长径增长10倍、重量增大超百倍、比甲状腺还大----巨大非典型甲状旁腺腺瘤
患者，女性，72岁。
患者2023年8月因肺部感染于医院门诊行胸部CT检查，检查时发现右侧气管旁肿物，自觉系甲状腺肿物大小约（2.5cm），遂位于在意，积极治疗肺部感染。肺部感染改善后建议进一步完善甲状腺彩超。遂再次门诊就诊，行甲状腺彩超提示右侧甲状腺下极下发结节，考虑甲状旁腺来源，门诊建议血钙、PTH升高，遂以“甲状旁腺肿瘤”收治入院。患者既往无泌尿系结石病史，无明确骨质疏松史，无恶心、呕吐等消化道不适，无肌痛、乏力等不适。患者未觉颈部不适，无声音嘶哑，无饮水呛咳，无突眼，无颈部疼痛 ，无吞咽、呼吸不适，无怕热多汗，无心慌手抖等不适。
查体：神清，精神可，颈软，气管居中，颈静脉无充盈，颈动脉无异常搏动。双侧颈部未及肿物，未及肿大淋巴结 （查体未触及包块）。（见图1、2）
患者颈部外观正常
右侧颈部未见明显异常
既往：体健，否认高血压史，否认糖尿病史，否认心脏病史，否认长期精神抑郁史，否认甲亢病史。2020年曾行胰腺碎石术。
术前检查：
胸部CT（2023-08）：两肺散在慢性炎症、两上肺为著，两肺多发微小结节，右肺上叶斑结影；两侧胸膜局部增厚；主动脉少许钙化灶；气管右侧旁软组织占位（气管右侧旁（右侧甲状腺下方）见类圆形软组织影，边界清，大小约24×20mm），建议进一步检查。请结合临床及其他相关检查，随诊。 （见图3）
右侧气管旁可见结节
心电图：完全性右束支传导阻滞。
心脏彩超：左室射血分数(%) 62 ；轻度三尖瓣关闭不全 。
胸片：两肺纹理略多，主动脉迂曲，右膈抬高。
喉镜：双侧声带运动正常。
甲状腺彩超：双侧甲状腺外形正常，包膜光整，内部回声弥漫性减低，分布不均，可见斑片状低弱回声区，实质内未见明显异常结节回声，CFI示甲状腺实质血供正常。右侧甲状腺下极下方可见一个低回声，大小约54.5×20.1×21.6mm，形状呈椭圆形，内部回声欠均匀，边缘光整，边界尚清，未见明显声晕，内部未见明显点状强回声，后方回声无明显变化，CDFI示其内血供程度中等。弹性成像示结节质中，弹性评分3分（5分评分法）。检查提示：右侧甲状腺下极下方结节样病灶，考虑甲状旁腺腺瘤可能，请结合临床 ；双侧甲状腺弥漫性病变，请结合临床；双侧颈部未见明显异常淋巴结；双侧颌下腺未见明显异常。（见图：4--13）
99mTc-MIBI+SPECT/CT：早期ANT位显像可见：左侧甲状腺区正常显影，右侧甲状腺区可见团状异常放射性浓聚灶。 延迟 ANT 位显像可见：左侧甲状腺显影减退，右侧甲状腺区仍可见团状明显放射性浓聚灶。 颈部 SPECT/CT 断层融合显像：右侧甲状腺下极下后方可见一大小为 2.5×2.1×5.9cm 低密度结节，形态呈椭圆形，密度尚均匀，边界清晰，伴明显放射性浓聚。双侧甲状腺密度欠均匀，未见异常放射性分布。 （见图14、15）
右侧浓聚灶
SPECT/CT可进行功能&解剖扫描
颈部增强CT：右侧甲状腺后下方见软组织肿块影，边界清楚，增强中度强化，强化程度低于正常甲状腺实质，大小约2.1*1.9cm，气管右后壁、食管颈段右侧壁略受压。提示：甲状腺右叶背侧占位，拟甲状旁腺腺瘤可能。甲状腺密度不均匀。请结合临床及其他检查，随诊。（见图16、17、18）
右侧甲状腺背部甲状旁腺腺瘤
可见腺瘤逐步深入上纵膈
术前检验：
患者血细胞分析、肝肾功能、凝血功能、免疫系列、新冠核酸检测均正常。
25羟基维生素D：41.36nmol/L（＞50）。
PTH：417.9pg/ml（15.0-68.3）。
