 根据病理学分类

（1A：急性心肌炎苏木素- 伊红染色；1B：慢性活动性心肌炎苏木素- 伊红染色；1C：慢性炎症性心肌病马松染色，蓝色为胶原纤维，红色为心肌组织）

图1 急性心肌炎、慢性活动性心肌炎和慢性炎症性心肌病病理图

表2 根据病因学分类

表3 根据细胞学分类

诊断心肌炎，需要做哪些检查？

心肌炎的诊断需要综合运用多种方法：

• 症状和体征：多数患者在发病前有发热、咽痛、腹泻等病史，常有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心呕吐、头晕等症状。体征包括心脏增大、心率改变、心音改变、心脏杂音、心律失常和心力衰竭等；

• 实验室检查：心肌损伤标志物如肌钙蛋白（心肌肌钙蛋白T、心肌肌钙蛋白 I）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）和B 型利钠肽（BNP）和N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、以及炎症标志物如白细胞计数、C反应蛋白和红细胞沉降率等；

• 病毒核酸、抗体：检测体液（血液、心包积液、胸腔积液等）中病毒核酸，尤其是肠道病毒 RNA，对心肌炎病因诊断有参考价值；外周血病毒中和抗体诊断特异度相对较高，阳性持续时间较长，滴度越高诊断参考价值越大；

• 心电图：所有疑似心肌炎患者均应做心电图检查，心电图可显示多种异常表现，如异常Q波、QRS波增宽、ST-T异常等；

• 超声心动图（UCG）：评估心脏结构和功能，如心肌壁运动减弱、左心室射血分数降低等。

• 心脏磁共振成像（CMR）：可提供心肌形态、心肌壁运动和组织学改变的无创评估，是临床诊断心肌炎的无创性“金标准”；

• 冠状动脉CT血管成像/冠状动脉造影：排除冠状动脉疾病的可能；

• 组织学检查（EMB）：EMB是诊断心肌炎的金标准，能判断心肌炎的病原体及心肌炎症类型，对制定治疗方法及判断预后有重要作用。

急性、慢性、暴发性心肌炎诊断有了新标准！

（一）急性心肌炎

1、临床诊断标准

对表4中同时具有以上（1）、（2）（①②③中任何一项）、（3）、（4）（①②中任何一项），在排除冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病、甲状腺功能亢进等其他原因心肌疾病后临床上可诊断心肌炎。

表4 心肌炎临床诊断标准

2、病理诊断标准

心肌病理切片可见炎症细胞浸润（镜下炎症细胞>14个/mm2单个核白细胞）和心肌细胞损伤。

3、病因诊断标准

• 病毒检测：①在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原；②外周血病毒特异性IgM阳性、病毒中和抗体≥1:320；

• 具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞病等证据，如ds-DNA、Scl-70阳性；

• 具有长时间暴露于有毒环境，如乙醇、化疗药物、放射性接触的证据；

• 应用ICIs病史，伴或不伴肌炎、肌病、重症肌无力等免疫相关不良事件。

在符合表4心肌炎临床诊断标准基础上，如具有（1）中①者，从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。在符合表4心肌炎临床诊断标准基础上，如仅具有（1）中②者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。在符合表4心肌炎临床诊断标准基础上，如具有（2）者，考虑为自身免疫性心肌炎。在符合表4心肌炎临床诊断标准基础上，如具有（3）者，从病因学上考虑为相关病因引起的心肌炎。在符合表4心肌炎临床诊断标准基础上，如具有（4）者，从病因学上考虑为ICIs相关心肌炎。

图2 急性心肌炎诊断流程图

（二）暴发性心肌炎

• 急骤起病，有发热、乏力、腹泻等前驱症状，或有胸闷、胸痛，继而迅速出现严重的血液动力学障碍（包括低血压或休克）；

• 心电图明显变化（低电压、广泛导联ST段及T波改变、房室阻滞、窦性心动过速、室性心动过速、心室颤动等）；

• 心肌肌钙蛋白、BNP/NT-proBNP显著升高；

• UCG检查呈现弥漫性室壁运动减低，左心室射血分数明显下降，左心室长轴应变下降。在排除急性心肌梗死和应激性心肌病等后，可临床诊断为暴发性心肌炎；

• 心肌病理切片镜下观察到炎症细胞弥漫性浸润（镜下炎症细胞>50个/mm2）伴明显心肌细胞坏死。

（三）慢性心肌炎

• 慢性活动性心肌炎：急性心肌炎诊断30 d以上临床症状持续存在；心电图可正常/ 异常；心肌肌钙蛋白升高，BNP/NT-proBNP正常/升高；UCG提示心室轻度扩大，左心室收缩活动正常/轻度下降，50%<左心室射血分数<55%；CMR表现如T2WI：左心室前壁、侧壁及下壁见条线状低信号；LGE：左心室壁多发延迟强化，心肌中层及外膜下分布为主等。心内膜组织切片上可观察到炎症细胞浸润及心肌细胞损伤；

