病例奇妙病例杂谈|16岁花季少女，突发急性心梗，原因究竟为哪般？

患者，女性，16岁，主诉间断活动后出现胸闷胸痛2天。

既往体健，无传染病史，无冠心病及其他相关疾病家族史。

患者就诊时血流动力学稳定，血压为 93/63 mmHg，脉搏为 88 次/分钟，呼吸频率为 20 次/分钟，动脉血氧饱和度为 99%，体温35.7°C。双肺可闻及呼吸音，伴有少量湿罗音。心脏无杂音。锁骨下动脉、腹主动脉、肾动脉也无杂音，桡动脉和足背动脉搏动良好。心电图 (ECG) 显示 aVR 导联 ST 段抬高，I、II、III、aVF、aVL 和 V1 至 V6 导联 ST 段压低（图1）。

抽血化验肌钙蛋白 T (TnT) 和肌酸激酶 MB (CK-MB) 水平均正常。第二天，实验室检测结果如下： TnT：0.365 ng/mL（正常上限：0.1 ng/L）； CK-MB：88.5 IU/L（正常上限：24 IU/L）；白细胞（WBC）计数：9.24×10^9 /L（参考范围4~10×10^9 /L）；中性粒细胞：7.11×10^9 /L（参考范围2~7×10^9 /L）；红细胞（RBC）计数：4.65×10^12 /L（参考范围3.5~5.5×10^12/L）。血脂水平如下：总胆固醇：2.82mmol/L，甘油三酯：0.54mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇：0.82mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇：1.86mmol/L。尿素和肌酐水平在各自的参考范围内。经胸超声心动图显示左心室后壁和下壁运动功能减退，左心室射血分数（LVEF）为50%，平均肺动脉压（PASP）为75 mmHg。

根据临床表现，诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死。非ST段抬高冠状动脉综合征的治疗策略和时机是根据初始危险分层制定的。在征得患者及其家属同意后，进行了紧急冠状动脉造影（CAG）（图2a），显示左冠状动脉主干 (LMCA) 口狭窄 99%，导致右冠状动脉远端有侧支循环。血管内超声检查 (IVUS)（型号：P/N 807520-001；Volcano Corporation，圣地亚哥，加利福尼亚州，美国）显示无钙化，三层结构（内膜、中膜、外膜）不清晰且同心增厚（图2b）。因此，根据CAG的结果，决定放置单支架；即从 LMCA 到前降支近段的交叉，穿过旋支开口。将药物洗脱支架（Firebird2，3.5×18 mm；微创，上海，中国）植入LM干和前降支起始段（图2c）。冠状动脉支架植入后，插入非顺应性球囊（Quantum Maverick 3.75 × 12 mm；Boston Scientific，Natick，MA，USA），并重复扩张。术后CAG证实LCX口未受影响，并且支架扩张良好（图2d）。术后患者胸闷症状缓解，随访心电图显示心前区导联ST段和T波已恢复至各自基线水平。考虑到患者年龄较小，进一步查找引起该次急性心肌梗死异常的潜在病因。其他实验室测试显示红细胞沉降率较高（ESR；36 毫米/小时），C 反应蛋白水平升高（CRP；14 毫克/升）。免疫球蛋白检测显示：补体 3 (C3)：1.430 g/L（参考范围，0.8–1.2 g/L），C1q、C4、免疫球蛋白 (Ig)G、IgA、IgM、抗中性粒细胞胞浆蛋白水平、抗体、抗核抗体谱、抗双链 (ds)DNA 抗体、狼疮抗凝剂、抗磷脂抗体和抗链球菌溶血素 O均正常。肺CT血管造影（PCTA）显示左肺动脉主干稍狭窄，左上叶动脉、舌动脉、右上叶动脉心尖段和后段看不到，提示管腔闭塞。图3a和b）。肺灌注/通气成像显示左肺上叶和右肺中上叶灌注不足（图3c和d）。为了确定原因，进行了肺动脉造影，结果显示主肺动脉扩张，右上肺动脉局部灌注略有减少，左上肺动脉闭塞（表现为远端灌注减少）和局部狭窄左下肺动脉和远端灌注减少（图4）。此外，胸主动脉和腹主动脉的血管造影显示，右肾动脉的主干和初级分支的管腔比左肾动脉更细。图5a）。右肾实质大部分强化程度低于左肾实质（图5b）。主动脉其他部分的 CTA 未发现异常，包括颈总动脉、腹主动脉和颅内动脉。

