干货总结篇，脑膜和软脑膜异常强化的疾病类别综述

关于硬脑膜和软脑膜疾病的综述

脑膜病变可由多种情况引起，总结一些导致硬脑膜和/或软脑膜增强病变的各种病症的临床和影像学特征。

这些疾病包括感染性脑膜炎（细菌性、结核性、病毒性和真菌性）、自身免疫性疾病（血管炎、结缔组织疾病、自身免疫性脑膜脑炎、Vogt-Koyanagi-Harada 病（伏格特-小柳-原田病，VKH）、神经白塞综合征、Susac 综合征和结节病） 、原发性和继发性肿瘤（脑膜瘤、弥漫性软脑膜胶质神经肿瘤、黑色素细胞肿瘤和淋巴瘤）、肿瘤样疾病（组织细胞增多症和IGG4相关疾病）、药物导致的疾病（免疫相关不良反应和可逆性后部脑病综合征）和其他疾病（自发性低颅压、淀粉样变性和烟雾病）。

尽管脑膜病变可能表现为非特异性影像学表现，但正确诊断很重要，因为这些疾病的治疗策略各不相同。

首先了解一下解剖。

最近认识到的神经胶质淋巴系统，称为类淋巴系统，在脑脊液和废物清除的调节中发挥作用，也可能是疾病发生的场所。类淋巴系统损伤与各种疾病的发生和恶化有关，例如神经炎症、神经变性、肿瘤、中风和脱髓鞘疾病。

脑膜分三层结构；硬脑膜，蛛网膜，软脑膜；(PS最新研究发现了第四种脑膜)。

硬脑膜分两层，内层和外层；外层为颅骨内膜，内层为脑膜层；

两层除了分开包绕引流脑内血液的静脉窦外，其余部位均合为一层。硬脑膜的脑膜层向内褶叠形成4个隔，大脑镰、小脑幕和小脑镰以及鞍膈；

外硬膜层和内硬膜层分别与颅神经孔的骨膜和颅神经的神经外膜相连。

蛛网膜

软脑膜

这个图其实我觉得是有争议的，看下图，穿支动脉周围包饶软脑膜，之间的不应该是蛛网膜下腔，不与颅脑蛛网膜下腔相通，实际上是血管周围间隙，内是组织液而不是脑脊液。

欢迎来辩

脊髓周围的脊膜也是分三层，但是硬脊膜只有一层，即硬脑膜内层与硬脊膜相延续，硬脊膜在枕骨大孔处与骨膜紧密愈着，向上移行为硬脑膜内层；硬脑膜外层转变为椎骨内骨内膜，硬脊膜外层与椎骨内骨膜之间存在脂肪组织（于硬脑膜不同），蛛网膜与软脊膜与相应的脑膜相延续。

增强T1加权像上，正常硬脑膜呈薄的、线性的、不连续的强化。各种良性和恶性病变均可引起脑膜异常强化。脑膜有两种不同的增强模式：硬脑膜-蛛网膜（DA;线性厚脑膜）模式和蛛网膜-蛛网膜下腔-软脑膜（PS;柔脑膜）模式；

