病例先天性胆管扩张症1例

夜班遇到的儿科急诊，总有些出乎意料！

这次是个6岁的小女孩，白天出现阵发性脐周痛，晚上再发，父母带来儿科就诊。临床开具了腹腔包块和腹腔淋巴结两项超声检查。

对于儿科腹部的超声检查，我的思路一般都是先用低频探头腹部全扫，再用高频细扫重点部位，最后低频再复扫。所以这个宝宝，我先从肝脏开始看的，当时看到图像，第一反应，门静脉海绵样变性？

但上了血流后，没有血流充盈

这个时候想到了会不会是胆管？观察左右叶肝内胆管，均高于正常值

肝门部胆总管囊状扩张，最宽处约20mm

观察胆总管下段，没有看见强回声结石梗阻，但有一些团状低回声，无血流，改变体位后，可移动，且形态有变化，当时考虑沉积物

左侧卧位

平卧位

最后超声诊断：先天性胆管扩张症。（补充病史：该患儿足月生产，产前超声没有异常，这次检查是出生后第一次超声检查）

隔两天后，患儿做了MRI上腹部平扫+MRCP，以及实验室检查。

MRI诊断：肝内外胆管扩张，考虑为先天性胆管囊状扩张可能大（IVa型）；胆总管小斑片状异常信号：考虑为局部胆汁沉积可能。

检验指标

相比较MRI的诊断，我缺少了分型。所以再复习一下这个病：

先天性胆管扩张症(Congenital biliary dilatation，CBD)是临床上最常见的一种先天性胆道畸形，又称为先天性胆总管囊肿，发病率约1/5000～1/4000，占胆道良性疾病的1%。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美国家，女性多见。

本病多以胆总管扩张为特点，胆管扩张可发生在肝内外胆管的任何部位，常见于胆总管的囊状或梭状扩张。

另因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于CBD范畴。

病因：目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常(Pancre aticobiliary maljunction，PBM)、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)。

临床特点：典型临床表现--“三联征”：腹痛、黄疸和腹部包块。三者同时出现较为少见（发生率为20%～30%）。患者年龄不同首发症状也有差别，婴儿常见黄疸、发热及白陶土便，儿童及成人则以腹痛、黄疸、右上腹包块常见。

结合胆红素和血清碱性磷酸酶是胆总管囊肿患者最常见的异常实验室指标。

我们知道正常胆道系统包括：肝内、外胆管、胆囊管及Oddi括约肌等部分。

胆总管正常管径约6-8mm，成人胆总管直径最宽处>8mm即称为胆总管扩张，8-12mm为轻度扩张，12-16mm为中度扩张，16-20mm为重度扩张，>20mm为特重度扩张。

肝总管正常管径约4-6mm;右肝管直径约3.5mm，左肝管直径约3.3mm，若超出其正常值和(或)有2、3级胆管增宽就称为肝内胆管扩张;肝内胆管直径达5mm为胆管轻度扩张，5-9mm为中度扩张，>9mm为重度扩张。

而CBD国际上常用Todani分型

我国董家鸿等结合病例数据和临床实践，提出了新的董氏分型，有利于指导治疗

超声表现：1、表现为肝门部胆总管呈囊样扩张的无回声区，边界清，其上、下端与肝管或胆总管相通；

2、合并肝内胆管不同程度的扩张时，可见肝内清晰的管状无回声与胆总管囊腔相通；

3、部分胆总管囊腔内可见结石、胆泥等沉积物；

4、继发炎症时，可见胰腺肿胀，胰管扩张，胆囊壁毛糙。

鉴别诊断：先天性胆总管囊状扩张症易并发结石及出现沉积物，囊壁较厚，并发癌的几率也较高。

在难以确定囊肿与胆总管的关系时，应与肝囊肿、胰腺假性囊肿、小网膜囊肿等加以鉴别。

（部分内容来自：微信公众号山东省妇幼保健院超声科、 华夏影像诊断中心、鲁博中超声、 东南大学附属中大医院放射科；丁香园帖子《38、先天性胆管扩张症的解剖及分型》）