创伤后误诊为继发性血胸，实则是罕见的纵膈涎腺肿瘤！

一、引言

涎腺肿瘤（salivary gland type tumors，SGTTs）是常见的口腔颌面部肿瘤。发生于纵隔的涎腺肿瘤极为罕见，可以是原发性的，亦可以是转移性的。目前可检索到的有关纵隔涎腺肿瘤的英文报道仅2篇。

二、病例

患者，女性，31岁，因左侧胸闷3周入院。患者入院前6个月因摩托车意外事故行全面的创伤检查，其中胸部CT显示左侧心包囊肿（图2−31−1），实验室检查未见明显异常。

此次入院复查胸部CT提示：左侧胸腔积液（内含分隔），误诊为创伤后继发性的血胸（图2−31−2）。胸腔镜辅助下探测左侧胸腔无积液心包囊肿，而是直径约15~20 cm大小肿块，遂行左胸后外侧开胸手术，发现肿瘤和舌叶以及胸腺粘连，将其从心包和横膈上分离后切除，同时行舌叶的楔形切除和胸腺切除。

病理学检查提示：肿瘤直径约17 cm，表面纵隔胸膜连续完整，基底细胞样的肿瘤细胞呈轮廓清晰的巢状分布，周围被大量透明样物质包裹，实性细胞增多，呈无规则生长。免疫组织化学示：钙调蛋白（+）、甲状腺转录因子（−）、α−平滑肌肌动蛋白（−）、上皮膜抗原（−）、嗜铬粒蛋白（−）、角蛋白（−）、甲胎蛋白（−）和人绒毛膜促性腺激素（−）。

最后诊断为：恶性涎腺肿瘤，伴肌上皮分化[1]。 

三、讨论

（一）临床流行病学与病因分析

涎腺肿瘤是相对罕见的，占头颈部肿瘤的2%~6.5%。根据细胞的形态学分类，涎腺肿瘤可有20种以上分型，有各自的特性，且需要根据病理诊断进行特定的治疗。根据组织学分类可分为黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）、腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）、唾液腺导管癌（salivary duct carcinoma，SDC）、多形性低分化腺癌（polymorphous low−grade adenocarcinoma，PLGA）和上皮/肌上皮细胞癌等。

涎腺肿瘤的发病因素不清楚，有报道称电离辐射（如原子弹的爆炸或淋巴瘤治疗的治疗性放射）可增加恶性肿瘤发展的几率，特别是MEC。长期暴露在橡胶[2]或镍环境中的工人和成神经管细胞瘤患者也是增加涎腺癌发病的风险因素。在大多数涎腺肿瘤中，内分泌激素没有太大的作用，但因唾液腺导管癌表达激素受体，抗激素治疗可使该类患者受益。

发生于肺和纵隔的涎腺肿瘤可以是原发性（12.5%），也可以是起源于大涎腺或者小涎腺的肿瘤转移至纵隔所致（占87.5%），其中50%为ACC，25%为SDC[3]。

（二）临床表现

原发性的纵隔涎腺肿瘤早期可无明显症状，随着肿瘤的逐渐增大，对纵隔内或胸腔内器官造成压迫，引起相应的症状，如咳嗽、发热、胸闷、呼吸困难、吞咽困难、静脉回流障碍等。继发性的纵隔涎腺肿瘤早期可有原发灶的相应症状，晚期亦可出现压迫症状。

（三）治疗与预后

涎腺肿瘤给病理科医生和临床医生带来了巨大的挑战，因为这些肿瘤需根据自身的特点给予特定的外科治疗和辅助治疗。

对于可切除的肿瘤，外科治疗可作为一种可选的治疗措施。但几十年来，治疗此类肿瘤的外科技术并没有明显的进步，而组织病理学、分子生物学[5]、诊断学和联合治疗等领域却突飞猛进，为涎腺肿瘤的治疗开辟了新思路。目前治疗仍以手术切除为主[2]，切除时需保证切缘距离肿瘤组织>5 mm，防止术后肿瘤的复发，术后可结合放疗或者放化疗。同时，放疗和放化疗亦可用于手术风险高或者无法手术的患者。目前对于复发和转移的涎腺肿瘤还没有统一的治疗标准。

经过治疗涎腺肿瘤细胞会在局部消失，或者很长一段时间后会出现在局部的淋巴结内，特别是黏液表皮样癌、腺癌和多形性腺癌。因此，建议患者进行终身随访。

参考文献

[1] Papafragkou S,Haimovici L，Fox S，et al. Primary malignant salivary gland tumor of the mediastinum[ J]. J Thorac Cardiovasc Surg，2006，132(3)：724-725.

[2] To V S，Chan J Y，Tsang R K，et al. Review of salivary gland neoplasms[ J]. ISRN Otolaryngol，2012，2012：872982.

[3] Monaco S E，Khalbuss W E，Ustinova E，et al. The cytomorphologic spectrum of salivary gland type tumors in the lung and mediastinum：a report of 16 patients[ J]. Diagn Cytopathol，2012，40(12)：1062-1070.

[4] Ettl T，Schwarz-Furlan S，Gosau M，et al. Salivary gland carcinomas[ J]. Oral Maxillofac Surg，2012，16(3)：267-283. 

[5] Zhu S，Schuerch C，Hunt J. Review and updates of immunohistochemistry in selected salivary gland and head and neck tumors[ J]. Arch Pathol Lab Med，2015，139(1)：55-66.

（陈林松）

内容来源： 《胸外科疑难少见病例临床实践》一书

该书系统地整理了同济大学附属上海市肺科医院胸外科过往疑难少见病例的成功经验，并广邀来自多家知名医学中心的50余位专家共同参与编撰工作，收集近20年数百例胸外科疑难少见病的病例报道，并进行归纳和总结。

内容涵盖气管、肺、纵隔、食管、膈肌、胸膜、胸壁以及并发症等多个方面，借助影像资料、手术照片等形式，对疑难少见疾病的治疗要点进行深入浅出的解释，力争打造一本能够在诊疗方法上供更多临床医生参考和借鉴的“工具书”。

四、本期话题

1.涎腺肿瘤发病率低，且病理分型繁多，临床遇到这类案例，如何明确诊断？

2.涎腺肿瘤诊断和治疗的难点在哪里?

3.在临床遇到过类似的案例吗？欢迎评论区分享讨论！