DA模式包括覆盖大脑的曲线增强，直接深入到颅骨内板，并沿大脑镰和小脑幕延伸。

PS增强模式紧密跟随大脑表面进入脑沟，并勾勒出基底脑池，以及脊髓和马尾的表面。

DA模式通常在术后状态、低颅压、肿瘤（包括脑膜瘤和继发性淋巴瘤）和自身免疫性疾病中观察到。

PS模式通常与感染性脑膜炎和肿瘤扩散相关。

下面列举几种疾病观察脑膜的异常强化

1. 脑膜炎（meningitis）

脑膜炎是一种脑膜炎性疾病，可由感染或非感染性疾病（肿瘤、自身免疫性疾病或药物诱导）引起。

脑膜炎的临床表现包括发热、头痛和脑膜刺激，并伴有脑脊液检查结果异常，如脑脊液压力升高和脑脊液白细胞计数升高。

早期脑膜炎的CT和MRI表现通常正常。然而，随着疾病的进展，出现脑积水和异常脑膜增强（DA和/或PS模式）。

由于蛋白质含量增加，液体衰减反转恢复（FLAIR）图像显示软脑膜高信号。

对比增强FLAIR图像检测脑膜异常增强的灵敏度（96%）高于对比增强T1加权图像（68%）。弥散加权成像对于检测相关的脑梗塞、脑脓肿、脑炎和脑室炎是有用的。

细菌性脑膜炎Bacterial Meningitis

细菌性脑膜炎被认为是由菌血症引起的，随后细菌从血流进入中枢神经系统，可能通过脉络丛和软脑膜血管以及细菌与宿主细胞之间的分子相互作用。

在新生儿中，最常见的病原体是B组链球菌、革兰氏阴性杆菌（大肠埃希菌、肠杆菌属、肺炎克雷伯菌和多样性柠檬酸杆菌）和单核细胞增生李斯特菌。

新生儿期后，肺炎链球菌是社区获得性脑膜炎最常见的病因。

在2-18岁的儿童和青少年中，脑膜炎奈瑟菌是另一种最常见的菌血症。

随着年龄的增长，由单核细胞增多性李斯特菌、大肠杆菌和其他革兰氏阴性菌引起的脑膜炎风险增加。

B组链球菌性脑膜炎--B组链球菌是新生儿细菌性脑膜炎的主要病因。

新生儿脑膜炎分为两种类型：出生后第一周的早发性疾病（30%）和发生在7至89天之间的迟发性疾病，（60%）。

由于母体产时B组链球菌定植，早发性B组链球菌脑膜炎的风险增加，产时常规进行抗生素预防。

在新生儿和婴儿中，与其他病原体引起的细菌性脑膜炎相比，B组链球菌性脑膜炎与脑梗死的诊断增加(59%)有关，通常是多灶性或广泛分布在多个血管区域；45%的病例存在轴外积液，很少发生扩散受限(6%)。

迟发性B组链球菌脑膜炎，一名20天大的男性新生儿出现脑病和败血症。

(A) 轴位弥散加权像显示双侧大脑半球广泛的脑回状局限性弥散受限，提示感染、梗死和软膜下积脓。

(B) 冠状位增强T1加权像显示硬脑膜和软脑膜强化（箭头），观察到硬膜下积液，其未显示扩散受限（未显示）

肺炎球菌性脑膜炎。肺炎球菌脑膜炎是由肺炎链球菌引起的最常见的社区获得性脑膜炎，占欧洲和美国细菌性脑膜炎病例的三分之二。死亡率范围为16%-37%，存活患者中神经系统后遗症（包括听力损失）、局灶性神经功能缺损和认知障碍的概率大约30%-52%。脑血管并发症，包括中风（高达30%）和静脉血栓形成（9%）可能发生在脑膜炎期间或之后。也可能发生迷路炎、迷路内出血和骨化性迷路炎，这些都与听力损失的高发病率有关。

结核性脑膜炎 大约5%-10%的结核病患者和高达20%的艾滋病相关结核病患者出现累及中枢神经系统。

结核性脑膜炎主要由结核分枝杆菌的血行传播引起。然而，它也可以从软膜下或室管膜下病灶的细菌直接传播发展。超过60%的结核性脑膜炎患者在临床表现时有低钠血症或抗利尿激素分泌不当综合征。

在大多数病例中，基底池周围发现结节性软脑膜受累，可观察到进行性脑积水、血管炎、梗死和颅神经病变。其他形式的结核病，包括结核瘤、脑炎、脓肿、脑膜炎，可以同时发生。根据疾病的阶段，结核肉芽肿在T2加权像上可能有不同的表现：干酪化肉芽肿（低信号）、非干酪化肉芽肿（低信号）和干酪化伴中央液化（边缘低信号伴中央高信号）。

1例33岁男性患者，表现为头痛、精神状态改变和低钠血症。轴位MR图像显示软脑膜强化，主要沿着基底池（箭头）。T2加权低信号边缘和中心T2加权低信号（未显示），边缘环形强化病灶与结核瘤一致。

病毒性脑膜炎Viral Meningitis

中枢神经系统的病毒感染可同时累及脑膜、脑实质、脊髓和颅神经。

病毒性脑膜炎的总发病率估计为每10万人14例，主要原因是非脊髓灰质炎人类肠道病毒(占已确定病原体病例的23%-61%)、流行性腮腺炎病毒(7.5%-15.8%)、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒(1.9%-9.7%)和单纯疱疹病毒(0.5%-18%)。

提示特定致病病毒的特征性临床表现包括斑丘疹性非疱疹性皮疹（柯萨奇病毒和埃可病毒）、疱疹性咽峡炎（柯萨奇病毒A）、心包炎或胸膜炎（柯萨奇病毒B）、帕金森病（淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒）、腮腺炎和睾丸肿痛（腮腺炎病毒）、生殖器疱疹感染（HSV）和带状疱疹（水痘-带状疱疹病毒[VZV]）

HSV 1型是散发性脑炎最常见的原因，而HSV 2型更容易引起无菌性脑膜炎。

MRI 可以观察到边缘系统不对称受累，伴或不伴脑膜受累和出血。

1例72岁男性患者在接受脑膜瘤开颅手术后出现意识丧失，发生HSV 2型脑膜脑炎。

(A) 轴位磁共振成像显示含铁血黄素沉积（箭头），主要位于右侧大脑半球。

(B) 轴位增强T1加权MRI图像显示软脑膜增强（白色箭头）和实质增强（黑色箭头），提示脑膜脑炎

EB 病毒、巨细胞病毒、VZV 和 John Cun ningham 病毒可引起与 HIV 感染相关的中枢神经系统感染。

继肠道病毒之后，水痘带状疱疹病毒(VZV)是成人脑膜炎的第二常见原因，占病例的 4.4%–24% 。

随着 COVID-19 大流行，与疫苗接种相关的 VZV 脑膜炎的报告不断增加。

在 MRI 中，脑膜 PA 增强模式在 VZV 脑膜炎中很常见，正如在其他病毒引起的脑膜炎中所见。此外，脊髓背根受累很常见，随后受累区域萎缩。还可以观察到广泛的纵向横贯性脊髓炎，特别是在免疫功能低下的患者中。

