呼吸系统9——间质性肺疾病

更新至2024-07-14

一、特发性肺纤维化

㈠概述

1.肺：肺实质-气管及相应分级支气管；肺间质-气管分支之间/周围的结缔组织

2.本质：限制性通气功能障碍

(VS COPD&哮喘：阻塞性通气功能障碍)

3.老年人：进行性呼吸困难

4.特发性肺纤维化是最常见的肺间质疾病！

㈡病因

1.最主要：吸烟

2.感染：EB病毒(→Burkitt淋巴瘤、传染性单核细胞增多症/传单、鼻咽癌)

3.胃食管反流病-食管外症状

4.遗传

㈢病理&机制

致病因素(吸烟)→肺泡上皮细胞坏死&凋亡→残存细胞分泌促纤维化因子→成纤维细胞→纤维细胞→纤维化/蜂窝征→限制呼吸

㈣症状

1.全身：老年人+乏力体重↓+无发热★

2.局部(肺)：进行性呼吸困难/气短★(最主要)+干咳无痰★

㈤体征

1.最特异：Velcro啰音★

2.长期慢性缺氧→杵状指★

3.P₂亢进/P₂＞A₂

△P₂＞A₂考点：肺A高压&慢性肺心病、特发性肺纤维化、肺栓塞

㈥检查

1.检验：血常规、ESR↑

2.影像：高分辨CT(HRCT)★→胸膜下基底部蜂窝状/网格状改变

△HRCT：支扩、特发性肺纤维化

3.特殊★

⑴肺功能-(限制性通气功能障碍)：FEV₁/FVC正常/↑、VC↓、TLC↓、肺顺应性↓

△COPD&哮喘-(阻塞性通气功能障碍)：FEV₁/FVC↓＜70%、TLC↑、RV↑

⑵支气管镜检：①支气管肺泡灌洗液检查(BALF)→WBC、N、嗜酸粒↑；②支气管镜取材活检

⑶外科肺活检★(金标准)

㈦治疗

1.保守

⑴急性发作期：糖皮质激素

⑵稳定期：

①抗纤维化：吡非尼酮、尼达尼布

②祛痰：N-乙酰半胱氨酸

③长期吸氧

2.手术：肺移植术(最有效)

二、非特异性间质性肺炎

㈠肺结节病

1.病因(自身免疫病)

⑴遗传因素→6号染色体

⑵环境因素→病原体感染

⑶免疫因素→CD4⁺T细胞/巨噬细胞激活

2.病理“非洲的姐姐总是(中4)外八(外8)”

⑴最主要：非干酪样坏死★

VS干酪样坏死→结核

⑵肉芽肿形成

①中心CD4⁺T细胞；外周CD8⁺T细胞★

②上皮样细胞&巨细胞

③巨细胞内包涵体

④结节沿淋巴管分布★

3.表现

⑴急性：双侧肺门淋巴结肿大★+淋巴结肿大+眼葡萄膜炎+皮肤结节性红斑/红色丘疹+关节肌肉痛+心律失常+内分泌(高钙血症)

⑵亚急性/慢性

①全身：发热盗汗、乏力纳差

②局部：肺-胸痛咳嗽呼困；其他-眼葡萄膜炎+皮肤结节性红斑/红色丘疹+关节肌肉痛+心律失常+内分泌(高钙血症)

△机制：巨噬细胞&T细胞→释放因子→1,25羟VitD₃↑→高钙血症

4.检查

⑴检验：血常规

⑵影像

①首选：胸部X线(双肺肿大淋巴结)→分期★

“正常有无有有无有蜂窝肺”

0期：双肺正常

Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大

Ⅱ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影

Ⅲ期：仅有肺内浸润影

Ⅳ期：肺纤维化、蜂窝肺、肺气肿、肺大疱

②胸部CT/MRI(多发结节)

⑶特殊

①肺功能：＜Ⅰ期正常；≥Ⅱ期：异常

②支气管镜

★支气管肺泡灌洗液检查BALF：(CD4⁺↑)/CD8⁺＞3.5→↑↑↑

VS过敏性肺炎CD4⁺/(CD8⁺↑)→↓↓↓

★经支气管镜肺活检术TBLB：非干酪样肉芽肿

5.治疗

⑴保守：观察/对症

①无症状的 0 或Ⅰ期胸内结节病无需系统性糖皮质激素治疗

②无症状的Ⅱ或Ⅲ期肺结节病，若疾病稳定且仅有轻度肺功能异常，也不主张系统性激素的治疗

⑵药物/系统激素治疗(6-24m)：糖皮质激素

①有明显的呼吸系统症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等和(或)明显的全身症状，如乏力、发热、体重下降等；

②肺功能进行性恶化；

③肺内阴影进行性加重；

④有肺外重要脏器的受累，如心脏、神经系统、眼部、肝脏等

⑶激素治疗不能控制疾病进展、激素减量后复发或不能耐受激素治疗：+免疫抑制剂(甲氨蝶呤、唑嘌呤、来氟米特、霉酚酸酯)

⑷激素联合免疫抑制剂治疗后仍无效、反复复发、或合并神经系统受累的患者：生物制剂(英夫利西单抗、阿达木单抗)

㈡过敏性肺炎

1.概述：接触有机粉尘→细胞&体液免疫→过敏反应(自身免疫病)

2.病因

⑴农民→霉干草、嗜热放线菌等→农民肺★(典型形式)

