胸腔底部13厘米巨大囊肿惊现！纵隔胸导管囊肿的神奇手术病例详解

一、引言

纵隔胸导管囊肿（mediastinal thoracic duct cyst）极为少见，由先天性病变或退行性病变引起。大部分患者无症状，有症状者主要因囊肿局部压迫引起相关症状，如吞咽困难、呼吸困难和胸痛等。手术切除是有症状患者的基本治疗方式。纵隔胸导管囊肿为良性病变，预后良好。

二、病例

患者，女性，28岁，常规体检X线检查提示左肺下叶区域心脏后方团块影，体格检查和实验室检查均正常。进一步的CT检查可见位于胸腔底部的巨大囊肿，大小约13 cm×7 cm，囊肿突破主动脉和食管之间区域，界限清楚，密度均匀（图2−7−1）。纵隔镜检查未见纵隔淋巴结肿大、大血管病变和肺部局灶性病变。全麻下胸腔镜囊肿切除术。术中探查发现右侧胸腔底部一充满液体的大囊肿（图2−7−2），囊内液体抽吸后送细胞学检查。逐步从食管、主动脉和右下肺叶完全剥离囊肿，保留的胸导管用多个镍钛夹结扎。患者在血流动力学稳定的条件下拔除气管插管。手术过程顺利。

术后第3天出院。手术标本作进一步病理检查及细胞学检查，显微镜检查显示囊腔内液体含有大量泡沫状组织细胞和炎症细胞，肉眼观察病变为单房囊性结构，表面光滑。镜检发现囊腔壁由纤维结缔组织和散在的淋巴细胞聚集体及小血管组成（图2−7−3）。细胞壁内衬扁平或低立方形细胞，细胞核均匀、无特异性（图2−7−4A）。内皮细胞标志物CD34阳性（图2−7−4B）证实了其为内皮细胞起源。组织化学染色显示纤维性囊肿壁为结缔组织（图2−7−5）。根据组织病 理学和免疫组化结果诊断为胸导管囊肿。随访2年影像学检查均正常[1]。

三、讨论

（一）流行病学与病因分析

胸导管囊肿病例罕见。囊肿可发生在胸导管的任何部位，但绝大多数位于颈部和纵隔。既往研究显示患者平均年龄为49岁（17~86岁），男女比例相当，无明显性别差异[2]。胸导管囊肿的发病机制尚不清楚，通常认为与先天性或退行性胸导管壁薄弱和淋巴管流动阻塞有关[3]，医源性损伤和钝性创伤也可以导致胸导管囊肿的发生[4]。 

（二）临床表现与诊断

纵隔胸导管囊肿患者大部分没有症状，常见症状主要因囊肿局部压迫引起，如吞咽困难、呼吸困难和胸痛等，这些症状可因进食而加重。纵隔胸导管囊肿破裂可导致乳糜胸，但极其罕见。

MRI特别是T2加权成像，对于显示解剖界限和病变的囊性优势明显，但是这种成像对于区分胸导管囊肿和其他囊性病变没有帮助[5]。内视镜超音波引导下细胞组织采集系统可以用以鉴别淋巴管瘤和显示无回声或低回声的肿块，细针吸取活检可以对吸取的液体进行生化分析。组织病理学分析可以为胸腔管囊肿的确诊提供有力的证据[6]。外科手术和组织病理活检可以确诊胸导管囊肿。

纵隔胸导管囊肿是良性病变，预后良好。对于无症状的确诊患者可以行随访。对于有症状的纵隔胸导管囊肿患者，推荐手术治疗。胸腔管囊肿通常生长缓慢，症状常由邻近组织器官压迫引起，减轻压迫是手术关键。术后乳糜胸是最常见的并发症，部分患者需要再次手术。直接穿刺硬化疗法也可以作为一种替代方法[7]，但长期效果仍需评估。

（三）总结

纵隔胸导管囊肿是一种罕见病，术前很难诊断。内视镜超音波引导精细针刺组织获取可以更好地确定囊肿的部位及其与周围结构的关系。囊肿内乳糜液的抽吸有助于胸导管囊肿的诊断。手术切除是有症状患者的基本治疗方式，而对于无症状患者，应选择保守治疗。

参考文献

[1] Electra M M，Evangelia A，Mattheos B，et al. Thoracic duct cyst of posterior mediastinum：a “challenging” difffferential diagnosis[ J]. Ann Transl Med，2016，4(9)：166.

[2] Wan X，Zhou Z. A Giant Thoracic Duct Cyst as the Cause of Abdomen Pain：A Case Report and Review of the Literature[ J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg，2015，21(5)：487-491.

[3] Mortman K D. Mediastinal thoracic duct cyst[ J]. Ann Thorac Surg，2009，88(6)：2006-2008.

[4] Bakst A A. Blind supradiaphragmatic thoracic duct cyst; case report[ J]. Ann Surg，1954， 140(2)：250-253.

[5] Smaaland R，Akslen L A，Tønder B，et al. Radical radiation treatment of invasive and locally advanced bladder carcinoma in elderly patients[ J]. Br J Urol，1991，67(1)：61-69.

[6] Wada H，Yoshida S，Ishikawa A，et al. Endobronchial ultrasonography in a patient with a mediastinal thoracic duct cyst[ J]. Ann Thorac Surg，2012，93(5)：1722-1725.

[7] Dool J J，de Bree R，van den Berg R，et al. Thoracic duct cyst: sclerotherapy as alternative for surgical treatment[ J]. Head Neck，2007，29(3)：292-295.

（郭亮）

内容来源： 《胸外科疑难少见病例临床实践》一书

该书系统地整理了同济大学附属上海市肺科医院胸外科过往疑难少见病例的成功经验，并广邀来自多家知名医学中心的50余位专家共同参与编撰工作，收集近20年数百例胸外科疑难少见病的病例报道，并进行归纳和总结。

内容涵盖气管、肺、纵隔、食管、膈肌、胸膜、胸壁以及并发症等多个方面，借助影像资料、手术照片等形式，对疑难少见疾病的治疗要点进行深入浅出的解释，力争打造一本能够在诊疗方法上供更多临床医生参考和借鉴的“工具书”。

四、本期话题

1、纵隔胸导管囊肿的发病机制和病因有哪些可能性？是否与先天性或退行性胸导管壁薄弱和淋巴管流动阻塞有关？

2、在纵隔胸导管囊肿的诊断过程中，哪些影像学技术和组织病理学分析对于确诊和区分胸导管囊肿与其他囊性病变起到重要作用？

3、除了手术切除，纵隔胸导管囊肿的治疗还有哪些选择？在术后的并发症管理和长期效果评估方面有何建议？