病例血小板抗体辅助诊断免疫性血小板减少症

患者男，71岁，因“体检发现血小板减少1天”入院，患者昨日社区体检查血常规提示血小板21*10^9/L，无口腔黏膜及鼻腔出血，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无胸闷气喘，无腹痛腹泻，无尿频尿急。无关节肌肉疼痛，无口干眼干等不适。起病以来，神志清，精神可，饮食睡眠尚可，大小便未见明显异常，体重体力未见明显改变。查体：T：36.4℃，P：77次/分，R：18次/分，BP：125/65mmhg。神志清楚，慢性面容，浅表淋巴结肿大。以“血小板减少”收住入院。

骨髓细胞学提示三系增生伴巨核细胞成熟障碍，血小板特异性自身抗体检测（流式细胞术）如下

抗GPIX抗体（CD42a）：阴性 抗GP IIIa抗体(CD61）：阴性

抗GPIb抗体（CD42b）：阳性 抗GP IIb抗体（CD41）：阳性 抗GMP140抗体（CD62p)：阳性

CD41以及CD61介导血小板聚集，参与黏附和释放等功能，CD42a以及CD42b对维持血小板形态有重要作用。CD41和CD61是血小板无力症的诊断指标，CD42a和CD42b（GPIb/IX复合物）用于巨大血小板综合征(BSS)诊断，CD62P（P-选择素）表达于巨核细胞、活化血小板和活化的内皮细胞。CD62P（P-选择素）是血小板活化的灵敏标记物，血小板表面有CD62p，其黏附、聚集功能很强，各种因子的作用使静息状态下血小板膜糖蛋白迅速发生数量重排和构型变化，与血浆中相应物质结合而使血小板聚集，同时血小板内发生各种分泌反应也促进了血栓的形成。

学习下继发性免疫性血小板减少（ITP）的两种机制：

感染—某些ITP患者发病前有病毒感染或细菌感染。针对病毒抗原的抗体可能与正常的血小板抗原发生交叉反应。有研究表明HIV、HCV、CMV和VZV感染可通过这种机制导致继发性ITP。细菌产物(如脂多糖)可能附着于血小板表面，并导致被吞噬的血小板增加。有报道幽门螺杆菌感染可能促发ITP，具体机制不清楚。

免疫改变—免疫自身稳定的改变可能导致外周耐受丧失，以及促进自身反应性抗体的产生。这常发生于其他自身免疫疾病，包括：APS、SLE、Evans综合征、造血干细胞移植、CLL和其他低级别的淋巴细胞增生性疾病。涉及T细胞的其他免疫机制也可能导致ITP，包括T细胞介导的细胞毒作用以及调节性T细胞的数量和/或功能有缺陷。

ITP中的抗体产生似乎是由CD4阳性T辅助细胞与血小板表面糖蛋白发生反应所致，涉及CD40:CD40L的共刺激，脾巨噬细胞是主要的抗原提呈细胞。

免疫性血小板减少症(ITP)的发病机制既涉及血小板破坏增多，又涉及血小板生成减少，主要由抗血小板自身抗体引起。