真菌性脑膜炎Fungal Meningitis

新型隐球菌是一种被包裹的致病真菌，在世界各地的鸟类排泄物、土壤和树木中发现。

在神经影像学检查中，最常见的发现是软脑膜强化，其次是血管周围间隙扩张伴凝胶状假囊肿（T2加权成像为高信号，FLAIR成像为低信号，无或轻度强化）。少见的表现包括肉芽肿、脑积水、粟粒结节、神经丛炎、脑室炎和硬脑膜强化。扩张的血管周围间隙伴凝胶状假性囊肿呈肥皂泡样，弥散不受限或受限，伴或不伴穿支动脉梗死。

侵袭性真菌感染已被认为是COVID-19患者或COVID-19后患者并发症的重要表现。

隐球菌性脑膜炎2例。（A，B）一位精神状态改变的92岁男性患者的轴位DWI（A）和FLAIR（B），MR图像显示双侧大脑半球的脑回状软脑膜局限性弥散受限（A）和双侧基底节区多发胶状假囊肿（B）。

(C)1例54岁男性患者，因骨髓增生异常综合征接受造血干细胞移植，MRI轴位增强T1加权像显示沿着小脑裂的软脑膜结节状强化（箭头）。

2. 自身免疫性疾病 Autoimmune Diseases

自身免疫性疾病是由免疫耐受性破坏引起的疾病的总称，导致对正常宿主细胞和组织的过度反应和攻击。

几乎所有系统性自身免疫性疾病都可能累及CNS，包括血管炎或血管病变、结缔组织病、炎性肠病、Vogt-Koyanagi-Harada病和结节病。

如下表所示，各种自身免疫性疾病可引起脑膜疾病。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–associated Vasculitis

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一种累及小动脉的系统性血管炎，分为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

脑膜受累在肉芽肿性多血管炎中比显微镜下多血管炎或嗜酸性肉芽肿性多血管炎更常见。

肥厚性硬脑膜炎（一种局部或弥漫性炎性硬脑膜增厚的疾病）比软脑膜炎更常见，占病例的18%-35%。

MRI可见弥漫性硬脑膜增厚和强化，中央低信号，在冠状位增强T1加权像上可见“夜间埃菲尔铁塔征”。

受累硬脑膜T2WI低信号，提示存在纤维成分。与髓过氧化物酶-ANCA阳性的特发性病例相比，蛋白酶3（PR 3）-ANCA阳性的肥厚性硬脑膜炎更容易累及软脑膜和脑实质。

耳（即中耳炎）、眼眶（如泪腺受累、眼肉芽肿或缺血性视神经病变）和鼻（即鼻窦炎）受累是ANCA相关血管炎的诊断指标。

肉芽肿病性多血管炎1例。84岁女性，以慢性头痛就诊。

(A) 轴位MR图像显示硬脑膜增厚伴T2WI低信号（箭头）。

(B) 冠状位增强T1加权像显示弥漫性硬脑膜增厚和强化，中央低信号（“夜间埃菲尔铁塔征”;箭头

干燥综合征Sjögren syndrome (SjS)

干燥综合征是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。

常见的中枢神经系统表现包括急性脑炎和视神经脊髓炎，而罕见的病例包括无菌性脑膜炎（DA型比PS型更常见）。

在先前的研究中，无菌性脑膜炎患者（主要是女性）的平均年龄为36.7岁，大约三分之二的患者发现无菌性脑膜炎时尚未确诊干燥综合征。伴随的眼、口干燥和外分泌腺萎缩的症状高度提示SjS。

1例65岁女性患者发生与干燥综合征相关的硬脑膜炎，表现为体重减轻、失去平衡、恶心和疲劳。

(A) 轴位增强T1WI显示硬脑膜弥漫性线性增厚和强化（箭头）。

(B) 轴位T2WI显示双侧萎缩的腮腺（箭头）

类风湿性脑膜炎Rheumatoid Meningitis

类风湿性关节炎偶尔会引起关节外的表现。神经系统表现包括中枢神经系统血管炎、类风湿结节和类风湿性脑膜炎。患者平均年龄62岁;83%的患者之前被诊断为类风湿性关节炎，而其余患者在脑膜炎期间或之后被诊断为类风湿性关节炎MRI可观察到单侧或双侧硬脑膜或软脑膜增厚，主要累及额叶(83.3%)和顶叶(78.4%)。双侧病变一般为局灶性或不对称性。硬膜下积液伴或不伴脑组织水肿是特征性表现。

