科普帖|永存左上腔静脉

永存左上腔静脉

Persistent Left Superior Vena Cava（PLSVC）

永存左上腔静脉是一种比较常见的先天性胸腔内血管异常。可单独存在。若与右上腔静脉合并存在时即为双上腔静脉（DSVC）；虽然PLSVC一般不会对血液动力学产生影响，但多种类型的PLSVC和一些心脏畸形可能会表现出临床症状。

在放置起搏器或中心静脉导管时，PLSVC 的存在会导致通过左锁骨下静脉通路进行导管插入手术变得困难。因此，识别PLSVC 可以避免血管损伤等并发症。

在进行胸部血管手术时，有必要区分与 PLSVC 位置相似的血管。

正常人的左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合→左头臂静脉→上腔静脉→右心房。

而PLSVC是左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合→左上腔静脉→经冠状静脉窦→右心房或开口于左心房或其他。

发生原因：

正常发育过程：

前主静脉（anterior cardinal vein）1对，收集上半身的血液。后主静脉（posterior cardinal vein）一对，收集下半身的血液。两侧的前、后主静脉分别汇合成左、右总主静脉（common cardinal vein），分别开口于心管尾端静脉窦的左、右角。卵黄静脉（vitelline vein）和脐静脉（umbilical vein）各1对，分别来自卵黄囊和绒毛膜，均回流于静脉窦。

    静脉窦及其相连静脉的演变（背面观）

胎儿期的左前主静脉与总主静脉或cuiver管？，在正常情况下是逐渐退化闭合，所以出生时没有左上腔静脉，只有（右前主静脉与总主静脉管）发育成右上腔静脉。

上面所述cuiver管与总主静脉是不是一回事，我查阅资料所示如下，应该是一样的；再此持有个疑问态度，欢迎读者来辩。

永存左上腔静脉的产生原因如下图所示：

根据PLSVC引流至心腔的位置可分为四型。

Ⅰ型：PLSVC引流入冠状静脉窦开口入右心房，冠状静脉窦扩大，血液动力学无异常，临床可无症状，不需治疗，多系偶然发现。Ⅰ型约占90%，是最常见的静脉畸形。

Ⅱ型：PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间短路，产生部分右向左分流。

Ⅲ型：PLSVC直接引流入左房，产生右向左分流。

Ⅳ型：PLSVC直接连接于左肺静脉。

分享两例病例，都是最近遇到，都是偶然发现，I型变异。

病例1

55岁女性患者。双肺CT和冠脉CTA时发现。

红箭示左上腔，黄箭示右上腔，绿箭示冠状静脉窦，蓝箭？

相应的增强扫描图像如下：

 病例2

60岁女性，行双肺CT及冠脉CTA检查发现。

  红色箭示左上腔，黄色箭示右上腔；深蓝箭示冠状静脉窦，

浅蓝箭示？？绿色箭示？？

 以上两例，左右上腔静脉之间没有找到桥静脉（无名静脉）

这例可见箭头所示之间的桥静脉存在。

鉴别诊断：

1、垂直静脉 VV

对于心上型完全性或部分性肺静脉异位返流(PAPVR)，垂直静脉(VV)起源于肺静脉，并将血液引流到左侧无名静脉。约18%的PAPVR起源于左侧肺静脉，应与PLSVC相鉴别。

A、B轴向 CT 图像显示纵隔左侧有垂直静脉（箭头）。它连接左上肺静脉（箭头）与左头臂静脉。在主动脉弓水平，它在单个轴向切片上看起来与 PLSVC 相似。 C. 轴向 CT 图像显示左主支气管前面看不到左上肺静脉（虚线箭头）。存在左上腔静脉时，左主支气管前方可见两条血管，即 PLSVC 和左上肺静脉。 D、E. 冠状重组 CT 图像和三维体积渲染图像描绘了 PAPVR 通过垂直静脉（箭头）进入左头臂静脉。

PAPVR = partial anomalous pulmonary venous return 部分肺静脉异位引流

（左肺部分肺静脉缺如，肺静脉引流至左无名静脉）

2、左心房主静脉 LACV

左心房静脉(LACV)是一种罕见的心脏畸形，伴有左侧梗阻性病变。它起到左向右分流的作用，并为左心梗阻减压。在生命早期，主静脉和肺静脉之间的永久性交通导致继发性左侧梗阻性病变，如二尖瓣闭锁或左心发育不良综合征。LACV可直接起源于左心房(68%)或肺静脉(32%)。它通常流入一种全身静脉结构，最常见的是左无名静脉或右上腔静脉。

