17岁女孩神秘胸痛8个月，是囊性肿瘤还是异位胰腺？

一、引言

异位胰腺又称迷走胰腺，指在正常胰腺组织以外生长的、与正常胰腺无任何解剖学联系而独立存在的胰腺组织。其中以发生于纵隔的异位胰腺尤为罕见。

二、病例

患者，女性，17岁。主诉胸痛8个月、呼吸时加重，伴间断发作的胸闷、气短，无腹泻等消化道症状。实验室检查未见异常，胰腺彩色多普勒无特殊。

胸部正位X线片（图2−14−1）示：右心缘旁见类圆形巨大肿块，外缘清楚，内缘以宽基底与纵隔相连，初步诊断为右中下纵隔占位性病变。CT增强扫描（纵隔窗，图2−14−2）示：右侧前纵隔见一大小为12.5 cm×2.0 cm×4.5 cm的囊肿样肿块，囊壁厚度均匀呈中等密度，囊腔内密度较低，CT值为4.4 Hu，囊肿后缘与主动脉、上腔静脉及肺动脉主干均界限不清，主动脉受压后移，双侧胸腔少至中等量积液。增强扫描囊肿中心部无强化，囊壁轻度强化。

CT诊断为右前纵隔肿瘤、囊性畸胎瘤可能性大，瘤体与心血管有粘连，伴双侧胸腔积液。胸部MRI扫描（图2−14−3）示：右前纵隔内可见T1WI均匀等信号、T2WI显著均匀高信号病灶，其边缘清晰，占位效应明显，与心脏大血管关系密切。

双侧胸腔积液以左侧为著。MRI诊断为右前中下纵隔囊性占位性病变，伴双侧胸腔积液。手术所见：纵隔内病灶呈圆形，直径约10 cm，切开病灶囊内有约1 000 mL的淡褐色液体，囊肿与心包、无名静脉、右侧胸膜粘连。病理检查：切除的标本外观呈紫红色，大小为9.0 cm×6.0 cm×3.5 cm，病理诊断为纵隔胰腺异位（图2−14−4）[1]。 

三、讨论

（一）流行病学资料

胰腺异位的尸检发现率为2%，可发生于任何年龄，但以青年居多，男性多于女性，其中70%~90%发生于胃肠道，发生于纵隔者极少[2]。

非正常胰腺所在部位发现胰腺组织统称为异位胰腺，分为3型：Ⅰ型为相当于正常结构的全部胰腺组织，即有导管外分泌腺泡及胰岛等；Ⅱ型为单纯外分泌腺的腺泡组织；Ⅲ型为单纯矮立方或柱状导管组织异位。我国报道中Ⅰ型和Ⅱ、Ⅲ型出现比例大致相同[3-8]，而国外文献Ⅰ型稍多[9-13]。

异位胰腺的形成机制尚不清楚，主要有两种学说。①迷路学说：胚胎发育时期，背侧和腹侧胰原基随着原肠上段旋转过程中，一个或几个原基保留在原肠壁内。随原肠纵行生长而将胰腺始基带走，形成异位胰腺。②移位学说：来自胰腺腺泡细胞移位、定居于其他解剖部位形成异位胰腺[14]。

（二）临床表现

纵隔异位胰腺极为罕见，国内外文献亦多为个案报道。多数病例早期无明显症状，部分为体检发现。异位胰腺多位于前纵隔，右侧居多。肿块较大或合并外侵、感染时可产生相应症状，如发热、胸闷、气促、胸痛、咳嗽等。异位的胰腺腺体分泌和排出障碍、炎性渗出、出血等液性成分难以引流，容易产生假性囊肿。异位胰腺压迫侵犯食管可出现吞咽异常或呕血；囊肿破入心包可形成心包积液、心包填塞；侵犯胸膜可形成胸腔积液。绝大多数患者无消化道症状，部分异位胰腺可有微量内分泌功能，但一般不会引起糖代谢异常。根据文献报道，异位到纵隔的胰腺仍然可发生正常胰腺组织的各类疾病，包括急、慢性炎症，肿瘤，甚至出现功能性胰岛细胞瘤等累及正常胰腺的疾病[1]。

