角膜营养不良

从角膜的生理结构层次来讲：

一.角膜上皮基底膜营养不良：

遗传性疾病，与基因有关：病理角膜上皮基底膜营养不良是因上皮基底膜生成异常，向上皮内扩展，从而导致角膜上皮组织内有多处基底膜而形成的。被基底膜包围的上皮细胞可形成“Cogan微囊”。

单眼、双眼均可发病。

一般无症状，也可出现复发性角膜上皮糜烂，夜间疼醒，反复疼痛。

治疗可用：绷带镜、PTK，预后良好，也可以配合人工泪液+墨镜。

复发性上皮营养不良引起角膜中央地图样改变

角膜中央大片的地图样混浊，可引起单眼复视，视觉质量下降。

角膜中央地图样混合融合在一起，引起视物变形。

角膜中央马尾云样的改变

点状的改变，这些乳白色的Cogan微囊是表面上皮细胞在非正常上皮基底膜下面堆积而成。

大片明显的上皮微囊

后部照明法：可见上皮基底膜营养不良的指纹样改变，是基底膜细胞排列不规则的表现，可引起不规则散光和视力下降。

二.角膜基质营养不良

①角膜颗粒状营养不良I型：角膜前部基质可见小的、散在的白色颗粒状混浊(如碎面包屑)病灶之间为正常透明角膜。随着时间推移病变逐步向角膜基质深层发展,病灶变大,数量增多。最终表面病灶逐渐

遗传病，显性遗传。10-20岁发病。

一般无症状，严重者可影响视力。

治疗可用：绷带镜、PTK、角移，复发机率高。

轻度的颗粒状角膜营养不良，视力正常，病灶中间角膜透明。

②格子状角膜营养不良

遗传病，显性遗传，在角膜前部或中部角膜基质中呈分支样、折光细线,角膜缘未累及。

儿童期或青少年发病，通常表现为复发性痛性角膜糜烂，到中年出现视力减退。

治疗可用：绷带镜、PTK、角移，复发机率高。

角膜基质见大量格子状的线条

③角膜颗粒状营养不良II型：

颗粒状角膜营养不良Ⅱ型(Avellino角膜营养不良,颗粒状-格子状合型角膜营养不良)是一种颗粒状角膜营养不良的变异,具有典型的、类似于格子状角膜营养不良的淀粉样沉着物。该病的症状与颗粒状角膜营养不良相似。

遗传病，显性遗传，透明质样和淀粉样物质沉积。

角膜基质有一些“碎面包屑”样混浊伴格子状角膜营养不良的折光条样混浊。

角膜基质表现为颗粒状角膜营养不良的弥漫的、非常浅表的混浊和格子状角膜营养不良的更深、更密集的白色淀粉样混浊。

④斑状角膜营养不良：

遗传病，隐形遗传，酸性粘多糖在角膜内聚集而成。

角膜中央灰白色、边界不清的局限性混浊,病灶间基质弥漫性混浊。角膜通常变薄。病变常从一侧角膜缘发展至对侧角膜缘,最终累及到全层基质。中央的病变表浅,而周边的病变深,可能与角膜内皮异常和角膜滴状变性有关。

治疗：PTK，角移，角移效果良好，复发率低。

A轻度B中度，角膜中央多种形状和大小不同的混浊灶，累计角膜周边，整个角膜雾状混浊。

裂隙光带可见：中央的角膜混浊在前基质，周边的角膜混浊在后基质，也有全角膜厚度的混浊，这是斑状角膜营养不良的典型分布。

三. 角膜后部营养不良

①Fuchs角膜内皮营养不良：比较常见，涉及一系列因角膜后弹力层异常而影响角膜内皮细胞的疾病。

遗传病：显性、隐性均可。

典型体征：角膜小滴，是增厚的角膜后弹力层中央微小的赘生物，内皮有色素沉着。 内皮细胞有大小和形态的改变，内皮镜检查见大量暗区、内皮细胞数量减少。

一般无症状，严重时引起水肿、视力下降。

体征特征：

后弹力层中央可见微小赘生物称为角膜小滴。融合的病灶形成一种金属箔样外观。

内皮面数量不等的色素沉着，后弹力层增厚呈灰白色外观。

基质水肿,引起角膜增厚。

② PPCD后部多行性角膜营养不良：

遗传病，显性遗传，一种不常见的，以后弹力层和内皮细胞呈现多种形态异常为特征的病变。

常无症状，大部分不需要治疗后弹力层线形、条带形、水泡样或聚集成边缘不规则的病灶。病变区经常是不对称的,晚期可有角膜水肿。

条带状

大致的几种营养不良的共同点：①都是遗传病，诊断基本都靠临床体征结合辅助检查，很好去做基因检测；②大部分发展缓慢，无明显症状；③病变在“前面”的，大部分治疗做PTK，病变在“后面”的，病变严重时做角膜移植。

认识了这些疾病之后，另外还有一个问题：屈光术前检查，发现屈光不正合并这些角膜营养不良时，哪些可以做激光手术？哪些不可以做激光手术？

逐层分析一下，角膜屈光手术分为表层和板层，板层最深基本达到基质层的250-260um左右，对于这个深度“前面的”病变可能会有影响。

临床明确的是“颗粒状营养不良”是不能行激光手术的，术后会加速病程的进展。

那么基底膜营养不良呢？

2015年激光角膜屈光手术临床诊疗专家共识中第7条及第8条提出以上“相对禁忌症”。

（这里2015年提出的，可以理解为“表层手术不能做吗？”还是所有的角膜手术都不能做？？我也不知道）

绝对禁忌症。

相对禁忌症。

（我的理解是：可以理解为全飞秒手术基底膜营养不良还是可以做的）

2018年绝对禁忌症

2018年相对禁忌症

（2018年和2016年是一样的标准）

2019年的是相对禁忌症。

目前临床上见过的实例：

PPCD见了数例，都做了激光的，术后观察期内（一年多）未见异常反应。

基底膜营养不良和Fuchs内皮营养不良的都没见过，又或者是“见了不知道是啥？没诊断？不认识这个病？不知道怎么检查？（听一些专家讲课的观点，Fchus是不能做激光手术的。）

颗粒状营养不良，应该是I型，也见过数例，都没做手术。

临床中，“能”或“不能”做？各位老师的观点如何呢？欢迎讨论。