奇妙病例杂谈|57岁男性,出现呕血和黑便,常见的症状,罕见的病因,甚至波及到心脏!
患者,57岁,男性,主因间断呕血及黑便1天就医诊治。最初的措施包括静脉输液和静脉注射奥曲肽。经过简短而有针对性的检查后发现患者有轻度腹水,其接受了紧急上消化道内窥镜检查(图1)显示 3 列 3 级下食管静脉曲张,有红色迹象,胃食管交界处的静脉曲张上有溃疡渗血。胃内可见血块,后屈时未发现胃底静脉曲张。内窥镜检查期间进行的紧急静脉曲张套扎术成功控制了出血。

图1。(A) 食管中间三分之一的内窥镜视图显示 3 级食管静脉曲张。 (B) 近端胃和远端食管的胃食管交界处显示高度静脉曲张。 (C) 远端食管显示具有红色迹象的高级食管静脉曲张和近似的下食管括约肌。 (D) 胃体的内窥镜视图显示陈旧的血液和最近静脉曲张出血的特征。 (E) 通过内窥镜带结扎器观察胃。 (F) 胃底和凝血的视图。 (G) 十二指肠帽具有十二指肠病的特征。 (H) 十二指肠降段显示粘膜充血。
患者病情稳定后,给予详细的询问病史,其自诉近几月时间内右侧腹部感隐痛不适,并伴有间歇性出汗、心悸和站立时头晕等症状。体重无明显下降,偶有黑便。
住院期间行进一步检查,超声检查显示毗邻肝右叶的肾上腺肿块,以及肝脏实质的粗糙变化和轻度腹水。乙型肝炎和丙型肝炎检测呈阴性,并且患者否认酗酒史。鉴于患者的发作性症状和超声检查发现的肾上腺肿块,进一步检查发现血浆变肾上腺素为1,140.6 pg/mL(参考范围,0至90 pg/mL),血浆去甲肾上腺素为32,260 pg/mL(参考范围,0至90 pg/mL)。 190 pg/mL),尿香草扁桃酸为 55 毫克/24 小时(参考范围,<13.6 毫克/24 小时)。
腹部和胸部增强CT扫描显示,以右肾上腺髓质为中心的大坏死肿块,浸润右肾上叶和肝右叶,癌栓延伸至肝下腔静脉、右心房、和右心室。延伸到心脏右侧是令人惊讶的,因为这样的发现是罕见的。

图 2.胸部和腹部的计算机断层扫描显示右肾上腺区域有不均匀增强的肿块,其中低密度区域提示坏死。该肿块尺寸为 15 × 12 × 17 厘米,与右肾上极密不可分,并毗邻肝脏右叶(第三行和第四行图像)。第二行图像显示下腔静脉中有部分闭塞的血栓,血栓延伸到右心房并部分延伸到右心室。胸部和腹部可见次级络脉发育。
超声心动图证实右心房和右心室有一个 85 × 50 毫米的肿块,导致三尖瓣阻塞(图3)。

图 3.超声心动图显示 (A) 右心房扩张,有一个 85 × 50 mm 的肿块,通过三尖瓣延伸至右心室中部,并完全阻塞瓣膜。按压力半时计算,三尖瓣面积为0.75 cm 2 。 (B) 左心房轻微扩张。左心室和主动脉根部大小正常。二尖瓣瓣叶活动正常,无脱垂或反流。
使用 18 号针,对右侧肾上肿块进行了超声引导下的真切活检。组织病理学显示细胞巢和片层细胞核深染。所有肿瘤细胞嗜铬粒蛋白均呈阳性(图4)。少数肿瘤细胞中 S100 呈阳性,所有肿瘤细胞中细胞角蛋白呈阴性(图5)。

图 4.(A) 组织病理学显示多边形细胞的巢、包和片,具有多形性、深染色的圆形至卵圆形核和核内包涵体,每 30 hpf 1-2 个有丝分裂。 (B) 肿瘤细胞嗜铬粒蛋白染色呈阳性。

图 5.(A) S100 在稀有细胞中呈阳性。 (B) 肿瘤细胞中细胞角蛋白呈阴性。
最终该患者的诊断是什么呢?你有答案了吗?
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图片、病例来源于国外医学网站
最后编辑于 2024-03-13 · 浏览 1350