（三）辅助检查、诊断及鉴别

纵隔异位的胰腺组织多位于前纵隔，而畸胎瘤亦是纵隔常见的良性肿瘤，在纵隔畸胎瘤中胰腺组织尤为常见，二者镜下形态都可以含有丰富的胰腺组织，并可以伴有胰岛成分，同时良性畸胎瘤常常为囊性。因此不论影像学还是病理学，二者的鉴别都比较重要。

畸胎瘤由2个或3个胚层的组织衍化而来，瘤内可见多种组织结构存在，包括脂肪、骨骼、皮肤、胃肠道及神经等。一般情况下，畸胎瘤易与异位胰腺区别，畸胎瘤内可见多种组织结构存在，包括脂肪、骨骼、牙齿、毛发等，故影像检查显示上述组织即可确定畸胎瘤。但是当胰腺组织为畸胎瘤主要成分时，就容易误诊为异位胰腺。因此病理必须充分取材，排除别的组织器官成分时才可以诊断为异位胰腺。

免疫组织化学显示异位胰腺组织上皮标记物CK（AE1/AE3）弥漫强阳性，分别标记胰腺外分泌腺和胰岛的抗胰糜蛋白酶和CgA、Syn阳性，而由于胰腺导管和腺泡没有肌上皮，因而平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）、p63也有一定鉴别意义，以区分其他内分泌腺的导管和腺泡[15]。

（四）治疗及预后

纵隔胰腺异位诊断多以纵隔占位病变为首发，最终诊断依据病理诊断。治疗应行外科手术完整切除病变，肿块和周围组织都有粘连，但手术可以完整切除肿块，术后不需采取进一步的治疗。患者预后好，所有文献报道病例均无复发。

参考文献

[1] 王葳，李坤成，王磊，等. 纵隔异位胰腺的影像诊断及其临床表现——附2例报告并

文献复习[ J]. 罕少疾病杂志，2004，11(6)：1-3.

[2] Perez-Ordonez B，Wesson D E，Smith C R，et al. A pancreatic cyst of the anterior

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[3] 吴骏，陈艳芳，倪向阳，等. 前纵隔异位胰腺并假性囊肿1例[ J]. 中华胸心血管外科杂

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[10] Fayoumi S，Al-Husseini L，Jalil R，et al. Ectopic pancreatic tissue in the thoracic cavity：report of two cases[ J]. Ann Thorac Surg，2010，90(2)：e25-e27.

[11] Zhang L，Peng L Q，Yu J Q，et al. Ectopic pancreas in the anterior mediastinum：A report of two cases and review of the literature[ J]. Oncol Lett，2014，7(4)：1053-1056.

[12] Byun C S，Park I K，Kim H，et al. Ectopic pancreas with hemorrhagic cystic change in the anterior mediastinum[ J]. Korean J Thorac Cardiovasc Surg，2012，45(2)：131-133.

[13] Tamura Y，Takahama M，Kushibe K，et al. Ectopic pancreas in the anterior mediastinum[ J]. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg，2005，53(9)：498-501. 

[14] Cagirici U，Ozbaran M，Veral A，et al. Ectopic mediastinal pancreas[ J]. Eur J Cardiothorac Surg，2001，19(4)：514-515.

[15] 岳颖，李德昌，任力，等. 纵膈异位胰腺1例并文献复习[ J]. 现代肿瘤医学，2012，

20(4)：732-734.

（夏琰）

内容来源： 《胸外科疑难少见病例临床实践》一书

该书系统地整理了同济大学附属上海市肺科医院胸外科过往疑难少见病例的成功经验，并广邀来自多家知名医学中心的50余位专家共同参与编撰工作，收集近20年数百例胸外科疑难少见病的病例报道，并进行归纳和总结。

内容涵盖气管、肺、纵隔、食管、膈肌、胸膜、胸壁以及并发症等多个方面，借助影像资料、手术照片等形式，对疑难少见疾病的治疗要点进行深入浅出的解释，力争打造一本能够在诊疗方法上供更多临床医生参考和借鉴的“工具书”。

四、本期话题

1、异位胰腺的发生机制是什么？迷路学说和移位学说哪种更被广泛接受？

2、纵隔异位胰腺的临床表现有哪些特征？有无消化道症状和糖代谢异常的报道？

3、在影像学和病理学上，如何鉴别纵隔异位胰腺和纵隔畸胎瘤？有哪些关键特征可以帮助进行鉴别诊断？