病例脂肪瘤常见，长在这个部位、很罕见！

一、引言

脂肪瘤是良性肿瘤，常见于皮下，如后背、颈部、肩部处。纵隔肿瘤中脂肪瘤少见，但在纵隔间叶组织肿瘤中最多见，多位于前纵隔，尤以心膈角区更为常见，肿瘤可以完全位于胸腔内，部分病例可向上延伸到颈部。

二、病例

患者，女性，52 岁。因胸闷、气短半年，于 2005 年 3 月以左胸腔巨大脂肪瘤入院。患者于半年前劳动后出现胸闷、气短，无咳嗽、咳痰、咯血，症状时轻时重。在当地医院行胸部 CT 检查示：纵隔脂肪瘤。

查体：血压 135/85 mmHg，心率 76 次/min，胸廓对称，无畸形，未见浅表静脉曲张，双侧呼吸动度一致，左侧语颤减弱，左中下肺叩诊呈浊音，呼吸音极弱，左上肺呼吸音尚可，双肺未闻及干湿性啰音，心浊音界右移，各瓣膜听诊区未闻及杂音。胸部 X 线片提示双下肺占位性病变（图 2−36−1）。

CT 平扫增强示：① 前纵隔巨大混杂密度占位，考虑脂肪瘤可能性大，脂肪肉瘤待除外；② 双肺膨胀不全，以左肺为著（图 2−36−2）。心脏超声：心脏位置右移。于 2005 年 3 月 30 日行纵隔肿瘤切除术。

术中见：左侧胸腔无积液及胸膜粘连，左前下纵隔巨大肿瘤，突入左侧胸腔，并有一分叶向右侧胸腔突入，包膜完整，与周围无粘连，表面新生血管丰富，左肺下叶、上叶舌段受压萎缩位于脊柱前缘，肿瘤重量 2600 g。术后行病理检查，肿瘤大体观察：肿瘤呈分叶状，大小为 36cm × 20cm × 8cm，包膜完整，表面灰白红褐色（图 2−36−3），切面实性，灰白黄色。光镜下观察：肿瘤组织由成熟的脂肪细胞构成。病理诊断：左前下纵隔巨大脂肪瘤。最后诊断：左前下纵隔巨大脂肪瘤 [1]。

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三、讨论

（一）流行病学与病因分析

脂肪瘤是较为常见的良性肿瘤，常见于皮下，深部脂肪瘤体积比皮下大得多 [2]，如纵隔脂肪瘤。1948 年，Griffin [3]最早报道了纵隔脂肪瘤。纵隔脂肪瘤临床上较为罕见，好发部位为前纵隔及心膈角处[4]，为成熟的脂肪组织，外围有包膜，其生长速度较慢，患者临床症状一般不明显，多为体检时发现纵隔肿块。

纵隔脂肪瘤的来源尚不清楚。目前有两种观点，一种是来源于周围的脂肪组织，如纵隔胸膜下或胸壁皮下脂肪组织，或者心包周围的脂肪组织；另一种是来源于退化的胸腺组织。

（二）临床表现与诊断

脂肪瘤患者多无明显症状，可能与脂肪瘤生长缓慢、质地柔软很少压迫周围器官有关。肿瘤可呈巨大状，向上生长达颈部或沿肋间隙外突向胸壁。当脂肪瘤生长巨大对周围器官产生压迫时，患者可有咳嗽、胸闷、呼吸困难等非特异性症状。X 线检查无特征性，CT 检查是纵隔脂肪肿瘤术前诊断的重要方法，可明确诊断并了解肿瘤范围和外侵程度。CT 值多与脂肪组织密度相近 [5]，脂肪瘤密度均匀，呈低密度，CT 值− 80~120 Hu。CT 上脂肪瘤无明确肿块形态，无边界，呈弥漫性脂肪组织增多或心膈角处不规则片状脂肪密度影。

纵隔脂肪瘤的早期诊断比较困难，因患者无明显临床症状，多为体检时发现纵隔低密度肿块，该病有如下特点：

①发生部位多位于前中纵隔及心膈角区，少数发生于非典型部位的脂肪瘤，易被误诊；

②由于纵隔脂肪瘤质地柔软，轮廓形态很少呈圆形或椭圆形，而是上窄下宽的囊袋状悬垂于心脏旁或膈肌上，似心影增大；

③密度与脂肪相近，CT 检查容易鉴别。然而脂肪肉瘤有不均一性，个别局部可达 60 Hu，CT 检查并不能鉴别脂肪肿瘤的良、恶性。

纵隔脂肪瘤主要依赖于 CT 诊断，肿块密度均匀，CT 值与脂肪密度相近，形状较为弥漫、不规则是纵隔脂肪瘤特异性的影像学表现。需与胸腺脂肪瘤、脂肪肉瘤、胸腺脂肪肉瘤鉴别，行病理学检查明确诊断。

Williams 等 [6]认为，胸腔内的脂肪瘤较其他部位的脂肪瘤更具恶变倾向。有报道，纵隔脂肪瘤术后仍可恶变为脂肪肉瘤 [7]，因此，对纵隔脂肪肿瘤应首选手术治疗，且切除彻底，完整切除肿瘤后患者生存期长。有文献[7]报道，脂肪肉瘤对放疗和化疗不敏感。

 参考文献

[1] 冯秀洁，尹宝玉，聂建忠，等. 纵隔巨大脂肪瘤一例[ J]. 中华外科杂志，2006，44(14)：1001.

[2] Weiss S W，Goldblum J R. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors[M]. 4th ed. St Louis：Mosby，2001.

[3] Griffin E H，Guilfoil P H. Mediastinal Lipomata：A Case Report[ J]. Ann Surg，1948，128(5)：1038-1040.

[4] Marreez Y M，Roy W，Roque R，et al. The rare mediastinal lipoma：a postmortem case report[ J]. Int J Clin Exp Pathol，2012，5(9)：991-995.

[5] Wychulis A R，Payne W S，Clagett O T，et al. Surgical treatment of mediastinal tumors：a 40 year experience[ J]. J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62(3)：379-392.

[6] Williams W T，Parsons W H. Intrathoracic lipomas[ J]. J Thorac Surg，1957，33(6)：785-790.

[7] Shibata K，Koga Y，Onitsuka T，et al. Primary liposarcoma of the mediastinum--a case report and review of the literature[ J]. Jpn J Surg，1986，16(4)：277-283.

（宋楠）

内容来源： 《胸外科疑难少见病例临床实践》一书

该书系统地整理了同济大学附属上海市肺科医院胸外科过往疑难少见病例的成功经验，并广邀来自多家知名医学中心的50余位专家共同参与编撰工作，收集近20年数百例胸外科疑难少见病的病例报道，并进行归纳和总结。

内容涵盖气管、肺、纵隔、食管、膈肌、胸膜、胸壁以及并发症等多个方面，借助影像资料、手术照片等形式，对疑难少见疾病的治疗要点进行深入浅出的解释，力争打造一本能够在诊疗方法上供更多临床医生参考和借鉴的“工具书”。

四、本期话题

纵隔脂肪瘤较为罕见，临床遇到这种病例，在明确诊断和治疗处理上，应该注意什么？