发热130天,6次4地住院，所有诊断不符!治疗无效! 医生、家属崩溃!谁能一锤定音！

患者性别：患者,:男，年龄，58岁 。

第一次住院3天：考虑肺部感染，抗感染治疗无效！

   130天前患者家属诉： 12:00发现患者躺在家里地上、言语不清、感右侧肢体活动障碍，小便失禁，呼120急送来诊。门诊测体温40.0℃，以肺部感染收住院。查体：体温：38.8℃,脉搏：92次/分,呼吸：20次/分，血压：152/92mmHg，神志模糊，反应迟钝，对答切题，查体合作。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。四肢肌张力正常，肌力4级。给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星注射液治疗无效后转院。新冠、甲流检测阴性。

既往病史: 1.高血压病6年.2.冠心病支架植入手后3年,规律厄贝沙坦片、阿托伐他汀钙片、阿司匹林肠溶片治疗，控制稳定；3.帕金森病4年，美多芭1/2片；普拉克索0.75mg；恩他卡朋1片；司来吉兰1片，一天三次治疗，症状控制不佳，近1年来症状逐渐加重，出现智能减退、记忆力下降以及身体不自主摇晃，身体呈屈曲状，行动迟缓，面部表情少，高级认知功能下降，上级医院诊断多系统萎缩。4.2型糖尿病2年，德谷门冬双胰岛素注射液、瑞格列奈片、达格列净片、伏格列波糖片 治疗，血糖稳定。5.焦虑症盐酸帕罗西汀片治疗。

热型：

血常规：

血生化、C反应蛋白：

心电图：

肺部CT：

脑MRI：

 第二次住院17天（市级）：考虑结核性脑膜炎， 1予吡嗪酰胺+异烟肼+利福平+乙胺丁醇+注射用链霉素抗痨治疗！无效治疗过程中出现皮疹且仍反复发热，发热为不规则热。再次转院。

颅脑胸部CT平扫:1、颅脑CT平扫未见明显异常。2、左侧上颌窦及筛窦炎症。3、双肺背侧见班片状及条片状高密度影。考虑感染可能。4、双侧胸腔少量积液。

   EB病毒 (EBY)DNA定量:2.266E+003-拷贝/ml。CRP:3.71mg/L, 白细胞计数:12.761 109/L、中性粒细胞百分数:76.6 1%,。白介素6.73 pg/mL,降钙素原:0.118ng/ml, 钠离子:122 mmol/L。

   骨穿: 骨髓取材无髓粒，可见凝丝，幼粒幼红细胞及巨核细胞均未见，分类见成熟细胞，粒细胞可见毒性改变未见明显异常细胞及血液寄生虫。

   腰穿：脑脊液ADA:<1U/L;脑脊液氯子:104.4mmol/L,脑脊液葡萄糖:4.21 mmol/,脑脊液总蛋白:753mg/L、墨汁染色未找到隐球菌、蛋白定阳性(+),淋巴:20.3%,量:0.8ml,红细胞计数:159000.0-106,白细胞计数:211.01106/L,外观:血性浑浊,中性:79.7%。 (脑脊液)细菌报告:培养无细菌生长、未培养出真菌。血培养细菌报告:5天培养检测无细菌、无真菌生长。脑脊液培养细菌报告:培养无细菌生长、未培养出真菌。

   肌电图:多发周围神经神经根损害，感觉运动中枢受器。

   复查腰穿示: 抗结核分枝杆菌抗体:阴性。结核分枝杆菌DNA:检出。结核及利福平耐药基因:结核分枝杆菌复合群DNA:未检出。(脑脊液》培养无细菌生长、未培养出真菌。

抗核抗体谱：

结核分枝杆菌DNA：

骨髓细胞检查：

第三次住院11天(省级)：诊断考虑“细菌性肺炎；2.颅内感染（细菌性），续予吡嗪酰胺+异烟肼+利福平+乙胺丁醇+注射用链霉素抗痨治疗治疗2天，再次完善脑脊液及宏基因检查提示细菌感染，未检出结核分枝杆菌，且患者使用抗结核药物后再次出现皮疹，予停用抗结核药物，口腔检测出念珠菌且患者肺部感染，诊断考虑1“细菌性肺炎；2.颅内感染（细菌性）；3.药物性肝炎可能”等，予“哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星、氟康唑”抗感染及抗真菌治疗，经治疗后体温体温峰值有所下降，但仍有发热，家属要求出院回家休养。

   白细胞:10.48*10^9/L、中性粒细胞百分比:85.0%，钠:120.2mmol/L、C反应蛋白:116.6mg/L、降钙素原:0.076ng/ml。脑脊液生化：氯:107.2mmo/L、脑脊液蛋白:570mgL。血沉:26mm/h;抗酸杆菌涂片EB-DNA+HCMV-DNA、TB-DNA、G-试验、呼吸道九联检未见异常。

