有多少人听说过木村病?

木村病

概述

木村病(Kimura's disease)是一种大量淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润的慢性疾病，最早由我国学者金显宅于1937年以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”进行报道，后由日本学者Kimura对其进行详细描述并命名为 Kimura's disease。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要采用”KD”表示。

病因与发病年龄

一种病因未明、发病率较低的慢性免疫性疾病，好发于 20-50岁的东方男性，其发病率较低，发生缓慢。

发病机制可能与免疫-内分泌功能紊乱、自身免疫性疾病、过敏及寄生虫叮咬和病毒感染有关，常因无明显临床症状而误诊。

临床表现

以长期存在并易反复的无痛性头颈部皮下软组织肿物为主，多见于头颈部腮腺区，其他常见部位包括眼眶、腋窝和腹股沟等，也可发生于颅骨、肺部和肠道等部位。

实验室检查可发现外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸性粒细胞浸润为主的特征性改变。

特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。

部分患者可合并肾脏损害、脑栓塞、血栓闭塞性脉管炎、下肢深静脉栓塞、心肌炎、荨麻疹和支气管哮喘等疾病。

诊断要点： (以下表现则应考虑)

1.中青年男性，头颈部慢性无痛性肿块

2.局部淋巴结肿大

3.血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高

4.超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系，判断病变进展情况

5.超声引导下穿刺组织病理检查（病理检查是临床诊断的金标准）

诊断需要综合体格检查、实验室和影像学检查结果，明确诊断需要组织病理学检查

鉴别诊断

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）

骨嗜酸性肉芽肿

过敏反应的淋巴结炎

粒细胞性白血病

治疗

木村病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等，但均难以根治，术后或停药后 可出现复发。

手术切除加放疗是目前最有效的方法。 局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。

预后

本病进展缓慢、呈良性病程， 但预后较差，易复发。正确的诊断是治疗的关键，明确诊断有助于治疗方案的制定。