电解质：钙：2.58mmol/L（2.00-2.52），磷：0.97mmol/L（0.85-1.51），镁：0.94mmol/L（0.75-1.02），碱性磷酸酶：181IU/L（50-135）。
甲状腺功能：TSH：2.1328uIU/ml（0.3500-4.9400）；FT3：5.10pmol/L（2.43-6.01）；FT4：11.98pmol/L（9.01-19.04）；TGAb:460.97IU/ml（＜4.11IU/ml）；TG：0.040ng/ml（3.5-77）；TPOAb：783.39IU/ml（＜5.61），降钙素：0.62pg/ml（＜10pg/ml）。癌胚抗原：2.07ng/ml（≤5）。
临床诊断：甲状旁腺肿瘤，甲状旁腺功能亢进，桥本甲状腺炎。
诊断完善，无手术禁忌，符合手术指征。于全麻下行手术治疗： 双甲未及明显结节，气管前未及肿大淋巴结。沿甲状腺外科包膜向外游离右侧甲状腺，至颈总动脉，将右甲向左侧翻起。探查见右甲下极后方一质韧肿块，大小约5*3cm，向下进入前纵隔。肿物包膜尚完整。于气管食管沟中探及右喉返神经，全程游离显露神经，仔细分离肿物与神经间隙。结扎切断肿物周围的血供和纤维束带，将纵膈内部分拖出，完整切除肿物。标本送冰冻病理回报：上皮增生性病变，倾向为甲状旁腺来源，待石蜡及免疫组化标记等诊断。神经监测示右喉返神经信号传导正常。创面严密止血，气管右侧置单腔引流管一根，逐层关闭切口。术毕。（见图19、20、21、22）
术后第一日化验：
PTH：39.7pg/ml（15.0-68.3）。
电解质：钙：2.21mmol/L（2.00-2.52），磷：0.74mmol/L（0.85-1.51）。
患者恢复良好，术后无手足麻木，无声音嘶哑，无饮水呛咳，术后2天出院，术后7天拆线。嘱口服钙片、维生素D补钙。
术后病理回报：大体所见：“右甲下极下方肿物”：结节状组织一枚，大小 6.0×2.5×2.0cm，切面灰黄，质软，包膜完整。
“右甲下极下方肿物”：甲状旁腺肿瘤，瘤细胞呈梁状及巢状分布，间质见不规则分布纤维带，未见明确包膜外侵犯，未见明确血管及淋巴管侵犯，可查见个别核分裂象，未见凝固性坏死，结合免疫组化标记结果，符合非典型甲状旁腺肿瘤，建议定期随诊。
免疫组化：肿瘤细胞：PTH（+）, CgA（+）, CyclinD1（异质性表达）, HrpT2（+）, P53（异质性表达）, Ki67（3%+）, SYN（-）, CD56（-）, Galectin- 3（-）, PGP9.5（-）, Menin（-）, TTF-1（-）。
病例分析：甲状旁腺腺瘤发生率较低，早期症状较轻，常见的临床症状为虚弱、疲劳、厌食、恶心、呕吐、多饮多尿、体重减轻、消化不良、便秘和头痛。随着疾病的发展可能会有神经系统、骨骼系统、泌尿系统、消化系统等反应出现，如现嗜睡、昏迷、抑郁、骨、关节、肌肉疼痛、消化性溃疡、病理性骨折和肾结石，较多患者首诊不是因颈部肿物等入院，而是在消化内科、骨科、泌尿外科就诊治疗后发现。本例患者因肺部感染首诊与呼吸科，完善胸部CT提示气管旁肿物，进一步检查后考虑甲状旁腺肿瘤。
正常甲状旁腺呈圆形或卵圆形，质软，扁平或分叶状，淡黄色或褐色，平均大小约为5-7mm×3-4mm×1-2mm，单枚甲状旁腺重约35-55mg。甲状旁腺腺瘤一般较小，重量约为70mg-1g。本例患者腺瘤大小 60×25×20mm，增长近10倍。切除标本为椭球体，体积：1/2×6.0cm×2.5cm×2.0cm=15cm3。肌肉的密度大概是每立方厘米1.12g，脂肪为每立方厘米0.79g。按每立方厘米1g计算，该腺瘤重约15g，是正常单枚旁腺重量的近300倍。
关于甲状旁腺手术相关手术适应症、术前、术中及术后注意事项，详见这一贴：无症状型甲状旁腺功能亢进手术切除1例并经验分享