第四次住院30天（本地）：考虑结缔组织病？皮肌炎？予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg bid+环磷酰胺0.4g，每周1次。仍反复发热,为不规则热，请神经内科会诊后考虑自身免疫性脑炎可能，再次完善腰椎穿刺后予甲泼尼龙琥珀酸钠500ml冲击治疗，仍反复发热，未不规则热（体温波动在36.8-39.1℃），上海远程会诊考虑1.血管炎：1.大脑中动脉供血区受损；2.抗利尿激素异常综合症。甲泼尼龙琥珀酸钠80mgqd+硫唑嘌呤片50mg bid治疗1周无效。 远程会诊意见:

抗核抗体：

皮质醇：

结核分枝杆菌及利福平耐药检测：

脑脊液宏基因：

自身免疫性脑炎抗体：

淋巴结超声：

脑MRI：

第五次住院33天(省级): 初期考虑噬血细胞综合征,后排除; 先后予莫西沙星、利奈咄胺、伏立康咄抗感染治疗,无效。经验性抗结核药(利福平、异烟胖)但仍反复发热，呼吸道标本涂片培养鉴定:痰液外观脓性，培养结果:铜绿假单胞菌，血培养:阴性。患者仍发热，痰培养:铜绿假单胞菌，真菌涂片见真菌抱子及假菌丝。肺泡灌洗液NGS示:检出铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、白色假丝酵母菌、人疱疹病毒5型 (CMV)、人疱疹病毒1型,Q值都存在明显异常。其中铜绿假单胞菌相对丰度占比 58%,属于绝对优势菌,请临床重点关注，且伴随耐药基因检出,有耐药风险,调整抗生素为多黏菌素B雾化+静滴、头抱他定静滴抗感染、伏立康唑抗真菌,4天后发热消退,联用10天多黏菌素B全省缺药,只有转回当地治疗。

白细胞 16.06X109/L，中性粒细胞百分比 89.20%，血红蛋白 126g/L.血小板 215X109/L，钠133.10mmol/L。 C-肿瘤标志物11项:癌胚抗原15.62ng/mL，糖类抗原125 40.25U/mL.铁蛋白 1500.00ng/mL、皮质醇 30.72ug/dL。甲功九项:三碘甲状腺原氨酸 0.84nml/，游离三碘甲状腺原氨酸 3.0pmol/L，免疫球蛋白及补体定量测定:免疫球蛋白G7.53g/L，结核菌抗体检测:结核抗体 阳性(+)，结核DNA定量<4.0E+2拷贝/ml,

尿轻链KAPPA、LAMBDA定量-尿 B2微球蛋白测定:尿KAP 34.10mg/L，尿LAM9.93mg/L尿 B2-微球蛋白 6.75mg/L,红细胞沉降率: 17mm/h,尿培养检出大肠埃希菌，血培养未检出，本周蛋白、风免相关检查、抗核抗体结果无特殊,全身浅表淋巴结:腹膜后可视范围内未探及确切肿大淋巴结。双侧锁骨上、下窝未探及确切肿大淋巴结。双侧颈部、双侧腋窝内、双侧腹股沟区多个淋巴结可见。

PET-CT：

肺部CT：

肺泡灌洗液NGS：

第六次住院46天（本地）：转回院热退维持7天,停用多黏菌素B第4天再次发热当地培养提示铜绿假单胞菌泛耐,予头孢他啶、阿米卡星、伏立康唑治疗，无效，至停多黏菌素B 11天后，医院调到多黏菌素 E，联合阿米卡星、伏立康唑，间断发热，治疗25天病情加重，转入ICUBP82/52mmHg,给予气管切开、去甲肾上腺素维持血压，肾功能进行性损伤,家属拟放弃,要求保守治疗。

与家属沟通建议再次远程会诊，死马当活马医！同意后远程会诊建议头孢他啶阿维巴坦静滴治疗，肾功能加重考虑多黏菌素B副作用停用。3天后体温有所下降。间断发热，最高39C°，5天后停去甲肾，辅助物理降温，病情逐渐稳定，间歇3-4发热一次，38 C°左右，复查各项指标逐渐恢复。10天后停用所有抗菌素，培养阴性转入普通病房康复治疗。

血常规：

血生化：

血气分析：

痰培养：

肺部CT：

患者体征：

血沉变化：

C反应蛋白变化：

PCT变化：

血Na变化：

2023年最震撼的一个病例！患者长大130天蹊跷的发热最终原因是？谁能峰回路转、一语惊醒梦中人、一锤定音！