图 2.首次住院期间的冠状动脉造影 (CAG) 显示左冠状动脉主干 (LMCA) 口狭窄 99% (a)。植入药物洗脱支架（b）。血管内超声检查（IVUS）显示无钙化；然而，三层结构（内膜、中膜、外膜）不清晰且同心增厚。 LMCA 口的外弹性膜（EEM）面积为 3.11 mm 2，可见负重塑（c）。药物洗脱支架植入后，支架最小面积为12.56 mm 2，支架与血管壁粘附良好(d)。

图 3.第一次住院期间进行的肺计算机断层扫描血管造影（PCTA）显示左肺动脉干稍狭窄，左上叶不可见（a）。舌动脉以及右上叶动脉的顶端和后段也不可见（b）。肺灌注/通气成像显示左肺上叶（c）和右肺中叶和上叶（d）的灌注量极少。

图 4.

第一次住院期间进行的肺动脉造影显示，通过血管的血流量明显减少。左上肺动脉闭塞，左下肺动脉局灶性狭窄，远端灌注减少。

图 5.首次住院时胸腹主动脉造影显示，右肾动脉主干及初级分支管腔较左（a）细，且右肾实质大部分强化程度较低比左边（b）的。

PET-CT显示大血管中没有异常高的代谢或活动性炎症。然而，心肌细胞的新陈代谢明显较高（图6）

图 6.第一次住院期间进行的正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（PET-CT）显示大血管（即颈总动脉（CCA；中心箭头）（a）、锁骨下动脉（箭头）中没有异常高的代谢或活动性炎症） ）（b）、髂动脉（箭头）（c）和主动脉（箭头）（d）。心肌细胞的代谢显着升高。

对于肺动脉闭塞、肺动脉高压和肾动脉狭窄，每2个月重新评估经胸超声心动图和肾功能标志物。血管内手术后十天，患者出院时服用阿司匹林（100 mg，每日一次）、tigrillo（90 mg，每日两次）、阿托伐他汀（20 mg，每日一次）、泼尼松（1 mg/kg，每日一次）和甲氨蝶呤（10毫克，定量）。

该患者每 2 个月进行一次随访，直到支架植入后 10 个月后其再次出现胸闷、气短，与活动和疲劳有关，休息5分钟后缓解，再次入院。心电图显示心肌缺血，与之前的心电图一样。重复 CAG 显示 LMCA 口严重支架内再狭窄 (ISR)（图7a）。然后，我们使用经皮冠状动脉球囊（10 atm × 40 s）对 LMCA 进行轻度扩张。术后IVUS显示LMCA的最小管腔面积为4.91 mm 2，支架的横截面积为12.56 mm 2。支架内可见新内膜，厚度1.5 mm，面积7.65 mm 2 (图7b）。我们计划的策略是使用药物涂层球囊治疗，这是在充分的缺血预处理后进行的（图7c）。术后 IVUS 显示 LMCA 的最小管腔面积为 12.56 mm 2 (图7d），心电图显示ST段已恢复至基线水平。

图 7.第二次住院期间进行的冠状动脉造影 (CAG) 显示左主冠状动脉 (LMCA) 口内支架内再狭窄 (ISR) 为 99%；冠状动脉支架是可见的（a）。药物涂层球囊扩张后狭窄明显改善（b）。血管内超声（IVUS）显示支架内可见新生内膜，厚度1.5 mm，面积7.65 mm 2（支架截面积与管腔最小截面积之差） （C）。治疗后管腔截面积明显改善，最小管腔面积为12.56 mm 2 (d)。

患者于 支架植入术后15个月时再次出现胸痛。再次进行了 PET-CT，结果显示大血管壁弥漫性代谢亢进，即左颈总动脉的起源、升主动脉、右肺干、 LMCA 和左前降支的支架植入部位（图8）。经胸超声心动图显示左心室下壁运动功能减退，LVEF 为 53%，平均 PASP 为 44 mmHg。随后，查明了左冠状动脉主干复发性狭窄的原因。在原有治疗的基础上，我们开始白细胞介素6（IL-6）受体抑制剂治疗（托珠单抗，8 mg/kg，持续4周）。

图 8.第三次住院期间进行的正电子发射断层扫描-计算机断层扫描 (PET-CT) 显示大血管壁弥漫性代谢亢进（每幅图像中的箭头），即主动脉根部 (a)、升主动脉 (b)、主动脉弓 (c) 和头臂干 (d)。

16岁的花季少女，既往体健，但是突发心肌梗死合并重度冠脉狭窄，病因究竟是什么呢？让人匪夷所思！

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图片、病例来源于国外医学网站