病例【骨肌】特别精彩病例｜肌无力伴皮疹1年余，加重2周，典型病例分享

病例信息

患者性别：女

患者年龄：44岁

主诉：肌无力伴皮疹1年余，加重2周

现病史：患者1年前无明显诱因出现肌无力，主要表现为下蹲及上肢上举困难，伴双眼睑淡紫红色水肿性皮疹，伴眶周水肿，未予重视。2月后患者自觉四肢肌无力症状逐渐加重，伴额面部皮疹，颈前V型分布斑丘疹无瘙痒，伴肌肉疼痛、四肢非可凹性水肿、吞咽困难、饮水后呛咳、双手掌、足底皮肤角化增厚。至外院就诊，症状反复。2周前患者自觉肌肉乏力症状明显加重，伴抬颈困难、行动受限，伴近端肌肉疼痛明显，伴吞咽困难、构音障碍，双眼睑淡紫红色皮疹、额面部皮疹、颈前V字型皮疹伴瘙痒，眶周水肿明显，无明显饮水呛咳，无明显关节疼痛，无畏寒发热无呼吸困难，无心悸胸闷，无泡沫尿。

既往史、个人史及家族史：无特殊

专科检查：面部可见色素沉着，眶周水肿，上眼脸红色皮疹，颈前V字型斑丘疹，脊柱正常，棘突无压痛，无叩痛，四肢关节无肿胀，双上肢肌力3-级，双下肢肌力2级，四肢非凹性水肿，双下肢胫前可见散在皮肤破损，双手掌、足底角化明显，无杵状指(趾)。

辅助检查

肌电图：肌源性损害

肌炎抗体：TIF-y阳性

血常规：白细胞 17.20↑;淋巴细胞 0.60↓;单核细胞 1.32↑;中性粒细胞 15.22↑;淋巴细胞百分比 3.50↓;中性粒细胞百分比 88.50↑

心肌标志物：血清肌钙蛋白I(-);高敏肌钙蛋白T 138.8↑;肌酸激酶同工酶 138.7↑;肌红蛋白 >3000↑

生化：丙氨酸氨基转移酶(ALT)106.5↑;天门冬氨酸氨基转移酶(AST)619.8↑;乳酸脱氢酶(LDH)2933↑;肌酸酶 19034↑;α-羟丁酸脱氢酶 1728↑

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