看图说皮【3】——复习血管炎等内科知识

蛋蛋4T0W

发布于 2023-12-13 · 浏览 3639 · IP 上海上海

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皮肤科是一门“看图说话”的学科，虽然典型皮疹看过一次就会记住，但是好记性不如烂笔头，用笔记录下来，才能够真正记在脑海里。作为一枚小医生，利用丁香园的平台，汇总一下这两周在临床上见到的典型病例照片，与大家共同学习。

皮肤科门诊常常是一眼定生死，因此需要锻炼火眼金睛识别出系统性疾病。

答案和讲解在文末，如有不足之处，欢迎批评指正。

1、哪种血管炎？

仅专业人士可见

2、血管炎？血管病？

仅专业人士可见

3、典型的后颈部皮损

4、药浴后的全身斑块伴破溃

仅专业人士可见

5、线头反应？皮肤感染？

仅专业人士可见

本期需要联系内科知识。

1、 IgA血管炎/过敏性紫癫

血管炎是血管壁的一种特殊炎症表现，可以发生在机体的任何器官。血管完整性丧失(致出血)以及管腔塌陷均可能导致下游组织缺血和坏死。因此血管炎是一个疾病谱，轻者可仅累及皮肤小血管，重者可累及内脏甚至危及生命。血管炎可发生在动脉和静脉系统的各级血管中，其中累及皮肤小血管（cutaneous small vessel vasculitis, CSVV）的血管炎等同于白细胞破碎性血管炎（cutaneous leukocytoclastic vasculitis）。此时，一个经典的病理问题就是，白细胞破碎性血管炎具有何种特征？我的记忆方式是血管首先受到中性粒细胞攻击，伴随着白细胞破碎，然后出现血管壁和周围组织的坏死和炎症。

① 中性粒细胞浸润小血管管壁（主要是毛细血管后微静脉）；

② 白细胞碎裂（中性粒细胞碎裂，脱颗粒导致核尘形成）；

③ 血管壁纤维蛋白样坏死；

④ 血管壁和周围组织损伤（红细胞外渗、内皮细胞受损）。

皮肤小血管炎一般情况下等同于白细胞破碎性血管炎，主要累及毛细血管后微静脉

本例患者病理结果

过敏性紫癜其实与过敏没有关系，它实际上是一种IgA血管炎。 IgA血管炎是一种系统性血管炎，特征为以IgA1为主的免疫复合物的组织沉积，最常累及小血管(主要是毛细血管、微静脉或微动脉)。IgAV通常累及皮肤和消化道，并且常引发关节炎。可能观察到难以与IgA肾病相区分的肾小球肾炎。临床中我们看到皮肤血管炎的病人一定要有系统性观念，要尽力排查其重要器官受累情况（尤其是肾脏，也要关注患者胃肠道反应、关节肌肉疼痛以及发热情况）。门诊至少做一个肾功能+尿常规。过敏性紫癜经典的四联征是：可触及紫癫、关节炎、腹痛和血尿。本例患者在病程中曾出现难以缓解的腹痛以后蛋白尿，这都与患者的血管炎背景密切相关。

诊断思路：患者存在典型体征和症状时(下肢和臀部存在可触性紫癜，且至少有2种其他典型疾病表现：如关节炎/关节痛、腹痛和肾病)，即可诊断。若只有皮肤典型表现，行皮肤活检明确是否有白破及IgA沉积，如有即可诊断。若肾病起病，行肾脏活检。

2、青斑样血管病

青斑样血管病（livedoid casculopathy）是一种主要累及中青年女性的慢性皮肤病。它是一种慢性、疼痛性、血管阻塞性皮肤血管病，而非血管炎。典型临床表现为青斑样改变、白色萎缩和溃疡。其特征性病变见于真皮浅层、中层和/或下层的血管。强烈支持诊断为青斑样血管病变的真皮血管组织学表现包括：

① 血管腔内血栓形成；

② 内皮增生；

③ 血管内膜下透明变性。

明确诊断后需要评估是否合并存在易导致血栓形成的基础疾病：原发抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、混合型解读组织并和未分化结缔组织病以及易发生血栓形成的遗传病等。