A、B轴位CT图像显示LACV(箭头)沿左纵隔走行，引流至左头臂静脉。在轴位CT图像上，在主肺动脉水平，可在肺动脉后观察到一支左上肺静脉(箭头)与其相连。D、E、冠状重建CT图像和三维容积再现图像显示沿纵隔左侧与左肺静脉相连的左心房主静脉(箭头)的曲折形状。当它通过左肺静脉进入左心房时，它与垂直静脉是不同的。

3、心包膈静脉PERICARDIOPHRENIC VEIN （PCPV）

心包-膈静脉（PCPV）参与心包和膈的静脉引流。它沿着纵隔和心脏的侧缘两侧，以及心包膈动脉和膈神经的外侧走行。它与胸内静脉、肋间上静脉或无名静脉相连。PCPV在CT中并不常见，然而，当由于肺癌或神经鞘肿瘤导致上腔静脉阻塞时，可能会由于副血管的发育而出现扩张的PCPV。

尽管在比较PCPV和PLSVC的上部时可能看起来相似，但在它们的下部可以很容易地区分这两种血管。下降的位置不同。

一名77岁男性患者因癌症导致上腔静脉阻塞的PCPV。A、 B.轴向CT图像显示扩张的PCPV（箭头）垂直下降至左纵隔。观察到一个大的中央肺部肿块（星号），涉及右气管旁纵隔、SVC和右上肺血管。C、 D.冠状重组的CT图像和3D体积渲染图像显示了PCPV（箭头），该PCPV是由癌症（星号）导致SVC阻塞，引起的副血管发展引起的。PCPV起源于左头臂静脉，并通过膈下静脉（虚线箭头）向尾部进入膈下静脉（箭头）。

4、左肋间上静脉 left superior intercostal vein (LSICV)

LSIV是位于纵隔内的静脉结构，属于正常变异，起源于T3-4水平的降主动脉后内侧区，向上方绕行主动脉弓，汇入左头臂静脉，一般收集左第２～４肋间静脉血液,也可收集左第１～４ 肋间静脉血液。LSIV常与副半奇静脉相交通，发生率为75％。当LSIV不存在时，左第１～４肋间静脉直接汇入左头臂静脉。

一名58岁女性患者的LSICV。

A-D。轴向（A，B）和冠状CT（C，D）图像显示了LSICV（箭头）沿着主动脉弓的左侧边界的曲线路线，随后连接到左头臂静脉和副半奇静脉（箭头）。这是偶然发现的，并且测量到血管的直径约为4mm。

LSICV=左侧肋间上静脉

LSIV在胸部CT的走行特点为绕主动脉弓外缘走行。

依据轴位CT 中LSIV与主动脉弓的相对位置关系，将其分为内侧型、上方型和外侧型。

内侧型：患者男，73岁。胸部CT检查动脉期　右上肺占位，LSIV（箭头）走行于左锁骨下动脉（短箭）外侧缘与主动脉弓（长箭）内缘间

上方型：患者男，64岁。胸部CT检查动脉期　LSIV（箭头）走行于左锁骨下动脉（短箭）外侧缘外，弧度较直，与主动脉弓（长箭）主体相交

外侧型：患者男，52岁。胸部CT检查动脉期　LSIV（箭头）走行于主动脉弓（箭）外侧缘之外

与永存左侧上腔静脉：鉴别要点是二者的走行及延续不同，虽然二者头端均在左头臂静脉与左锁骨下静脉汇合区，但在尾端区域，

1.LSIV延续为肋间静脉或副半奇静脉，

2.而永存左侧上腔静脉则直接汇入心肺循环系统（冠状静脉窦、心房、肺静脉等）。

5. 左头臂静脉异常 ABERRANT LEFT BRACHIOCEPHALIC VEIN （ALBV）

比较罕见的血管异常。它通常与心脏异常有关，如TOF法四和室间隔缺损伴肺动脉闭锁。

ALBV起源于左锁骨下静脉和颈静脉的交界处，穿过主动脉弓下方或后方，与右BCV合并。尽管ALBV可能没有症状，但在进行心血管手术之前，必须将其与其他主要血管区分开来。通过连续图像仔细跟踪这些血管通道是区分的关键。

