系统性红斑狼疮的肺部表现

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一个多系统性、多脏器损伤的疾病。肺部也是它常常损伤的脏器之一。

而且，SLE 病人因为疾病本身，以及治疗药物有关，可导致免疫功能受损。这会增加感染的风险，尤其是要小心机会性感染的风险：分枝杆菌、真菌等。

狼疮的肺部影响如何？

一，胸膜病变

来自遗体解剖，高达 93% 有胸膜病变。但临床所见没有那么多。约 30%～45% 有胸膜炎、胸腔积液。似乎男性、美籍非洲裔的发病率偏高。但要提醒的是，并没有来自非洲大陆的资料。数据来自与美国非洲裔。

有些 SLE 病人以多浆膜腔积液起病，其中胸腔积液就是重要表现之一。病人可表现为胸膜痛，疼痛部位主要是肋膈角。除此外，还可伴有发烧，呼吸困难，咳嗽等症状。

胸腔积液通常是小到中等，双侧（超 50%），渗出性。 胸腔积液的葡萄糖水平通常 >70 mg/dL，略低于血清水平；乳酸脱氢酶增高（但 <500 IU/L），pH>7.2。

病人胸腔积液的抗核抗体可以是阳性的。但不建议对胸腔积液做此检验。因为对疑似 SLE 的病人做血液的抗核抗体检验足以。胸腔积液的抗核抗体检验并不能提供更多信息。

对于胸水不够多的病人无需做胸腔穿刺引流。因为这样做并没有额外的好处。

在治疗上，主要是根据其他脏器的损伤程度选择合理的治疗。如果单纯以多浆膜腔积液为主；其他脏器损伤不突出。那么，单纯的激素和羟氯喹足以控制病情。

但也要小心合并有感染的情况。这会让治疗变得更为复杂。尤其是考虑到人群里约 25% 是潜伏性结核的状况。

胸腔积液的 X 光胸片

二，急性狼疮肺炎

急性狼疮肺炎（Acute lupus pneumonitis）并不太常见。但不可忽视，因为该病较为危险。其临床表现类似于急性间质性肺炎 (acute interstitial pneumonia, AIP)。

急性狼疮肺炎的症状为：

• 快速发作的发热、
• 咳嗽 (有时伴咯血)
• 呼吸困难。

体格检查可发现呼吸过速、心动过速、肺底湿啰音 (吸气末) 及低氧血症。

病人往往会首先就诊于呼吸科。如注意到皮疹，血细胞减少，肾脏病变，可能会想到 SLE。但是，的确有些 SLE 病人并没有那么典型，这让情况变得复杂-----容易误诊。

CT 检查通常显示为毛玻璃样影；可能存在斑块状实变区、牵引性支气管扩张或胸腔积液。 然而，这些表现易跟普通的社区获得性肺炎混淆。

另外，必要时可能需要行肺 CT 血管造影来排除肺栓塞。主要是对伴有不可解释的低氧血症、或抗磷脂抗体 (antiphospholipid antibody, aPL) 阳性的患者。

对于明确的 SLE 病人出现急性肺炎改变时，也应该首先考虑急性感染，而不是狼疮肺炎。因为狼疮肺炎并不常见，而 SLE 病人因免疫力低下而出现肺部感染的可能性反而更大。

因此，这些明确的 SLE 病人的急性肺炎表现时应先积极进行血培养、病原学检测。在检测的同时，应予以广谱的抗菌覆盖治疗。根据美国感染病协会的社区获得性肺炎指南，发病初的降钙素原测定是没有帮助的。

如找到 SLE 病情活动的证据，则应立即予以足量激素、免疫抑制剂治疗。

经验性抗菌治疗 3 天后，应评估症状、检测降钙素原、影像学。如症状没有改善，而降钙素原阴性，则提示并非感染而是狼疮肺炎。此时，应停经验性抗菌治疗，强化激素和免疫制剂治疗。因为经验性的广谱抗菌治疗可能诱导出条件致病菌的感染。

A 为病人正常状态下的胸片，B 为 3 天后出现狼疮肺炎时的胸片

三，肺出血

肺出血（Pulmonary hemorrhage/diffuse alveolar hemorrhage）是 SLE 的罕见并发症。DAH 可以是 SLE 病人的首发表现，但相对更易在明确诊断为 SLE 的病人身上看到。

病人就诊时的直观感觉就是：很严重。他会自诉有呼吸困难、咳嗽和咯血。值得注意的是，只有 25% 的病人有发热。这很容易让我们忽视 SLE 的可能性。即便在明确 SLE 的病人身上， 也可因为没有发热而被医生忽视。

这种肺出血的量可能很大，足以让部分病人出现贫血。HRCT 检查可以给我们很多提示。

SLE 病人的 DAH 表现，支气管中心分布的片状磨玻璃影

SLE 病人的 DAH，毛玻璃样，斑片状实变，轻度间隔增厚

SLE 病人的 DAH，跟上图同一个病人

支气管镜联合支气管肺泡灌洗 (bronchoalveolar lavage, BAL) 是诊断 DAH 的首选方法。如果灌洗液中血性成分进行性增多 (这是任何原因所致 DAH 的特征)，则证实肺泡出血。经支气管活检通常对 DAH 没有帮助。

SLE 病人合并有 DAH 是可能致命的。目前尚缺乏高质量的随机对照研究。经验上会采取激素冲击，联合环磷酰胺，或者利妥昔单抗治疗等。

血浆置换也会被考虑。但是血浆置换本身会带来易出血倾向（因为要使用抗凝剂）。在没有足够高质量的对照研究证据支持下，血浆置换不应作为一线治疗方案。

有研究提示，联合重组凝血因子Ⅶa 治疗是有效的。但是否作为一线治疗方案还待更高质量的证据。