1例36岁女性类风湿性脑膜炎，表现为关节炎加重和抑郁症状。

(A) 轴位增强T1WI图像显示硬脑膜增厚强化（箭头）。

(B) 轴位DWI显示蛛网膜下腔结节状高信号（箭头）。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是一种免疫介导的脑炎，其特征在于神经精神症状和抗NMDAR自身抗体的存在。

原发性CNS组织损伤（如HSV后脑炎）可能引发抗NMDAR脑炎。中位年龄为21岁，男女比例为8：2。抗NMDAR脑炎通常伴发肿瘤，最常与卵巢畸胎瘤相关。免疫治疗包括一线治疗（类固醇、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换）、二线治疗（利妥昔单抗或环磷酰胺）和肿瘤切除（需要时），可治愈约80%的患者。然而，12%的患者在治疗后的前2年内复发。

头颅MRI表现为颞叶（22%）、大脑皮层（17%）、小脑（6%）、脑干（6%）、基底节（5%）和其他区域（8%）的FLAIR高信号。然而，在45%-53%的病例中未发现异常。在皮质、脑膜（硬脑膜或软脑膜）和基底节可以观察到异常增强（14%）。此外，在33%的病例中观察到弥漫性脑萎缩。

一名患有难治性脑病的 4 岁女孩出现抗 NMDAR 脑膜脑炎。

大脑的轴位对比增强 T1WI (A) 和轴位 FLAIR (B) MR 图像显示 A 中的 软脑膜强化和 B 中的 FLAIR 高信号。严重的脑容量损失（A 和 B 中的箭头）并伴有脑室扩张。

神经白塞综合征Neuro-Behçet Syndrome  NBS

白塞综合征（Behçet综合征）是一种特发性慢性复发性多系统血管炎性疾病，其特征为复发性口腔和生殖器溃疡、葡萄膜炎和各种皮肤病变，与HLA-B51密切相关。

神经-白塞氏综合征（NBS）占白塞氏综合征病例的5%-10%。NBS的平均发病年龄约为32 ± 9岁，比Behçet综合征的发病晚3-5年，男女比例高达4：1。

NBS的临床表现可分为轴内型和轴外型。大多数NBS病例涉及轴内NBS，包括局灶性或多灶性脑实质受累的血管炎性CNS疾病，而10%-20%的病例显示轴外NBS（主要是脑静脉窦血栓形成）。

 皮质激素反应性脑炎、脊髓炎或脑膜炎支持NBS的诊断。磁共振图像显示血管源性水肿，增强扫描和磁敏感伪影提示出血。通常累及脑干和基底节；可出现多个大脑半球和脊髓的小病变。CT和MR静脉成像显示静脉窦血栓形成和动脉闭塞的证据。

17岁青春期男孩的NBS，表现为头痛和神经病理性疼痛。

(A) 冠状对比增强脂肪抑制磁共振成像显示双侧大脑半球(箭头)明显的软脑膜强化，弥散受限和血管源性水肿(未显示)。

(B) 磁共振血管成像显示左侧颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉闭塞

脑淀粉样血管病相关炎症和淀粉样蛋白相关影像异常

Cerebral Amyloid Angiopathy–related Inflammation and Amyloid-related Imaging Abnormalities

脑淀粉样血管病变相关炎症(CAA-RI)是一种自身免疫性血管或血管周围炎症，与淀粉样蛋白β在皮质或软脑膜血管壁的沉积有关。

CAA-RI的患者通常表现为急性或亚急性发作的头痛、认知障碍和伴有或不伴有癫痫的局灶性神经体征。

MRI可见单灶性或多灶性FLAIR白质高信号(100%)，实质或软脑膜强化(71%)和多发性脑出血(71%)。

与CAA-RI相似，淀粉样蛋白相关影像异常(ARIA)已被越来越多地认为是与淀粉样蛋白-β相关的磁共振成像表现，并已知与阿尔茨海默病的单抗治疗相关。

ARIA又分为ARIA-E(水肿、积液、渗出)和ARIA-H(出血)。

在MRI上，ARIA-E的特点是实质水肿和/或无扩散受限的脑沟积液，主要累及枕叶，其次是顶叶、额叶和颞叶。

ARIA-H表现为点状和圆形的微小出血和浅表铁质沉着。然而，与CAA-RI不同的是，ARIA的增强很少或几乎没有强化

79岁女性CAA-RI患者，表现为头痛加重。(A)轴位swi显示双侧大脑半球散在的皮质和皮质下低信号灶，为微出血灶。(B)轴位FLAIR图像显示双侧额叶和枕叶多灶性皮质和皮质下高信号(箭头)并累及脑沟(红箭头)

Susac综合征 Susac Syndrome

Susac综合征是一种自身免疫介导的微血管闭塞，其特征是中枢神经系统功能障碍、视力障碍和感音神经性听力损失三联征，尽管只有13%-30%的患者经历了这三种症状。

发病年龄中位数为28岁，女性占3.5：1。大多数患者表达HLA-C*06和/或HLA-C*07。在MRI上，白质内可见多个陈旧性梗塞，尤其是在胼胝体。内囊内的微梗塞呈珍珠串状。33%-56%的病例可观察到软脑膜强化，这有助于与多发性硬化症的鉴别。

