病例「病例分享」皮疹、大疱、破溃、高烧……进展迅速，还伴随此免疫性疾病

一名既往健康的30岁男性因大疱性踝关节皮疹和新的移行性关节炎而就诊，3周前，他出现严重的非创伤性左肩痛，但病因不明。接诊的医生一看，该患者表现出了一种奇怪的皮肤病变！

除了一个月前从腿上清除了一个持续时间未知的蜱，患者否认有其他诱发因素，且当时也没有发现任何皮疹。患者的肩膀疼痛加剧，随后出现左脚踝和背部疼痛。

随着疼痛进展，患者左侧内踝上方出现红斑样皮疹，先是发展成紫色大疱（图1，A），随后破裂成一个大的开放性伤口，伴脓性分泌物（图1，B）；左大腿内侧表面出现另一个脓疱性病变，体积增大并破裂成相似的伤口（图1，C），还出现了相关的体温升高至40℃。

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图1患者奇怪的皮肤病变

实验室检查：结果显示白细胞增多至25.4×103/μL，C反应蛋白9.3mg/dL，红细胞沉降率57mg/dL。

传染病检查：结果显示血液和尿液培养、衣原体-淋病培养、蜱、梅毒反应素试验（RPR）、艾滋病病毒、抗链球菌溶血素O、伤口培养均为阴性。

自身免疫性检查：结果显示P-抗核细胞质抗体（ANCA）阳性，蛋白酶-3抗体阳性，但其他检查显示类风湿因子、髓过氧化物酶抗体、抗环瓜氨酸肽和抗核抗体阴性。

伤口活检：结果显示真皮化脓性炎症（图2，D）、血管损伤（图2，E），以及潜在的致密的中性粒细胞浸润和广泛的真皮深层组织坏死（图2，F）。

图2伤口活检结果

前期治疗：使用经验性抗生素万古霉素和哌拉西林-他唑巴坦治疗近1周，但患者仍持续严重疼痛和持续发烧；完成1次伤口清创和每日换药。@丁香皮肤频道