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病例拨开“云雾”见天日

神经科医师 · 最后编辑于 2024-05-21 · IP 湖南湖南
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这个帖子发布于 1 年零 37 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
病例仅作经验分享交流,不作为疾病诊疗依据或推荐

病例信息

01

基本资料

杨某,女,66岁,农民,因“视物不清、肢体麻木、乏力18+天”入院。2024-04-24突发视物成双,肢体麻木,乏力,无意识丧失,无吞咽呛咳,无肢体抽搐等,在当地给(岑巩县)给予对症处理。患者症状无改善,呈逐渐加重,伴有行走不稳,前倾后仰感,四肢末梢麻木感,左侧较右侧重,无腹泻,肢体无力、吞咽困难等其他不适。既往史3年前有“前庭性偏头痛”病史。个人史、婚育史、家族史等无特殊。

02

查体

T:36.5℃,P:74次/分,R:20次/分,BP:120/72mmHg双肺未闻及干湿性啰音,心率74次/分,律齐,无杂音,神清,高级皮质功能正常。双眼睑无下垂,眼球位置居中,双眼外展、内收、上视、下视不能,双瞳孔等大正圆,直径3mm,光反射灵敏。余颅神经检查(-)。无肌肉萎缩,肌张力正常,四肢肌力远端、近端均为Ⅴ级。双侧指鼻试验、轮替试验稳准,双侧跟膝胫试验稳准,Romberg‘s征阳性,姿势、步态不稳。肢体远端浅感觉减退。双侧桡骨膜、尺骨膜、肱二头肌、肱三头肌反射及膝、踝反射未引出,腹壁反射、跖反射存在。双侧病理征(-)。

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仅专业人士可见


03

辅助检查

血液常规、肝肾功、电解质、凝血五项、甲功三项、肿瘤、大小便常规、输血前常规均未见明显异常。腰穿:压力120mmH2O,2024-05-13 脑脊液生化(脑脊液):脑脊液蛋白 54.16 mg/dL。脑脊液清亮透明,脑脊液常规、细菌、结核、隐球菌、单纯疱疹病毒II型核酸均未见异常。维生素B12正常。头颅平扫+增强未见明显异常。胸部+腹部CT未见异常,四肢肌电图:左右腓深神经、左胫神经周围运动,传导未见异常,左胫神经周围运动减慢,左右腓肠神经末梢感觉传导未见异。F反应、H反射未见延时,重复电刺激(正中神经)双侧低频未见衰减,高频未见异化;周围神经病抗体(24项):均阴性,脑脊液寡克隆区带(脑脊液+静脉血)检查:一、蛋白定量分析:脑脊液免疫球蛋白G 58.0 mg/L ↑血清免疫球蛋白G(IgG) 15.17 g/L 二、脑脊液IgG-寡克隆区带等电聚焦电泳分析:分型:Ⅳ。

 

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分析处理

根据2019年中国GBS诊治指南提出的MFS诊断标准,该患者存在核心典型三联征表现,有神经电生理传导速度减慢和脑脊液出现寡克隆区带,诊断为Miller-Fisher综合征。通过免疫球蛋白白冲击治疗一疗程+康复锻炼+营养神经后,患者共济运动、肢体乏力、麻木基本恢复,眼球运动较前改善。

总结与讨论

如何鉴别诊断?

Miller-Fisher综合征 (2)
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