病例分享67-儿童脑干出血一例

患儿男，6岁，因“昏迷4小时”入院，患儿4小时前无明显诱因下出现头晕呕吐，喷射性为胃内容物，约10余次，后出现抽搐，四肢强直，双眼凝视，意识丧失，呼之不应，无牙关紧闭，无口唇发绀，无发热咳嗽，当地医院完善头颅CT提示脑干出血，急至我院，神经外科会诊后无手术指针，拟“脑干出血”收住PICU。病程中患儿意识丧失，小便失禁，大便未解。

既往史、个人史、家族史无殊。

P 62次/分，R 27次/分，BP 202/151mmHg。查体：神志不清，精神极差，GAS评分E1V1M4，共6分，双侧瞳孔等大2mm，对光反射迟钝。心率62次/分。四肢肌张力高，双下肢僵直，双足过伸。双侧巴氏征（+）。

入院血气：NA 129mmol/L，K 2.9mmol/L，余无殊。

血常规：WBC 18.44，N 16.42，血糖 7.39。凝血功能无殊。

入院后予止血、抗感染、护胃、亚低温、甘露醇、降血压，镇静，夜间生命体征平稳，夜间BP 120/80mmHg。次日转院后死亡。

总结：

1.首先，该患儿无外伤，无基础疾病，无法排除是否存在血管畸形，暂考虑原发性脑干出血（primary brainstem hemorrhage，PBSH）。PBSH是指排除了外伤、血管畸形、肿瘤等可溯源继发性因素的自发性脑干出血。在无法溯源的PBSH中，多数伴发高血压病，在国内常称为高血压性脑干出血（hypertensive brainstem hemorrhage，HBSH），是高血压脑出血的最致命亚型。血肿通过对脑干重要结构的破坏挤压造成机械性损伤，最常见部位发生在桥脑。发病人群国外报道多为40~60岁人群，致死率高达47%~80%。血肿体积超过4~5 ml与不良预后相关。显微镜或内镜下血肿清除与穿刺抽吸引流是常见的手术方式，内科治疗不能解决根本问题。

2.回顾一下这个病人的诊疗过程。

入院后的第一手信息：

P 62次/分，R 27次/分，BP 202/151mmHg。查体：神志不清，精神极差，GCS评分E1V1M4，共6分，双侧瞳孔等大2mm，对光反射迟钝。心率62次/分。四肢肌张力高，双下肢僵直，双足过伸。双侧巴氏征（+）。入院血气：NA 129mmol/L，K 2.9mmol/L。

心率稍慢，没有影响到呼吸节律，血压太高，硝普钠没药了，给了硝苯地平舌下含服、呋塞米利尿、甘露醇降颅压。瞳孔不大，因为急诊用了镇静，后续观察注意脑疝。四肢肌张力高，双下肢僵直，双足过伸。双侧巴氏征（+）。表现为去大脑强直的姿势。入院血气：NA 129mmol/L，K 2.9mmol/L。予盐水补钾。余予酚磺乙胺+氨甲环酸止血、有创动脉血压监测、氧气吸入、记录出入量。

期间查阅资料寻找可以用上的内科治疗手段，《原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识》提炼指南信息如下：内科治疗方面如GCS≤8分，或常规吸氧不能维持正常血氧饱和度，或有呕吐、窒息风险时，应及时气管插管。气管插管、导尿管、鼻肠管等医源性刺激，可能导致血压异常升高，增加再出血风险，实施前后应全程做好镇静、镇痛及降压措施。血压升高（>160 mmHg）有促进血肿扩大的风险，预防血肿扩大的措施主要是血压管理和止血药物使用。发病6h内接受早期强化降压（收缩压目标在1h内<140 mmHg，持续7d）有更好的功能结局且无害。急性期快速平稳降到140/90 mmHg以下的目标血压，符合相关指南精神。推荐将血压控制目标设定在130/80 mmHg左右。氨甲环酸通过抗纤溶作用限制血肿扩大。另外重组Ⅶa因子也可以降低再出血率。

查丁香园提炼的信息如下：

要预防应激性溃疡。中枢性高热应实施物理降温，有条件行亚低温治疗。预后不良的指针：1) 昏迷；2) 极高热；3) 早期见眼球浮动；4) 四肢瘫；5) 双侧BABINSKI征(+)；6) 外周血WBC增高；7) 头颅CT：血肿在中央, 容积>5ML。用糖补钾，等于没补。安宫牛黄丸能促醒。速尿联合甘露醇影响血容量和脑灌注，存在争议。激素使用存在争议。胶体的使用以及扩容很重要。

1小时后的信息：

患者仍昏迷，体温正常，血常规：WBC 18.44，N 16.42，血糖 7.39。凝血功能无殊，大生化无殊。患者GCS评分E1V1M4，共6分，血氧正常。BP 170/120mmHg。

根据查阅的内容，予冰帽降温、奥美拉唑护胃、咪达唑仑镇静。使用咪唑后，血压降至120/80 mmHg，考虑降低了肌张力从而降低血压。后病人转院死亡。

3.有几个点拿出来讨论一下。

亚低温：查资料是为了解决中枢性高热的问题。请教了上级医生，他说还有通过低温降低细胞代谢的作用，降低了代谢就减少了细胞的能量消耗，避免了能量耗竭导致的离子泵转运障碍引起的细胞内外渗透压的改变，从而减少细胞水肿的发生，即脑水肿的程度。

脑灌注：还是请教的这位上级。颅内压高，血压必须要比颅内压更高才能保证脑灌注，所以血压是代偿性增高。如果液体管理没做好，导致血压低于颅内压则会影响脑灌注。从影像上看该患儿并没有明显脑水肿，所以其血压增高可能是血肿压迫血压调节中枢导致，所以这个病人其实甘露醇用处不大，还会增加血容量，但是利尿剂可以用。

我是第一次遇到这种情况，请教各位战友几个问题，有用的回答丁当奉上，欢迎大家分享诊治经验。

1.你还遇到过哪些原因导致的原发性脑干出血？

2.分辨去大脑强直和去皮质强直什么临床意义？

3.眼球浮动是啥样子？

4.园子里查有的病例也出现低血钾了，低血钾的原因是啥？

5. 《原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识》里面提到了血肿到一定程度会成一个稳态，那除了高血压和手术，还有什么相关因素会影响这个稳态？本来想提前插管的，看到稳态这个概念之后，我们没敢动。

6.激素到底需不需要用？

7.以前还遇到过一例髓母细胞瘤压迫脑干的也有疑问，欢迎大家移步指导。病例分享35-髓母细胞瘤，高血压会掩盖休克么？