世界惊奇病例：从丘疹到死亡，仅仅三周，原因为何？
患者：31 岁，女性。
简要病史：「肛周丘疹脓疱」持续一周入院。无性活跃，否认腹泻、直肠出血、腹痛和一般症状。既往无殊。
查体：肛周处 12 毫米的溃疡，伴有粘液脓性浆液和紫红色不规则边界，周围有红斑皮肤。直肠指检未发现异常，其余身体评估无异常。
血液检验：白细胞 10500/mm³，中性粒细胞 9400/mm³，血红蛋白水平 12g/dL，血小板计数 159000/mm³。红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP) 水平分别升高至 46 mm/h 和 54 mg/L。
血清学检测（HIV、HSV、HVB、HVC、梅毒、CMV 和 EBV）以及血液、尿液、粪便和痰培养中真菌和细菌感染（包括沙眼衣原体、结核病和非典型分枝杆菌），结果均为阴性。
治疗过程：局部抗生素治疗两周后，临床情况没有改善，患者被送往急诊室。入院时，发现溃疡显着生长，尺寸为 30 毫米，同时在她上臂的静脉穿刺部位也出现了 20 毫米的类似溃疡。
全血细胞计数显示全血细胞减少症伴非再生性正细胞正色素性贫血（6.6 g/dL）、白细胞减少症（2,400/mm 3）、中性粒细胞减少症（1,250/mm 3）、淋巴细胞减少症（900/mm3）、单核细胞减少症（150/mm 3） 、嗜酸性粒细胞减少症（50/mm 3）、嗜酸性粒细胞减少症（50/mm 3 ）和血小板减少症（25,000/mm 3）。
实验室结果显示炎症标志物升高，ESR 为 75mm/h，CRP 为 135mg/dL，降钙素原为 0.24ng/mL。
组织病理：显示混合的毛囊周围炎症和皮内中性粒细胞浸润。
基于病理和临床，诊断为溃疡性坏疽性脓皮病（PG）。鉴于病变严重程度，及时静脉注射甲泼尼龙（1mg/kg/天），5天内PG迅速消退。
不幸的是，几天后，患者因心脏骤停而死亡。尸检结果显示为 AML（见下图），MPO、CD33、CD13、CD2、CD64 和 CD56 染色呈阳性，但缺乏 CD34 表达。
明明 PG 症状已经得到了缓解，却仍然在几天后死亡。其死亡原因是否与皮肤有关？请各位老师分享你们的观点！
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图片来源于国外医学论坛
《世界惊奇病例》第 119 期！
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最后编辑于 2024-05-17 · 浏览 1.1 万
