病例青少年剧烈运动与横纹肌溶解

患者3天前因违反纪律被要求做深蹲200个，逐渐出现乏力，2天前出现双下肢酸痛，逐渐加重，行走困难，昨日下午出现明显肉眼血尿，呈酱油色，伴恶心、呕吐1次，呕吐物为胃内容物，量不多，无发热、咳嗽、咳痰，无胸闷、心悸，无胸痛、憋喘，无腹痛、腹胀、腹泻，无头痛、头晕。在外未诊治，因无法继续坚持，遂到我院就诊断。

2018年肾病综合征病史，曾应用激素治疗，近3年诉已缓解。

查体：体型正常，心肺（-），股四头肌、腓肠肌压痛，肾区无叩痛。

1、认识横纹肌溶解症 横纹肌溶解症是一种以原发性（机械性）或继发性（代谢性）为特征的疾病，其特点是骨骼肌被破坏，细胞内内容物释放到血液中，包括电解质、酶和肌红蛋白等，导致全身性并发症，横纹肌溶解症的系统性影响包括从无症状的血液中肌酶的升高到威胁生命的急性肾损伤和电解质异常。

2、哪些患者群体应怀疑横纹肌溶解症？

①创伤患者：在有大量创伤经历的患者中，应怀疑有横纹肌溶解症，涉及到肌肉组织，特别是涉及四肢的挤压伤或四肢受伤的病人， 血管损伤或肌肉缺血并随后再灌注的病人也有较高的横纹肌溶解风险。

②代谢性病因：任何损害骨骼肌产生ATP的过程和任何骨骼肌能量需求超过可用ATP的状态都可能导致横纹肌溶解。导致横纹肌溶解症的原因可能包括极端和长时间的运动或癫痫活动。最常见的是药物和毒素导致横纹肌溶解症，包括滥用或依赖酒精、降脂药（尤其是他汀类药物）等，其他，如感染、遗传性疾病包括糖酵解或糖原分解障碍、脂质代谢缺陷或线粒体疾病是横纹肌溶解的罕见原因。

3、横纹肌溶解症临床表现：可能从无症状到常见的临床特征，包括四肢急性肌无力、疼痛或触痛和肿胀， 变黑（茶色）的尿液可能是另外一个常见的发现。

4、有助于横纹肌溶解症诊断的实验室检查：肌酸激酶（5倍正常上限或1000 IU/L）、肌红蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、钾、肌酐和天冬氨酸氨基转移酶（AST）的血清浓度升高，尿液中肌红蛋白的升高提供了额外的证据。

5、横纹肌溶解症导致AKI的确切机制是有争议的，可能是多因素的。其中有两个重要因素是肌红蛋白诱导肾毒性的发展是低血钾和酸尿症，AKI是血管收缩、氧化损伤和肾小管梗阻共同作用的结果，导致肾小球滤过率下降。

6、预防横纹肌溶解症AKI的最佳晶体液类型、给药速度和尿量目标：乳酸林格氏液或生理盐水（0.9%或0.45%）都是可接受的用于横纹肌溶解症抢救的液体。可以启动400ml/h的起始速度（1ml≈15d，400ml/h≈99d/min），以1ml/kg.h至3ml/kg.h的尿量为目标指导治疗，最高可达300ml/h。400ml/h的起始速度，200ml/h至1000ml/h的范围被认为是合理的，但应根据尿量进行调整，确保病人接受足够的复苏。

7、建议启动肾脏保护疗法：尿量是判断横纹肌溶解症患者抢救是否充分的传统方法，最常引用的静脉输液的尿量目标是1ml/kg.h至3ml/kg.h，最高可达300ml/h。然而，如果患者在静脉输液速度不断增加的情况下仍然无尿，那么可能需要进行肾脏替代治疗，因为持续积极的液体复苏而没有肾脏清除可能导致严重的和威胁生命的容量负荷，包括死亡等严重不良事件的发生。

参考资料：

①《2022 AAST临床共识：横纹肌溶解症》发布日期:2022年01月27日制定者:美国创伤外科协会（AAST），出处:Trauma Surgery & Acute Care Open 2022年1月 第7卷 第1期。

②《2021 EAST实践指南：横纹肌溶解症的管理》发布日期:2021年11月22日制定者:美国东部创伤外科学会（EAST）出处:American Journal of Surgery 2021年11月。@xiaospring @论坛助手