成人自身免疫性肠病

自身免疫性肠病（AIE）首次于1982年被报道于儿童患者，1997年在两名成年患者被报道。该病在婴幼儿的发病率远高于成人，目前，对于成人AIE的了解非常缺乏，其长期预后、标准治疗方案均不清楚。为此，北京协和医院的研究者们回顾了该院2011-2023年期间确诊的16例成人AIE患者的临床资料，以期提高早期诊断及正确治疗的水平。文章内容摘要编辑如下。

临床资料

16例（男5，女11）中位年龄45.5 (30.8-53.5) 岁。诊断前腹泻的持续的中位时间4.0 (2.0-6.0)月。平均体重下降17.0 (11.3-29.0) kg，中位BMI 17.9 (16.4-19.1) kg/m2。

所有患者均表现为水样腹泻，每日约500-5000 mL，无脓血便，部分患者（25%，4/16）可含有未消化食物残渣。在部分患者（81%，13/16）中进行了禁食试验，23% (3/13) 结果阳性，77% (10/13)结果阴性。25%(4/16) 的患者试用去麸质食物，其中3例无反应，1例起初有部分反应，但随后无反应。 

其他常见症状包括呕吐(81%)、腹痛(50%)及发热(50%)。继发表现包括低容量性休克 (38%)、Wernicke 脑病(19%)、急性肾损伤(50%)、低白蛋白血症(88%)、贫血(81%) 、电解质紊乱 (100%)。无皮损表现。多数患者有炎性指标升高 WBC (75%)、CRP (50%) 、ESR (50%)，半数患者ALT升高，大便OB阳性（81%），大便苏丹III染色阳性（56%）D-木糖吸收受损（所有13例受测患者）。73%患者C3下降，7%C4下降。 免疫球蛋白均正常或升高。所有受测者抗肠细胞抗体及抗杯状细胞均阴性。