• 慢性稳定性心肌炎：急性心肌炎诊断30d以上无明显临床症状、心肌肌钙蛋白正常，BNP/NT-proBNP正常/轻度升高；其余影像学表现参照慢性活动性心肌炎。心内膜组织切片上仍可观察到炎症细胞浸润，但无心肌细胞损伤；

• 慢性炎症性心肌病：心肌炎诊断30d以上符合扩张型心肌病临床诊断标准。心内膜组织切片上仅可观察到炎症细胞浸润。

图3 慢性心肌炎的诊断流程

心肌炎临床治疗更新，心肌营养要注意！

心肌炎治疗原则是减轻或控制心肌炎症，有效控制心律失常和心力衰竭，并针对病因予以相应治疗 , 改善预后。

（一）对于血流动力学稳定的心肌炎患者，可采用以下治疗方案：

1、抗心律失常治疗

• 建议对合并三度或高度房室阻滞伴或不伴血液动力学不稳定的急性心肌炎患者安装临时起搏器；

• 如二度Ⅱ型房室阻滞且血液动力学稳定，可严密观察，暂不安装临时起搏器。

2、代谢治疗

• 曲美他嗪：对于中国成人急性病毒性心肌炎患者具有改善心肌酶、心律失常、心功能及一些重要的炎症指标（肿瘤坏死因子 α、IL-6）的良好作用。推荐用于症状较为明显、考虑为急性心肌炎、慢性活动性心肌炎患者的辅助治疗。用法为：35mg bid 曲美他嗪缓释片或20mg tid曲美他嗪片；建议持续使用至患者症状缓解；

• 辅酶Q10：作用于心肌细胞氧化磷酸化和能量生成过程，有抗氧自由基、减轻氧化应激损伤及膜稳定的作用。推荐与曲美他嗪联合，用于急性心肌炎、慢性活动性心肌炎患者的辅助治疗。用法为：辅酶Q10胶囊20mg tid；建议持续使用至患者症状缓解。

3、运动康复

• 对于急性心肌炎、慢性活动性心肌炎的患者，无论其年龄、性别、临床表现、职业（运动员或非运动员），无论何种病因导致，均建议3~6个月内限制剧烈体育运动，不参加重体力活动，避免情绪激动及剧烈波动；

• 根据症状，3~6个月后评估病情，完善心肌损伤标志物、炎性标志物、UCG、CMR、动态心电图等；如各项指标正常，CMR检查未发现新的炎症浸润或心肌纤维化程度加重，动态心电图未出现频发或复杂室性心律失常，可以考虑开始运动甚至竞技性运动

（二）对于血流动力学不稳定或慢性炎症性心肌病急性加重的患者，可采用以下治疗方案：

1、机械循环支持

对血液动力学不稳定、合并难治性心力衰竭或心原性休克的暴发性心肌炎，应尽早给予机械循环支持等生命支持治疗。

2、免疫治疗

• 糖皮质激素：推荐患者应尽早、足量使用糖皮质激素。确诊后立刻开始使用，每天甲泼尼龙200~500mg(或3~8mg/kg)静脉滴注（紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数>40%时开始）逐步减量。出院前改为口服泼尼松20~40mg/d，维持1~3个月；

• 免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天10~20g静脉输注，使用3~5d后减半至5~10g持续应用3~5d，总量约2g/kg。

3、抗病毒药物

推荐甲、乙型流感病毒感染引起的暴发性心肌炎患者使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg bid），或静脉使用帕拉米韦（300mg qd）。

4、血管活性药物

常用的血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等，原则上不使用这类药物。但是在不具备机械循环支持条件时可短暂使用，使患者的平均动脉压维持在60~65mmHg，保证重要脏器最低灌注，为尽快转诊到有机械循环支持条件的中心创造条件。

5、正性肌力药物

常用药物有钙离子增敏剂左西孟旦及洋地黄类药物。正性肌力药物增加心肌收缩力，增加心肌耗氧，急性期不推荐使用，在恢复期血液动力学稳定的患者可考虑使用。

6、肾脏替代治疗

对于合并急性肾功能损伤的暴发性心肌炎患者可采用连续性肾脏替代治疗。

7、免疫吸附治疗

可能帮助更有效地清除炎症因子，改善患者的临床症状和心脏功能，对于炎症因子持续升高的患者可以考虑应用。