因为发病机制不同，青斑样血管病的治疗需要从降低血栓形成风险入手，包括使用抗血小板药（阿司匹林±双嘧达莫，己酮可可碱）、抗凝药（肝素、华法林、利伐沙班）和纤溶药。免疫调节治疗、血管舒张治疗和其他干预也有益。患者常常需要联合治疗。

此处我们简单复习一下内科知识——凝血途径、抗凝药和抗血小板药。

首先凝血途径分为外源性凝血途径和内源性凝血途径。

3因子是组织因子，凝血因子目前包括14个，除了3因子存在于全身组织中，其余均存在于血浆中。2因子是凝血酶，1 因子是纤维蛋白原。

简单记忆PT、APTT、TT和Fg试验。（纠正实验可进一步学习，链接在下方）

PT是加入组织因子启动外源性凝血途径，因此7-10-5-2-1因子缺乏/受抑制会明显延长，因此PT可以用于检测7因子被抑制的抗凝药物华法林以及肝脏疾病（肝脏主要合成外源性凝血因子）。

APTT是加入磷脂启动内源性凝血途径，但它对于凝血酶原、纤维蛋白原缺乏不够敏感，所以 APTT 延长最常见的疾病为血友病（血友病甲为 8 因子缺乏、血友病乙为 9 因子缺乏）。

TT是加入纯化的凝血酶（2因子），将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，血浆凝固。延长主要见于低（无）纤维蛋白原血症，血中有肝素和类肝素物质存在。

Fg用于判断纤维蛋白原含量，降低见于纤维蛋白原减少症，增高可见于感染、炎症，纤维蛋白原也是一个急性时相反应蛋白。

然后根据作用靶点部位可将抗凝药物分为四大类：肝素类、维生素K拮抗药、凝血因子Xa抑制药、凝血酶抑制药。

① 肝素可与抗凝血酶（AT）结合，灭活凝血过程中的12、11、9、10、2因子，其作用靶点广泛，通过内源性和共同凝血途径发挥抗凝作用。

② 维生素K拮抗药代表药物为华法林。通过竞争性抑制维生素K环氧化物还原酶，拮抗依赖维生素K的凝血因子2、7、9、10，广泛抑制内源性、外源性以及共同凝血途径，具有稳定可靠的抗凝效果。

③ 凝血因子Xa抑制药该类代表药物有利伐沙班、艾多沙班等。凝血酶原复合物的形成为凝血过程的关键首要环节，其形成首先需要激活10因子。凝血因子Xa抑制药通过抑制凝血酶原酶复合物的形成，阻断了凝血过程。

④ 凝血酶直接抑制剂代表药物有单价凝血酶抑制（达比加群酯、阿加曲班）、二价凝血酶抑制（比伐卢定、重组水蛭素），通过抑制凝血酶，组织纤维蛋白原裂解为纤维蛋白，阻断凝血瀑布的最后步骤及血栓形成。

三类抗凝药靶点

最后谈谈抗血小板治疗。其实我们只需要记住“动脉血栓抗血小板，静脉血栓抗凝” 。血栓可分为动脉血栓和静脉血栓，两者形成的机制不同：动脉系统内压力、剪切力较高，血流速度快，凝血因子、纤维蛋白等不易相互聚集和发生反应，其血栓形成的主要原因为血小板聚集；静脉系统内压力、剪切力较小，血流速度慢，凝血因子、纤维蛋白、红细胞等容易聚集抱成团而形成血栓，血小板参与成分较少。因而，动脉血栓多需抗血小板治疗，静脉血栓多需抗凝治疗。

青斑样血管病累及了动脉+静脉系统，因此需要抗血小板+抗凝治疗。

3、皮肤淀粉样变

淀粉样变性是淀粉样物质在细胞外组织中的一场沉淀。这些物质是由β折叠的蛋白构成的不可溶性原纤维，在显微镜下表现为嗜酸性、均匀、透明的球状物质，被称为淀粉样蛋白。淀粉样蛋白在“看图说皮【1】”中有讲解，不过那一个病例最终诊断为EB。皮肤淀粉样变性可分为局限性皮肤淀粉样变性和系统性淀粉样变性伴皮肤受累。临床上我们经常能看到斑块/苔藓样淀粉样变性，这两种皮肤表现常常无系统受累。