一名 52 岁男性患者患有 ALBV。

A、B. 连续轴向 CT 图像显示 ALBV（箭头）位于主动脉弓外侧。静脉穿过升主动脉和气管前壁之间的纵隔。

C-E。冠状重组的 CT 图像和三维体积渲染图像显示 ALBV（箭头）连接右头臂静脉形成上腔静脉。

ALBV = 异常的左头臂静脉

6. 术后的血管结构   VASCULAR STRUCTURES SECONDARY TO SURGERY

由于几次心脏手术改变了胸部血管的解剖结构，术后图像可以显示与 PLSVC 位置相似的血管。这可以通过检查心脏手术记录和血管解剖学改变来区分。多次心脏手术后，纵隔左侧发现血管，包括左侧 Blalock-Taussig 分流术、双腔 Glenn 分流术以及 Fontan 手术后的侧支血管。

左侧 Blalock-Taussig 分流器是连接锁骨下动脉和肺动脉的通道，增加肺血流量以防止心脏阻塞或发育不全。双腔格伦分流术是两个 SVC 与肺动脉的直接吻合，表现为 PLSVC，以减少右心室舒张末期容积。由于术后这些血管的解剖位置与PLSVC相似，应仔细区分。

在 Fontan 手术中，SVC 和 IVC 与肺动脉相连，纵隔左侧的大侧支血管可能与 PLSVC 混淆 。

一名 19 岁男性患者 Fontan 手术继发的血管结构。

轴向和冠状重组 CT 图像显示两个上腔静脉（箭头）与两个肺动脉相连。先前执行的 Blalock-Taussig 分流器被闭塞（箭头）。 Fontan 手术后，下腔静脉通过心外导管连接至左肺动脉（星号）。右位主动脉弓和腹部器官反位。

还记得前面，那两个病例中，病例1中的蓝箭？：

本人在这猜想，病例1中蓝箭的血管是汇入左上腔静脉内的。

 奇静脉未见汇入右上腔静脉，所以这个蓝箭所指的血管应该是异位的奇静脉汇入左上腔静脉。

 病例2中的浅蓝箭头所标示？

是不是也是异位的奇静脉汇入左上腔？

当然这两支血管和左肋间上静脉位置特别相似。

但是他俩有区别，左肋间上静脉汇入左头臂静脉；而图中所指血管汇入永存左上腔。但是也有文献指出左肋间上静脉可以汇入左上腔？？。

仔细看病例1中，右侧上腔静脉另见一血管汇入右上腔静脉。这是奇静脉？但是向下连续层面觉得又不像？在这持有一种怀疑的看法。

两例患者均只做冠脉cta时偶然发现，所以增强扫描时范围包不到。

所以最好的情况应该是行静脉期扫描胸腹部扫描，才能得出静脉系统的变异情况。

配一张常规情况下的静脉系统的图谱。

奇静脉系的属支分四种类型

1. 同时有半奇静脉和副半奇静脉，包括副半奇静脉汇入半奇静脉和两者单独汇入奇静脉两种情况。最多见

2. 只有半奇静脉

3. 只有副半奇静脉

4. 半奇静脉及副半奇静脉均缺如。最少见。

双上腔静脉是由于在胚胎时期，血管发育停滞从而引起的一种畸变，在胚胎第5周时，双上腔静脉汇入尚未分隔的心房，在第8周时两侧的前主静脉之间无新交通支形成，导致左侧的前主静脉尾侧退化不全或不退化。双上腔静脉常伴有奇静脉的变异或异位。

尽管 PLSVC 通常无症状，但它偶尔会表现出影响心血管系统的症状。在心血管手术或导管插入之前了解 PLSVC 和相关心脏异常的存在非常重要，这可以预防严重的并发症。此外，PLSVC 的鉴别诊断至关重要，因为有多条血管处于相似的位置。通过识别CT图像中的解剖位置和驱动路线可以区分PLSVC。它还有助于识别各种血管的起源和引流位置，以及评估相关的异常情况。

参考文献：

J Korean Soc Radiol 2022;83(4):846-860  https://doi.org/10.3348/jksr.2021.0192

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