1例34岁男性Susac综合征，表现为偏头痛、听力丧失和视力模糊。(A)轴位FLAIR MR图像显示主要沿胼胝体分布的点状高信号灶，提示小梗死（箭头）。(B)冠状位增强T1加权成像显示后颅窝软脑膜强化（箭头）。

神经结节病 Neurosarcoidosis

5%–34% 的结节病病例中观察到神经结节病。大约 50%–70% 的神经结节病患者以神经系统症状为首发表现 。最终，84% 的患者出现全身症状，而其他患者则没有可识别的系统性结节病 。患者可能会出现亚急性和慢性脑膜炎，结节性软脑膜炎往往发生在颅底周围，可能延伸至脊髓脑膜并对免疫抑制治疗有反应。颅神经功能障碍（主要是周围性面瘫）、癫痫发作和交通性脑积水是慢性结节病脑膜炎的特征。

还观察到脊髓病、鞍区和实质受累以及小纤维神经病。其他器官的受累，如肺（90% 的系统性结节病病例）、肝脏（20%–30%）、眼睛（10%–30%）和淋巴结（10%–20%），可以作为诊断指标。

一名 53 岁男性患有神经结节病，表现为偶尔头晕和协调性差。

(A) 轴向对比增强 T1 加权 MR 图像显示沿基底池（箭头）和脊髓（未显示）的软脑膜增厚和增强，伴有脑积水。 (B) 矢状位 T2 加权胸部 MR 图像显示纵隔淋巴结肿大（圆圈）

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病

Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特征是快速进展的双侧对称性无力，通常始于下肢，并随着时间的推移呈上升趋势。

大约三分之二的患者在发病前3周内存在呼吸道或胃肠道症状，致病的感染性微生物包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体。

最近，人们认识到接种COVID-19疫苗会增加格林-巴利综合征的风险，包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病。

MR图像通常显示颅神经、脊神经根和马尾的异常和对称性对比增强。

1例48岁女性格林-巴利综合征。

(A) 轴位对比增强的脂肪抑制T1加权MR图像显示双侧颅神经VII（箭头）以及颅神经VI、IX、XI和XII（未显示）的异常增强。

(B) 脊髓MRI显示沿着脊髓和马尾表面呈线性的增强（箭头）

3 肿瘤 tumors

累及脑膜的原发肿瘤主要是间叶性肿瘤，如脑膜瘤，而继发肿瘤包括中枢神经系统或非中枢神经系统肿瘤的转移和全身性疾病的脑膜受累，如组织细胞增多症和淋巴瘤或白血病。继发性肿瘤累及脊膜通常与硬膜或硬膜内髓外转移有关。转移通过不同的途径发生，如巴特森神经丛、神经周围淋巴管、蛛网膜下腔(即“滴状转移”)、动脉系统和邻近结构的侵袭。

对于原发或继发脑膜肿瘤的患者，建议使用含Gd对比剂的脑部和全脊柱MRI来筛查其他转移灶。

当在增强后的线状或片状（“糖衣”）脑膜上观察到大的硬脑膜肿块或多发结节状增厚时，应怀疑肿瘤。

原发性肿瘤 primary tumors

脑膜瘤 Meningioma

脑膜瘤是成人最常见的原发性颅内肿瘤（37.6%），通常发生于颅内、椎管内和眼眶区域，为缓慢生长的肿块。

诊断时的中位年龄为66岁，以女性为主。NF2相关的神经鞘瘤病、Gorlin综合征和几种生殖系缺陷（NF1、VHL、PTEN、PTCH 1、BAP 1、SUFU、SMARCE 1和CREBBP）增加脑膜瘤发展的风险。

在神经影像学上，脑膜瘤通常表现为具有宽硬脑膜基底的轴外肿块。它们表现出均匀的信号强度与明显、均匀的强化。

脑膜瘤的特征性征象包括增强T1加权像上的硬脑膜尾征和骨质增生，分别见于72%和20%的病例。

MRS图像显示胆碱水平升高（3.2 ppm）、肌酸水平降低（3.0 ppm）、N-乙酰天冬氨酸水平显著降低（2.0 ppm）和丙氨酸水平升高（1.47 ppm）。

CT常可观察到瘤内钙化。

脑膜瘤偶尔表现为沿着硬脑膜浸润生长，称为斑块型脑膜瘤。

在最新版的2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，已识别出15种亚型，影像学检查结果可能因亚型而异。血管瘤或微囊型、分泌型、富含淋巴浆细胞型和脉络膜脑膜瘤在T2加权像上表现为高信号，具有高表观扩散系数（ADC）。血管瘤或微囊型、分泌型、富含淋巴浆细胞和高级别脑膜瘤常表现出明显的瘤周水肿。