【甲状旁腺病理学】甲状旁腺包含实质细胞、脂肪细胞和纤维血管间质，周围是薄层的纤维性包膜，并延伸到实质区，将甲状旁腺分隔成小叶状。实质细胞通常呈索状、巢团状排列，周围毛细血管网丰富。实质细胞主要由主细胞、透明细胞及过渡细胞组成，主细胞可嗜酸性变。
显微镜下腺瘤可没有包膜，但边界清楚，主细胞排列成条索状、巢状、片状或滤泡状，常围绕血管呈栅栏状排列，一般缺乏脂肪细胞。细胞核圆形、深染，大于邻近正常甲状旁腺细胞核。散在深染多形性、多核细胞常见。偶见核分裂象，但增殖活跃的区域Ki-67也一般小于4%。腺瘤诊断标准包括推挤性边缘、病灶内纤维脂肪组织间质缺乏，不呈小叶状，边界清楚，50%-60%的病例边缘可见正常甲状旁腺组织。非典型甲状旁腺是指具有某些异常形态学表现，但还不能诊断为恶心的一类肿瘤，常有2个或以上异型特征：包膜不完全浸润，纤维束增多，显著的小梁状生长，核分裂象每10个高倍视野大于1，肿瘤性坏死（不包括细针穿刺引起坏死或梗死）及不典型性分裂象。少见的腺瘤亚型包括嗜酸性甲状旁腺腺瘤、脂肪腺瘤和透明细胞腺瘤。
甲状旁腺癌临床罕见，通常会有更高的血钙浓度（＞3.0mmol/L）及更高的PTH水平（＞1000pg/ml）。体积较大，常侵入颈部周围软组织、甲状腺及食管周围组织。镜下表现有特征性宽泛的纤维带，主细胞增生为主（嗜酸细胞、过渡细胞也可看到），形态不一，可呈温和细胞学表现，也可见到核大及核仁明显的间变性细胞，核多形性常见，但这些形态改变也可见于部分腺瘤。恶性肿瘤唯一可靠指标是：血管浸润、神经周围癌浸润、穿透包膜浸润周围组织和远处转移。
超声是鉴别甲状腺与甲状旁腺病变的首选检查，有研究表明（福建协和医院、薛恩生教授团队）：分析甲状腺背侧区结节，观察：1.结节声像同质性：结节同侧腺体内同时存在与之回声、形态、血流模式相似的其他结节；2.结节实质同源性：结节局部包膜不完整，结节内的实质与腺体实质相延续；3.结节血流同源性：结节的血流信号与周边甲状腺实质的血流信号相延续；4.结节边缘双线征：结节与周边甲状腺实质接触面之间可见两条高回声分隔带；5.血管弓征：结节与周边甲状腺实质接触面之间，可见血管从结节的一端绕行至结节的另一端。将结节具有声像同质性、实质及血流同源性至少其中一种和均不具有这三种征象分别作为判断甲状腺内、外结节的指标，其灵敏度为73.5%，特异度：96.5%。
甲状旁腺的双线征主要是由甲状旁腺包膜、甲状腺背侧被膜及两者间的少量脂肪构成。甲状旁腺结节边缘常被甲状腺上、下动脉分支血流包绕成血管弓征象。识别结节血管弓征时，注意追踪血管的来源，如果血管来自腺体内，则要考虑为甲状腺结节。
对于胸部CT发现的甲状腺结节及颈部病变建议进一步完善甲状腺彩超检查，明确系甲状腺结节或甲状旁腺病变。
较大的甲状旁腺腺瘤手术时需完全翻起甲状腺，充分显露甲状旁腺后再行手术。甲状腺无手术指征应尽量保留甲状腺腺体，当手术风险极大时可考虑先行甲状腺切除/部分切除（尽量保留正常腺体、避免术后甲减），充分暴露后再行甲状旁腺肿瘤切除。甲状旁腺肿瘤质软，但多有包膜，可钳夹包膜或者周围的纤维组织进行牵拉，动作轻柔、避免破损。手术时要关注甲状旁腺与喉返神经、食管的关系，较大的肿瘤易于发现，术中可直视切除。大肿瘤是小腺体增大而来，所以腺瘤可在神经前、后。本例腺瘤位于喉返神经外前方，较容易分离识别。
（病例来源：瑞金医院 甲血外 严佶祺教授）
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严医生的甲状（旁）腺专栏最后编辑于 2024-05-15 · 浏览 3891
