病例故事背后的故事：老年、女性、双肺弥漫性病变

病 史

• 女性 65岁  家庭主妇
• 主诉：气喘1周 2023-04-11入院
• 现病史：1周余前无明显诱因出现活动后气喘，伴咳嗽、咳少量白痰，全身关节及肌肉酸痛，味觉减退，畏寒，右侧头痛。无发热，无胸痛咯血，无恶心呕吐，无肢体麻木，无腹痛腹胀
• 既往史：高血压病20年，最高血压170/90mmHg，口服厄贝沙坦 75mg qd，血压控制可；4月前曾患新冠；1年来时有咳嗽、少痰，晨起双手指尖发冷僵硬，大于1小时
• 个人史及家族史：无特殊

体格检查

• T：36.2 ℃，P：79 次/分，R：24 次/分，BP：120/64mmHg
• 神情，双肺呼吸音粗，双下肺闻及湿啰音，心律齐，未闻及杂音，腹平软，无压痛，双手末端指间关节稍肿胀，皮肤粗糙，双下肢不肿
• SPO2：87%（未吸氧）
• 
  

辅助检查(4-11)

• 血常规：白细胞 9.09X10^9/L, 血红蛋白 111↓g/L，中性粒细胞比值 84.5↑%，淋巴细胞比值 7.5↓%
• PCT <0.05ng/ml，ESR 94↑mm/h，CRP 121↑mg/L；
• 生化：空腹血糖 9.04↑mmol/L，电解质、肝肾功能、抗O无异常
• NTpro-BNP 132.7↑pg/ml，类风湿因子 168↑IU/ml
• 血气：pH 7.463，PO2 73↓mmHg，PCO2 33↓mmHg，FiO2 47%
• 心电图：窦性心律，完全性左束支传导阻滞

进一步检查

• 尿常规无异常
• 生化：空腹血糖 7.86↑mmol/L，总蛋白 58.7↓g/L,血清白蛋白 24.7↓g/L，钙 1.91↓mmol/L，LDH 376↑mmol/L
• pro-BNP 1780↑pg/ml，高敏肌钙蛋白I 0.2282↑ug/L，肌钙蛋白T 0.076↑ng/ml，缺血修饰白蛋白 91.4↑U/ml
• 痰涂片及痰培养阴性，感染四项、G试验、GM试验阴性，新冠病毒核酸阴性，咽拭子甲流病毒核酸阳性（后多次复查阳性，至5-21阴转），BALF送NGS：甲流H1N1序列数2713
• 免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白，Alpha1 7.41↑%，Albumin 36.33↓%，Alpha2 20.63↑%，A/G 0.57↓% 
• 活化淋巴细胞：γ干扰素 4.52↑pg/mL，IL-4 4.55↑pg/mL，IL-6 79.85↑pg/mL，IL-8 20.33↑pg/mL，IL-22 5.34↑pg/ml，TNF α 5.42↑pg/mL，TNF β 6.48↑pg/ml
• 淋巴细胞亚群：CD3+ 402.20↓cells/uL，CD3+CD4+ 296.77↓cells/uL，CD3+CD8+ 101.53↓cells/uL
• 免疫球蛋白A 4.52↑g/L，补体无异常
• 类风湿因子119.5↑IU/ml
• 抗核抗体 232↑AU/ml，抗SSA/Ro 60kd抗体 阳性，抗SSA/Ro 52kd抗体 阳性，抗环瓜氨酸多肽抗体115↑AU/ml
• 肌炎抗体谱：抗EJ抗体IgG +++，抗Ro-52抗体IgG +++
• KL-6 175 U/ml
• 心脏彩超：主动脉硬化，主动脉瓣退行性变， 二尖瓣、三尖瓣少量反流， 肺动脉高压，静息状态下未见明显室壁运动异常，左室舒张功能减低，左室整体收缩功能正常

风湿科会诊意见

患者1年前即有咳嗽、咳痰，近期有关节肿痛，可疑雷诺征，查体见技工手，结合抗体结果，考虑既往即存在结缔组织病（抗合成酶综合征）并间质性肺炎可能，可暂予甲强龙 40mg qd，同时积极控制肺部感染

住院期间治疗

• 无创呼吸机辅助通气(11/4-13/4)  气管插管有创通气(13/4-23/4）  湿化氧疗（23/4-13/5)
• 甲泼尼龙40mg qd(11/4-12/4)   40mg q12h(13/4-20/4)   40mg qd(21/4-23/5)  20mg qd(23/5-31/5)   8mg qd(31/5-27/6)
• 美罗培南+奥司他韦(12/4-19/4)  头孢哌酮舒巴坦(19/4-8/5)  氟康唑(23/4-5/5)     美罗培南+万古霉素(31/5-11/6)  
• 免疫球蛋白 10g qd（4/5-8/5）
• 依诺肝素 4000IU qd（12/4-25/4）
• 25/4出现便血，行肠镜见肛门直肠交界处溃疡出血，予钛夹止血及制酸治疗
• 4/5出现肌酸磷酸激酶显著升高，不能排除与氟康唑、艾司奥美拉唑钠有关，予停用后逐渐回落

出院诊断

• 重症肺炎（甲型流感）
• I 型呼吸衰竭
• 抗合成酶抗体综合征可能大
• 急性横纹肌溶解症
• 高血压病 2级（很高危组）
• 完全性左束支传导阻滞
• 类固醇性糖尿病可能
• 下消化道出血

后续治疗及复查情况

• 甲泼尼龙 8mg qd、羟氯喹0.2 qd（15/9起）及补钙治疗，
• 26/10复查抗核抗体 46↑AU/ml，抗SSA/Ro 60kd抗体 及抗SSA/Ro 52kd抗体 阴性，抗环瓜氨酸多肽抗体13↑AU/ml；抗EJ抗体IgG ++，抗Ro-52抗体IgG 阴性 ；KL-6 928 U/ml；肺功能：小气道功能障碍，轻度弥散功能障碍
• 气促改善，间有关节肿痛，16/11加用环孢素50mg bid

随访情况

4-24 5-16 9-18

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