散发性或NF2相关性脑膜血管瘤病，以沿着脑膜的脑膜细胞增殖和脑膜血管增殖为特征，可与脑膜瘤影像表现重叠。

脑膜瘤2例。

(A)1例以癫痫发作为表现的68岁男性斑块状脑膜瘤，轴位增强MR图像显示左侧顶叶区域有一个大的轴外肿块（箭头），累及硬脑膜和软脑膜。在T1加权MR图像上观察到相关的骨质增生（箭头）和左顶骨颅骨内正常脂肪骨髓信号强度的丧失。

（B）脑膜血管瘤病伴CNS who1级脑膜瘤，发生于一名38岁男性，表现为癫痫发作。轴位MR图像显示软脑膜宽基底强化肿块（箭头）伴软脑膜强化（箭头）。

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 Diffuse Leptomeningeal Glioneuronal Tumor DLGNT

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（DLGNT）是一种主要累及颅内和脊髓软脑膜的胶质神经元肿瘤，其分子特征为染色体臂1 p缺失和丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）途径基因改变（最常见的是KIAA 1549-BRAF融合）。

诊断时的中位年龄为5岁（范围5-46岁），男女比例约为1.6：1。

鉴于其共同的组织病理学特征（具有OLIG 2和突触素表达的少突胶质细胞样形态）和分子特征（MAPK通路改变），DLGNT和脊髓毛细胞性星形细胞瘤之间的病理区分可能具有挑战性。

msamtais等人报道，MAPK通路改变和染色体1p缺失的仅在脊髓DLGNT中发现，而FGFR1改变仅限于毛细胞星形细胞瘤。

MRI显示，DLGNT弥漫性累及颅内(如后颅窝、脑干或基底池)和脊髓软脑膜 。

在t2加权图像上经常观察到软脑膜下囊性或结节性高信号小病灶和阻塞性脑积水。此外，83%的脊髓dlgnt显示无早期软脑膜增强。

9岁男孩，DLGNT患者，表现为呕吐和后背疼痛。轴位脂肪抑制T2加权（A）、轴向对比增强T1加权（B）和脊柱矢状STIR图像（C）显示沿着脑和脊髓弥漫性软脑膜和软膜下病变。这些病变在T2加权（A）和STIR（C）图像上显示高信号，B图像上无对比增强。虽然最初的诊断是毛细胞性星形细胞瘤，DLGNT的最终诊断是基于组织病理学、放射学和DNA-RNA测序结果。

继发性肿瘤 Secondary Tumors

中枢神经系统肿瘤

原发性中枢神经系统肿瘤的儿童患者常发生髓外硬膜内转移。

MRI显示脊髓和马尾表面软脑膜增厚，以及脊髓和马尾的结节状病变。

27%-43%的婴儿和幼儿髓母细胞瘤患者发生软脑膜转移，年龄较大的儿童发生率低于20%-25%，尸检报告中超过90%患者有软脑膜转移。

原发肿瘤主要发生在后颅窝，典型表现为非交通性脑积水、弥散受限和不同程度的增强。

鉴别诊断包括室管膜瘤，但除了MYCN扩增的脊髓室管膜瘤外，软脑膜扩散很少见。

软脑膜扩散是一种罕见但公认的高级别胶质瘤表现，包括胶质母细胞瘤和弥漫性中线胶质瘤。

非中枢神经系统肿瘤。

在尸检报告中，10%的癌症患者发现硬脑膜转移，4%的病例仅表现为硬脑膜转移病变。在5%-30%的实体肿瘤和5%-15%的血液系统癌症中观察到软脑膜转移；

与颅内硬脑膜转移相关的最常见的原发肿瘤为乳腺癌、前列腺癌和肺癌，而与颅内软脑膜转移相关的最常见的原发肿瘤为黑色素瘤、肺癌和乳腺癌。

黑色素瘤Melanotic tumors或淋巴瘤lymphomas可在硬脑膜或软脑膜形成原发性或继发性病变。

在黑色素瘤中，黑色素特征性的T1加权高信号和T2加权低信号是诊断指标，但是无色素型黑色素瘤不显示这些特征性的影像学特征。

脑膜淋巴瘤的临床和影像学表现可能是非特异性的，但与免疫球蛋白M（IgM）病变相关的神经功能损害（如高粘滞综合征或脱髓鞘周围神经病变）提示淋巴浆细胞性淋巴瘤-Waldenstrom巨球蛋白血症（Bing-Neel综合征）累及CNS。

2例黑色素瘤。(A)弥漫性软脑膜黑色素细胞增多症1例，19岁男性，表现为进行性头痛、恶心和呕吐。脑轴位增强脂肪抑制T1加权像显示弥漫性软脑膜增厚和强化，并伴有继发性脑积水。还观察到沿脊髓和马尾表面的弥漫性软脑膜增强（未显示）。(B)1例1岁4个月男孩皮肤黑变病。轴位平扫T1加权像显示沿侧脑室下角壁和小脑脑沟内的高信号病变（箭头）。这些病变在T2加权MR图像上显示为低信号（未显示），提示黑色素

