一种临床少见的疾病——可逆性胼胝体压部病变综合征

案例：

女，23岁，因发热伴头晕、头痛1 周就诊。

患者体温最高达39℃以上，经发热门诊检查，考虑“上呼吸道感染”，给予抗炎、退热及补液等治疗。

3天后患者体温逐渐恢复正常，但头痛无任何缓解，且逐渐加重，很快又出现视物模糊、重影的症状，遂收入住院。

查体患者精神差、痛苦面容，右眼呈内收位、完全不能外展，右视、右上、右下视都有复视现象。

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头颅CT可见脑实质肿胀明显，初步诊断为颅内静脉窦血栓形成，给予美罗培南抗感染、甘露醇脱水降颅压、低分子肝素抗凝等治疗，患者感到头痛有所好转。为明确诊断，次日将患者收入病房。

病原学检查示：乙型流感病毒抗体IgM阳性。

腰穿脑脊液检查，其常规、生化均显示正常，但细胞数明显增高。测颅压时脑脊液冒管，提示颅内压明显增高。

头颅磁共振检查示：胼胝体压部T2、FLAIR、DWI卵圆形异常高信号。

结合患者急性起病，有发热前驱，随即出现剧烈头痛、高颅内压、超敏C反应蛋白显著增高等临床特点，明确诊断为可逆性胼胝体压部病变综合征。

经过抗病毒、脱水降颅压、营养神经、激素等综合治疗后，患者头痛迅速缓解。8天后复查脑MRI胼胝体压部高信号消失，颅压恢复正常，脑脊液细胞数基本正常，右眼球活动逐渐恢复，复视消失。

总结：

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)临床少见，是一种由多种病因引起、胼胝体压部存在特征性影像学表现的临床及影像学综合征。

该病常见于儿童与青少年，病因有感染、代谢紊乱、应用抗癫痫药物、抗肿瘤药物、抗精神分裂症药物及糖皮质激素等。

感染以病毒为主，最常见为流感病毒，其它如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-6、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等。

癫痫发作和服用抗癫痫药是RESLES的最常见原因，其中以卡马西平、苯妥英钠和拉莫三嗪最为常见。

另外还有饮酒、低血糖、高钠血症、营养不良、维生素B12缺乏症、 高原性脑水肿、自身免疫性脑炎、川崎病、系统性红斑狼疮等。

主要鉴别诊断：1.胼胝体梗死 2.胼胝体变性 3.可逆性后部白质脑病综合征 4.多发性硬化 5.急性播散性脑脊髓炎 6.胼胝体压部区肿瘤等。

影像学特点是颅脑MRI上胼胝体压部(SCC)的卵圆形、非强化高信号病灶。病灶一段时间后可完全消失，故有时不一定能捕捉到。

RESLES起病急骤，进展快，但临床表现无特异性，且在成人患者中很少见。临床上普遍存在对本病认知不足，因此及时明确诊断有一定困难。

经过积极治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。

发热、头痛在日常生活中十分常见，其背后的病因各不相同，症状可轻可重，临床转归也不完全一致。医生需要及时识别背后病因，明确诊断，给予对因、对症等综合治疗，争取尽早解除病痛，恢复患者健康。