侧颅底进修日志29：颞部、颌面、咽旁神经纤维瘤病

患者性别：男

患者年龄：8岁

主诉：右侧耳廓及面部局限性隆起7年

简要病史：患者于7年前无明显诱因发现右侧外耳廓局部隆起，予以抗生素治疗（具体不详）后隆起未见明显好转，遂来我院就诊，行右侧颞部肿物活检术，术后病理提示神经纤维瘤病。此后右侧耳廓及面部隆起逐渐增大。

体格检查：右侧外耳道可见肿物堵塞，无脓性渗出液，鼓膜不能窥及。双乳突区无压痛。咽：口咽部粘膜光滑，双侧扁桃体不大，右侧咽侧壁粘膜膨隆内移，表面光滑，无糜烂坏死等表现，软腭抬举对称，伸舌居中。间接鼻咽镜无法配合。喉：喉外形正常，喉摩擦感存在，间接喉镜不能配合。颈部：颌下未触及明显淋巴结，甲状腺未触及明显包块。双侧颞颌关节区无红肿、压痛，张口度、张口型正常，张口时无弹响。颅神经：嗅觉粗测正常，双眼视力粗测正常，双侧瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反射灵敏。眼睑无下垂，眼裂无增宽，无眼球下陷，眼球各方向活动自如。右侧面部可见巨大隆起，质软，双侧面部痛温觉、轻触觉正常。双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作基本对称，张口伸舌稍偏左侧。额纹无变浅，闭眼双眼无露白，双侧鼻唇沟对称，鼓腮无漏气、示齿时口角无明显偏斜，舌前2/3味觉正常，泪液分泌试验正常。双侧咽腭弓左偏，悬雍垂左偏，双侧咽反射正常。声音无嘶哑，无饮水呛咳，无吞咽困难。双侧斜方肌、胸锁乳突肌均无萎缩，双侧转头、耸肩对称有力。

辅助检查：病理活检（2015-03-12，我院）提示：（右侧耳后及颞骨）考虑为丛状神经纤维瘤病。

电子内镜下见右耳廓及耳甲腔膨隆；左耳鼓膜完整，标志清楚。(2022-03-01 14:28，本院)行耳鼻喉(喉部检查)检查提示：电子喉镜下鼻咽后壁右侧、右侧咽侧壁粘膜下膨隆、内移；会厌形态及活动正常；双侧披裂黏膜光滑，活动对称；双声带未见异常突起，活动对称；声门闭合良好，声门下及双侧梨状窝未见异常。

(2022-03-03 09:39，本院)行ＣＴ(颅脑)检查提示：右侧面部、颞下窝、颌下、咽旁、右侧颈部、枕部可见多发不规则结节影，部分呈融合；右侧下颌支萎缩，右侧枕部可见骨吸收改变。双侧外耳道通畅，走行正常，鼓膜未见显示。双侧中耳鼓室腔大小对称，未见明显异常密度影，各听小骨结构无异常，乳突窦开口无明显扩大，乳突气化良好。双侧面神经管、耳蜗、前庭及各半规管骨质结构未见明显异常。双侧内听道对称，无明显增宽及狭窄。双侧颈静脉孔未见扩大及破坏。

(2022-03-05 17:01，本院)行ＣＴ(头颈部)检查提示：右侧面部、颞下窝、颌下、咽旁、右侧颈部、枕部可见多发不规则结节影，部分呈融合；右侧下颌支萎缩，右侧枕部可见骨吸收改变。右侧外耳道受累；左侧外耳道通畅，走行正常，鼓膜未见显示。

(2022-03-07，本院)行磁共振(颅脑)检查提示：双侧侧脑室旁白质可见散发点片状稍长T1稍长T2信号，DWI未见异常高信号，增强扫描脑实质及脑膜未见异常强化。脑室系统及脑沟、裂、池未见异常。中线结构无移位。颅内各大动脉及静脉窦流空信号存在。乳突区未见异常信号。双侧上颌窦、筛窦黏膜增厚。右侧颞、枕部皮下软组织可见弥漫性增厚呈稍长T1稍长T2信号，内可见短T2信号，DWI呈稍高信号，增强扫描呈不均匀轻、中度强化，累及右侧颌面部、外耳道并向右侧咽旁间隙内延伸，口咽腔狭窄，包绕右侧颈动脉鞘区。

(2022-03-10 15:41，本院)行磁共振(颈部)检查提示：右侧颞枕部、咽旁间隙、腮腺间隙、颈动脉间隙、颌下及近颈根部多发结节及肿块影，结合临床病史，符合神经纤维瘤MRI表现。

临床诊断：神经纤维瘤（右侧颌面、颅底、颞骨、咽旁）

治疗经过：右侧颌面部，腮腺，颞部，枕部肿物切除，耳甲腔成型，外耳道封闭术

手术要点：术中见病变累及枕部、耳廓、颞部、颌面部，病变广泛，界限不清。取耳后大“？”型切口，向下延伸至胸锁乳突肌前缘。切开头皮、上头皮夹止血。电凝止血后分次切除枕部的病变，见肿瘤呈暗红色，与周围组织界限不清，易出血。分离耳后的皮瓣翻向前方，离断外耳道。贴头皮及耳廓皮肤、软骨切除肿瘤，保留耳廓的形状。切除外耳道内的皮肤，外耳道外翻缝合。沿腮腺表面分离，至腮腺前缘，沿胸锁乳突肌前缘分离，暴露腮腺后缘。解剖并确认面后静脉、面神经下颌缘支，循下颌缘支找到面神经主干及各分支。肿瘤连同变性的腮腺组织一并切除。

讨论：预后如何？