新生儿顽固性低血糖症

病例信息

患儿男，生后35小时，因“发现低血糖19min”入院。系第3胎第2产，胎龄40+6周，出生体重4150g，APgar评分10-10-10/1-5-10min。母孕期未完善OGTT试验，未规律产检。母亲孕3次，产2次，人工流产1次（具体原因不详）；4年前顺产一健康女婴。否认家族遗传病史，否认近亲结婚。该患儿生后1h后开奶，予配方奶30ml q2h-q3h/次 经口喂养完成可，耐受可。家属诉患儿生后35小时，发现颜面青紫，无肢体抖动，对该患儿进行血糖监测，血糖为：1.4mmol/L，予10%葡萄糖注射液2ml/kg静脉注射及静脉输注葡萄糖（糖速：6mg/kg.min）维持血糖并转新生儿科进一步治疗。

分析处理

入院后监测血糖波动在：0.8-4.1mmol/L，多低于2.2mmol/L，空腹时查静脉血糖0.78mmol/L。低血糖时完善：C肽2.99nmol/L，胰岛素448.39pmol/L（单位换算：nmol/L*3.00=ng/mL；pmol/L*0.144=uU/mL）。积极完善：血生化；尿常规；血、尿遗传串联质谱；Q8H皮质醇；肾上腺、胰腺B超；头颅平扫+SWI+DW+垂体MRI等未见异常。

入院后治疗：第一天：糖奶Q2h、葡萄糖糖速为9-11mg/kg.min维持血糖，血糖维持不佳，第二天：加用氢化可的松静脉滴注，患儿仍有反复低血糖。第三天：加用生长抑素联合激素、糖速维持在11mg/kg.min治疗5天，血糖维持可。嘱家属自购二氮嗪胶囊后停生长抑素，改二氮嗪5mg/kg.d治疗，根据血糖监测值调整二氮嗪剂量至10mg/kg.d治疗5天，仍有反复低血糖。

总结与讨论

1.新生儿低血糖并不少见，本例患儿仍需完善什么检查？

2.了解很多医院都没有注射用胰高血糖素，你会怎么选择治疗？

3.诊疗上怎么避免低血糖脑损伤？