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β阻滞剂对3型长QT综合征无效

心血管内科医师 · 最后编辑于 2023-11-23 · IP 浙江浙江
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这个帖子发布于 1 年零 217 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。


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背景

β 受体阻滞剂治疗 3 型长 QT 综合征 (LQT3) 的疗效仍存在争议。


方法

将所有SCN5A基因(与 LQT3 相关)可能具有致病性/致病性变异的法国患者纳入并进行随访。有记录的室性心动过速/心室颤动、尖端扭转型室速、心脏骤停、猝死和适当的电击被视为严重心脏事件 (SCE),与晕厥一起算入心脏事件(CE)中。


结果

纳入了来自 54 个家庭的 147 名携带 23 种变异的患者。其中 6 名患者在 1 岁之前出现症状,并进行了单独分析。其余 141 名患者(52.5% 为男性,诊断时平均年龄 24.0 岁)接受了平均 11 年的随访。


从出生到40岁,发生CE和SCE的概率分别为20.5%和9.9%。QTc 延长(HR 1.12 ,p=0.005])和先证者状态(HR 4.07 ;p<0.001)与 CE 的发生独立相关。先证者状态(HR = 8.13 ;p=0.009)与 SCE 独立相关,而 QTc 延长(HR = 1.11 ;p=0.108)无统计学显著差异。


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在接受β受体阻滞剂治疗的患者中,首次CE/SCE年龄的累积概率并未降低。



点评

3型长QT综合征与SCN5A基因突变相关,研究队列发现患者1岁前即可出现症状。先证者状态和 QTc 延长与 CE 风险较高相关,这与文献报道一致。但数据没有显示出β受体阻滞剂治疗有保护作用,表现为无法推迟心脏事件发生的年龄。



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长QT间期综合征 (2)

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