重视隐匿性肝胆疾病-自免肝

重视隐匿性肝胆疾病-自免肝

体检发现肝功异常，进行了病毒、细菌、药物、酒精、寄生虫、代谢等相关检测后依然没有明确诊断时，应高度警惕自身免疫性肝病（AILD）！

01什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病（AILD），是一种慢性、进行性的肝脏疾病，其主要特征是高丙种球蛋白血症、自身抗体阳性。根据不同的自身免疫攻击对象、免疫应答类型及临床表现特点，自身免疫性肝病（AILD）主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。

自身免疫性肝炎主要表现为界面性肝炎，男女发病比例为1:4；原发性胆汁性肝硬化是一种发展缓慢的以进行性肝内胆汁淤积性病变为主要特征的疾病，男女发病比例为1:8。在临床上遇到年轻女性患者不明原因的转氨酶升高时，应考虑自身免疫性肝病的发生。它发病隐秘，初期只是觉得乏力，肝功能显示转氨酶升高，发展到一定时期会出现黄疸。如果不能进行早期诊断，极易发展为重症肝炎或者肝硬化。约1/3的AILD患者伴肝外自身免疫性疾病，包括风湿病、内分泌病、胃肠道疾病、肺病、皮肤病、心肌炎、干燥综合症等。因此，有经验的医生会从肝外表现发现线索，结合肝功能生物化学指标、血清免疫球蛋白、自免肝相关自身抗体的检测，对自身免疫性肝病进行早期诊断和治疗。

02自身免疫性肝病相关检验项目

1. 肝功能生物化学指标

自身免疫性肝炎多表现为血清丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）和胆红素水平升高，而原发性胆汁性胆管炎多表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平升高。

2. 血清免疫球蛋白

IgG和/或γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。血清IgG水平可反映肝内炎症活动，经免疫抑制治疗后可逐渐恢复正常。

3. 自身抗体

抗核抗体（ANA）阳性在自身免疫性肝炎（AIH）患者中较常见，但也可出现在其他自身免疫性疾病中，所以ANA阳性可以提示自身免疫反应的存在，但不能确定具体类型。抗平滑肌抗体（SMA）是自身免疫性肝炎的一个重要标志，尤其是AIH-I型。抗肝肾微粒体抗体（LKM1）是AIH-II型的主要标志。抗I型肝细胞溶质抗原抗体（LC1）是AIH-II型的一个标志，有时与LKM1共同出现。抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）/抗肝胰抗体（anti-LP）在AIH中较少见，但阳性可以支持AIH诊断。

抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性胆管炎的特异性标志物，约90%的患者可检测到该抗体，特异性抗体抗gp210抗体对原发性胆汁性胆管炎的诊断特异性可达96%。

03小结

由于最初自身免疫性肝病的临床症状与病毒性肝炎及普通胆管炎相似，所以临床诊断时会面临挑战。因此，准确及时地监测自身免疫性肝病特异性自身抗体无疑对AILD诊断及治疗更具有意义。检验科为更快更高效的检测，购置了全自动免疫印记仪和全自动间接免疫荧光分析仪，开展了“自免肝抗体谱检测（印迹法）”和“组织细胞抗体谱检测（自免肝荧光法）”，可以更高效快速且准确地为患者提供检测结果，对于自免肝的诊断、临床治疗和预后评估有着重要的作用。