病例[04]ERCP操作视频四：Ⅰ型胆总管囊肿

病例信息

一般信息：86岁老年女性

主诉：间歇性腹痛2月，再发2天

既往史：有阵发性房颤病史

查体：血压：136mmHg/82mmHg，腹部平，右上腹压痛，伴反跳痛，腹肌无紧张，未及腹部包块，肝、脾脏肋下未触及，Murphy征阳性。

辅助检查：

• 第一次住院：

血常规

肝功能

彩超：

2022-10-12彩超：肝内胆管扩张，胆囊肿大伴胆泥沉积、胆总管全程扩张，胆总管下段狭窄伴壁增厚，建议进一步检查。

MRCP：

MRCP（2022-10-14）：1）胆总管明显扩张，考虑胆总管囊肿（Ⅰ型），伴肝内胆管扩张。2）胆总管胰腺段管腔狭窄，请结合临床。3）胆囊炎，胆囊小结石，颈部结石可能。

全腹部CT（平扫+增强）：

全腹部CT（2022-10-14）：1.结合病史，胆囊穿刺引流术后改变，胆总管末端管腔狭窄伴肝外胆管明显扩张、肝内胆管轻度扩张。2.肝右叶局部强化不均匀。3.肝内小囊肿。

• 第二次住院：

肿瘤标志物

全腹部CT（平扫+增强）：

全腹部CT（2022-12-08）：1.胆系扩张，胰管稍扩张，请结合MRCP，必要时进一步检查。2.胆囊炎，大胆囊。

分析处理

排除禁忌于2022-12-12行ERCP，术后诊断：1.胆总管囊肿（Ⅰ型）2.十二指肠憩室3.胆总管下段狭窄（良性狭窄可能性大）

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术后胆汁培养示：

总结与讨论

胆总管囊肿分型

成人胆总管囊肿的特点：成人胆总管囊肿女性患者约为男性患者的4倍，常有间歇性黄疸、上腹部疼痛、寒战发热及胆管炎的表现，成人胆总管囊肿的发病特征：①成人患者可反复发作，病程长，表现为间歇性黄疸、右上腹痛，发病时多合并胆石、胆管炎。②症状不典型，典型的胆总管囊肿体征为右上腹肿块光滑且呈实体感。首诊时常疑似胆石症、胆道感染，多表现为间歇性/慢性上腹部疼痛、发热和黄疸，多数被继发的肝、胆、胰疾病所掩盖，因而易被延误诊治。③病程进展缓慢且反复，多见营养不良，较少发生低白蛋白血症，多数患者无严重的肝功能损害。④囊肿壁纤维增厚粘连严重，部分患者需囊肿部分切除、肝管空肠Roux-en-Y 吻合术或Ⅱ期完成手术。部分患者囊肿壁增厚粘连广泛，应慎行囊肿完整切除。

成人胆总管囊肿的诊断：胆总管囊肿临床表现以黄疸、疼痛和腹部包块三联症为标准。具有三联症表现的患者并不多见，初期诊断往往不明确，容易被误诊为急性胆管炎、急性胆囊炎，胆管成像检查是对胆总管囊肿诊断的主要依据，包括ERCP、B超、MRCP等，绝大部分的胆总管囊肿患者可以通过B超明确诊断，目前诊断的金标准是MRCP，多排螺旋CT 对先天性胆总管囊肿的部位、形态、范围可清晰显示，不受组织器官发育程度及肠腔气体等的影响。

先天性胆总管囊肿的外科治疗：成人先天性胆总管囊肿应根据囊肿具体情况选择术式：①囊肿切除、胰胆分流术：是彻底根治囊肿恶变的关键，阻断胰液、胆汁的反流，切除了癌变的好发部位，降低了术后胆管炎的复发率和再次手术机会，是目前临床常用的方法。②囊肿部分切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术：对于反复发作胆管炎性的成人先天性胆总管囊肿， 因其胆总管粘连、增厚、边界不清，可使用保留囊肿后壁部分浆肌层的内膜剥脱术的方法， 黏膜可被剥除干净。③ 囊肿内引流术、外引流术：控制急性炎症有效，手术操作简单且损伤小，感染控制后易行Ⅱ期手术。仅对囊肿感染严重而采取的姑息性手术。④胰十二指肠切除术：先天性胆总管囊肿整个胆道系统的高癌变倾向，早期行胰十二指肠切除术是否能起防癌的目的，以提高生存率，有待进一步探索。

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