2例软脑膜淋巴瘤。(A)1例出现全身性癫痫发作的30岁男性患者发生原发性软脑膜淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤; ALK阳性），冠状位增强的脂肪抑制T1加权像显示右颞区软脑膜增厚和强化（箭头）。(B)1例69岁男性患者出现Bing-Neel综合征，表现为头晕和恶心。轴位增强T1加权像显示沿小脑裂脑膜和颅神经强化（III、V、VII和VIII;箭头）

4 肿瘤样病变

间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增多症Anaplastic Lymphoma Kinase–Positive Histiocytosis

间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性组织细胞增多症是一种独特的组织细胞增多症，最近被认识到，其特征是频繁的神经系统受累。由于组织形态学和免疫表型的相似性，ALK阳性组织细胞增多症最初经常被误诊为其他类型的组织细胞增多症，如Erdheim-Chester病或全身性幼年性黄色肉芽肿，直到通过分子检测做出明确诊断。然而，鉴于对ALK抑制的持久反应，ALK阳性组织细胞增多症的正确诊断具有临床意义。在其他类型的组织细胞增多症中，女性占优势（62%的病例），这与本病男性的偏好形成鲜明对比。尽管神经影像学特征尚未确定，但MRI可观察到多发性脑肿块、颅或脊神经受累、髓内脊髓病变和软脑膜病变。

1例4岁男孩的ALK阳性组织细胞增生症，表现为腹痛和体重减轻。

轴位（A）和矢状位（B）对比增强的脂肪抑制T1加权图像显示软脑膜增厚和增强，累及双侧颅神经V（A中的箭头）和脊髓、马尾的表面（B中的箭头）。髓内可见增强的肿块伴颈髓增大（B中红箭头）。尽管患者最初被诊断为全身性播散性幼年性黄色肉芽肿，但由于肿瘤学测序时KIF 5 B-ALK融合阳性，最终诊断为ALK阳性组织细胞增多症

IGG4相关性疾病 Immunoglobulin G4–related Disease

免疫球蛋白G4（IgG4）相关疾病（IgG4RD）是一种免疫介导的疾病，其特征是大量IgG4阳性浆细胞浸润和肿瘤性纤维炎性病变。

硬脑膜是IgG 4RD累及的主要脑膜层，伴或不伴软脑膜受累。IgG4相关肥厚性硬脑膜炎的平均诊断年龄为53岁。

在CT和MR图像上，IgG 4相关的肥厚性硬脑膜炎可能有线性硬膜增厚或隆起的肿块，T2加权像上低信号，反映丰富的纤维组织。脑膜以外（如眼眶、胰腺或腹膜后）的IgG4RD临床和放射学表现可提供诊断线索。沿三叉神经扩展和延伸是IgG4RD的常见和特征性表现

1例以头痛为主诉的31岁女性患者，IGG4相关肥厚性硬脑膜炎。轴位T2加权成像显示低信号增厚的硬脑膜（箭头）伴右侧乳突炎（箭头）。增厚的硬脑膜显示对比增强（未显示）。

5 药物引起的疾病 Medication-induced Disease

许多研究已经描述了药物可以引起脑膜病变，特别是无菌性脑膜炎。

免疫球蛋白治疗、非甾体抗炎药、抗菌药物复方新诺明和各代头孢菌素通常与药物引起的无菌性脑膜炎相关。

免疫检查点抑制剂  Immune Checkpoint Inhibitors

免疫检查点抑制剂（ICI）通过促进针对肿瘤的免疫应答发挥抗肿瘤作用。然而，由于活化的T细胞浸润到全身器官中，引起过度的免疫反应，从而可能会发生免疫相关的不良事件。

据报道，各种类型的神经病变都被报道与免疫检查点抑制剂相关，包括颅神经病变（37%）、多神经根神经病（32%）和小纤维神经病（11%），伴或不伴无菌性脑膜炎。

对称性下肢无力和随后的步态障碍是多发性神经根神经病最常见的临床表现，激素治疗通常有效。

MR图像可显示涉及脑、脊髓、颅神经和脊神经的软脑膜增强。由于ICI开始和症状发作之间的持续时间范围很广（1-104周），因此与肿瘤的软脑膜扩散鉴别具有挑战性。

1例46岁女性患者出现双侧下肢感觉迟钝和肌无力，伊匹木单抗和纳武利尤单抗联合治疗黑色素瘤中发生免疫检查点抑制剂相关的多发性神经根神经病。

轴向增强脂肪抑制T1WI图像显示马尾神经根弥漫性增厚和增强，放大的插图图像如箭头所示。

可逆性后部脑病综合征 Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome

可逆性后部脑病综合征是继发于各种疾病（如高血压、子痫和免疫抑制剂药物）的临床和放射学综合征。

脑血管自动调节功能障碍或内皮损伤被认为是其病理生理学基础。患者表现为癫痫发作（63%）、精神状态改变（24%）、局灶性神经功能缺损（8.8%）和头痛（4.4%）。部分可逆性后部脑病综合征患者发生可逆性脑血管收缩综合征，但并非所有病例都是可逆的。