⑵动物(鸽子)→羽毛&排泄物(蛋白质)→鸽子肺/鹦鹉肺

⑶加湿器/空调水→嗜热放线菌→空调器肺

3.病理

⑴间质→★淋巴细胞浸润

⑵非干酪样坏死

4.表现

⑴急性形式/急性起病(数天到数周内)：接触抗原4-8h后发热/畏寒/胸闷/喘息/气短/呼困+脱离过敏原后24-48h明显好转+双肺闻及捻发音★

⑵慢性形式/隐匿性起病(数月至数年内)：进行性呼困★+体重↓+干咳+Velcro啰音★+杵状指

5.检查

⑴检验：血常规

⑵影像：胸部X线(斑片状磨玻璃影)

⑶特殊：

★支气管镜检-支气管肺泡灌洗液BALF：CD4⁺/(CD8⁺↑)→↓↓↓；

VS结节病(CD4⁺↑)/CD8⁺＞3.5→↑↑↑

★经支气管镜肺活检术TBLB：淋巴细胞、间质炎、非干酪样肉芽肿

6.诊断：过敏原接触史(鸽子/干草/空调等)+发热/呼困+脱离过敏原完全好转＝过敏性肺炎

△空调：军团菌肺炎、过敏性肺炎

7.治疗

⑴最根本：脱离过敏原

⑵急性发作期：糖皮质激素+免疫抑制剂

㈢嗜酸性粒细胞性肺炎

1.概述：肺部以嗜酸粒cell浸润为主，伴或不伴血中嗜酸粒cell↑

2.病因

⑴已知：药物&毒素诱发、肺曲霉菌病等

⑵未知：急/慢性嗜酸粒肺炎

3.表现：中年女性+发热/咳嗽/呼困等

4.检查

⑴检验：血常规(外周血嗜酸粒↑)、IgE↑

⑵影像：胸部X线(多为双侧，位于肺上中叶外周、肺水肿“反转”形状/“反向肺水肿征”/肺部阴影呈游走性★)

⑶特殊：支气管镜检-支气管肺泡灌洗液BALF→嗜酸粒＞40%★(慢性嗜酸性粒细胞肺炎CEP)

5.治疗：糖皮质激素(首选)

㈣肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

1.概述：树突状细胞→(融合)→朗格汉斯细胞→结节→肺/骨骼/其他部位

2.病因：吸烟(最主要)

3.病理：朗格汉斯细胞增生→肉芽肿→囊腔/纤维化

4.表现

⑴吸烟+咳嗽/呼困+气胸表现(突发胸痛后呼吸困难)

⑵＜5岁儿童+三联征★(骨骼破坏、突眼、尿崩症)→schuler-christian病★“骨突崩”

⑶幼儿急性发病→Letterer-siwe病★

5.检查

⑴影像

①胸部X线(结节影、网格状改变)

②HRCT(不规则囊腔)

⑵特殊：支气管镜肺泡灌洗液BALF(朗格汉斯细胞比例＞5%★)

6.治疗

⑴首选：戒烟

⑵最主要：糖皮质激素

㈤肺淋巴管平滑肌瘤病

1.概述：孕期妇女★→类平滑肌细胞→肉芽肿→蜂窝肺

2.病因&病理

⑴病因不明

⑵病理：类平滑肌细胞增生→结节&肉芽肿→蜂窝肺

3.表现：孕期妇女+进行性呼困+胸闷气短+乳糜胸★/+气胸

△机制：平滑肌压迫淋巴管→淋巴液回流障碍→乳糜胸

4.检查

⑴影像：胸部X线/HRCT(蜂窝状改变)

⑵特殊：肺功能(气流受限+弥散障碍)→限制性通气功能障碍

5.治疗

⑴药物：免疫抑制剂(西罗莫司)

⑵手术：肺移植(终末期)

㈥肺泡蛋白沉着症

1.概述：抗粒细胞-巨噬细胞集落因子抗体→粒细胞-巨噬细胞集落因子抗体↓→粒细胞&巨噬细胞功能↓→吞噬/清除蛋白质↓→肺泡Ⅱ型上皮产生肺泡表面活性物质↑→蛋白沉积肺泡

2.病因&病理&机制

⑴病因不明：抗粒细胞-巨噬细胞集落因子抗体

⑵病理&机制：肺泡蛋白沉积→★肺内A-V分流→低氧

3.表现

⑴早期：无症状

⑵中-晚期：呼吸困难&咳嗽等

4.检查

⑴影像

①胸部X线(蝴蝶征)

②HRCT(地图状改变、铺路石征)

⑵特殊“过日子喝牛奶补蛋白”

★支气管镜检-支气管肺泡灌洗BAL：灌洗液奶白色

★经支气管镜肺活检术TBLB：过碘酸雪夫试验(PAS)阳性

5.治疗

⑴自行缓解

⑵最有效：肺泡灌洗术

㈦特发性肺含铁血黄素沉着症

1.概述：儿童&青少年★→RBC在肺泡内被单核巨噬细胞吞噬→含铁血黄素→诱发肺间质炎症

2.病因：不明→自身免疫性疾病

3.表现：儿童&青少年+咯血+呼困+并发缺铁贫★

4.检查

⑴检验：血常规(RBC↓、Hb↓)

⑵影像：胸部X线(中/下肺野边界不清&斑片状影)

⑶特殊：支气管肺泡灌洗液BALF(破碎的RBC)

5.治疗

⑴对症：补铁

⑵对因：糖皮质激素→+免疫抑制剂(环磷酰胺)

▲激素副作用“Cushingod map”

C：白内障

U：溃疡病

S：紫纹

H：高血压

 I ：感染并发症

N：骨坏死 (无菌性)

G：生长迟缓

O：骨质疏松

D：糖尿病

M：肌病

A：脂肪沉积

P：胰腺炎