在MRI中，通常观察到顶叶和枕叶内的双侧血管源性水肿，而不常见的模式，如中央变异型，主要累及脑干和基底节，脊髓受累的病例也有报道。此外，还可以观察到软脑膜（17.8%）或软脑膜加皮质（15.6%）增强伴或不伴脑实质内出血。

1例与他克莫司相关的可逆性后部脑病综合征：12岁男孩，表现为持续性高血压、头痛和呕吐。

(A) 轴位FLAIR MR图像显示多灶性皮质和皮质下高信号（箭头）。(B)轴向增强脂肪抑制T1加权像显示相应的皮质和软脑膜强化（箭头）

6 其他疾病 Miscellaneous Diseases

自发性低颅压 Spontaneous Intracranial Hypotension SIH

自发性低颅压（SIH）是由于一个或多个部位的脑脊液渗漏导致颅内脑脊液体积减少而引起的。据估计，每年的发病率为每10万人4-5例，35至55岁的妇女最常见。潜在的结缔组织疾病（如马凡综合征或埃勒-当洛斯综合征）可能引起SIH。头痛是最常见的症状，93.1%的病例为直立位。其他常见的临床表现包括前庭耳蜗症状、颈后疼痛和认知障碍。

MRI通常可观察到硬脑膜广泛增厚和强化，并伴有硬膜下积液

增厚的硬脑膜在T2加权像上表现为高信号，与ANCA相关性血管炎或IgG4RD对比，后者增厚的硬脑膜呈低信号。

静脉结构充血、垂体增大和脑下垂是提示SIH的重要MRI表现。脊柱MR和CT脊髓造影图像可显示硬膜外脑脊液积液和脊椎骨刺。罕见的原因包括脑脊液静脉瘘，卧位CT脊髓造影对此很有用。

轴位FLAIR（A）和冠状位对比增强T1加权（B）MR图像显示弥漫性硬脑膜增厚和硬膜下积液，表现为FLAIR高信号（A中箭头）和硬脑膜线性增强（B中箭头）

家族性软脑膜淀粉样变性 Familial Leptomeningeal Amyloidosis

家族性软脑膜淀粉样变性是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是继发于甲状腺素运载蛋白突变的软脑膜淀粉样蛋白异常沉积。

中枢神经系统症状包括头痛、癫痫、短暂性局灶性神经系统发作、痴呆、精神病、视力损害、共济失调和脊髓病。当玻璃体淀粉样沉积也发生时，它被称为家族性眼脑膜淀粉样变性。

在MRI上，可以观察到沿着脑、脊髓、马尾、颅神经和脊神经的软脑膜的对比增强。钙化很少发生。家族史对鉴别诊断很重要

家族性软脑膜淀粉样变性（Asp18Gly），一名20多岁的女性，3个月前出现偶发性头痛加重。MRI增强扫描显示沿着整个脊髓和颅内区域弥漫性软脑膜强化（箭头）

烟雾病  Moyamoya Disease

烟雾病（Moyamoya disease，MMD）的特征是双侧颈内动脉狭窄和侧支血管(Moyamoya)形成。包括特发性MMD和继发性MMD（烟雾综合征）。特发性MMD主要影响3-6岁和30-40岁的亚洲女性，日本的发病率为0.34-0.94例/100000人，美国为0.086例/100000人。已发现17号染色体中RNF 213基因的突变导致特发性MMD。烟雾综合征常合并潜在的先天性或获得性疾病，包括Graves病、自身免疫性血管炎、镰状细胞病、唐氏综合征、特纳综合征、努南综合征和1型神经纤维瘤病。

磁共振血管造影是一种非侵入性的诊断方法，可以显示颈内动脉远端的狭窄或闭塞，伴或不伴大脑前动脉和中动脉近端的受累。观察侧支烟雾血管和大脑后动脉代偿性生长。弥漫性软脑膜强化和FLAIR高信号（“常春藤征”）也是有用的诊断影像学特征。

1例5岁男孩继发于镰状细胞病的烟雾病，反复发作。（A，B）轴位FLAIR（A）和对比增强T1加权（B）MR图像显示多发性软脑膜FLAIR高信号（“常春藤征”; A中的箭头）和弥漫性软脑膜增强（B）。(C)轴位磁共振血管造影图像显示颈内动脉C6段和大脑中动脉近端狭窄（箭头）。

小结

了解脑膜的解剖结构以及引起脑膜病变的各种疾病的临床和影像学特征对于正确诊断非常重要。脑膜的影像学表现可能是非特异性的。然而，在其他区域检测到的影像特征和临床发现可以提供关键的诊断指标。

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