走马观花：肾上腺功能不全

肾上腺功能不全疾病

概况和流行病学

肾上腺功能不全，也被称为阿迪森病Addison disease，其处理非泌尿外科范畴，但泌尿外科医生对此应有所了解，因为肾上腺切除或药物致肾上腺功能抑制也会引起阿迪森病。如未及时诊治该病将危及病人生命。

原发性肾上腺衰竭或肾上腺外因素都可以导致肾上腺功能不全。患病率39-60/100 0000。

病生理

在西方社会，原发性肾上腺功能不全最常见原因是自身免疫性肾上腺炎。该病变可以单发，也可以是自身免疫性多内分泌腺综合征autoimmune polyendocrine syndrome（APS），后者除肾上腺功能不全外，还有甲状旁腺功能减退症，自身免疫性甲状腺病，性腺功能低下症，糖尿病和其他自身免疫性疾病。根据内分泌腺累及范围，APS分为I型和II型。

在发展中国家，与托马斯.阿迪森时代类似，结核仍是肾上腺功能衰竭的主因。其他感染性疾病，如HIV病人的巨细胞病毒感染和少见的真菌性肾上腺炎也可以破坏肾上腺皮质。双侧肾上腺出血或侵润性疾病，如淀粉样病变，肉样瘤病和血色素沉着病也可以影响肾上腺功能。双侧转移性病变累及肾上腺可能导致肾上腺功能不全，但临床上极其罕见。在泌尿外科，同时或分期双侧肾上腺切除，类固醇激素合成抑制剂（如酮康唑或新型17α-羟化酶抑制剂阿比特龙）致药物性肾上腺切除，将致肾上腺功能不全。单侧肾上腺切除术后第1天，血皮质醇水平较低（<3.4 μg/dL）不少见，其临床意义不甚清楚，对于术前无皮质醇增多症者，类固醇补充没有必要。尽管如此，对于肾上腺切除者，仍应警惕肾上腺功能不全的可能。

继发性肾上腺功能不全由垂体或下丘脑病变所致，后者较少见。其他少见的原因有：肿瘤、放疗、自身免疫疾病、垂体梗死（席汉综合征Sheehan syndrome产后出血所致）和创伤。先天性因素致垂体分泌ACTH出现代谢性错误也是少见的原因。

由于醛固酮分泌不依赖于ACTH ，继发性肾上腺功能不全时，肾上腺球状带功能不受影响，所以盐皮质功能不全只出现于原发性阿迪森病。

图 肾上腺功能不全的原因

长期外源性摄入糖皮质激素将抑制HPA 轴，致继发性肾上腺功能不全，虽然肾上腺危象临床少见，但长期使用类固醇者行外科手术时，仍有可能出现，所以外科医生需特别警惕。泌尿外科医生应认识这些病人HPA轴功能丧失的情况，有人将之称为危重病相关皮质类固醇功能不全critical illness–related corticosteroid insufficiency。

临床特点

阿迪森病的症状与体征多无特异性，门诊时，病人常主诉极度乏力和食欲不振，长达数月。色素沉着过度是原发性肾上腺功能不全的标志性表现，原因是，下丘脑过度释放阿黑皮素原POMC洐生肽致血清高ACTH，并刺激皮肤的黑皮素（MC1）受体。

急性肾上腺功能不全，或肾上腺危象，可危及生命，表现为低血压，对补液无反应。病人易被误诊为急腹症，病人有腹痛、恶心、呕吐和发热，伴低血容量症状。儿童可有低血糖性惊厥。

如对侧肾上腺功能正常，一侧肾上腺切除后通常不会出现肾上腺功能不全，但可能性会有。有皮质醇分泌功能的肾上腺病变时，对侧肾上腺常被抑制，这种情况下，一侧肾上腺切除易致肾上腺功能不全。此外，既往手术侧肾上腺可能功能受损或肾上腺已不存在，病人如有对侧肾上腺部分切除或全切术病史，也属肾上腺功能不全高风险者。既往手术史者，在再次手术前，原手术部位影像学和病理评估非常重要。

诊断性试验

原发性肾上腺功能不全的诊断依赖于临床表现，既往病史，体格检查和实验室检查。经晨时血清皮质醇浓度和ACTH可获确诊。原发性阿迪森病的醛固酮和肾素水平可异常。确诊试验包括评估病人肾上腺对ACTH刺激的反应。大部分自身免疫性肾上腺炎可测及抗21 羟化酶抗体。

继发性肾上腺功能不全的诊断涉及复杂的HPA轴状态评估，需内分泌医生完成。

治疗

阿迪森病的治疗包括肾上腺激素的补充，氢化可的松和醋酸可的松用于皮质醇的补充。为尽可能减少对糖皮质激素昼夜节律的影响，每日主要剂量（1/2，或2/3）应在晨时给药，其他剂量在白天给予。盐皮质激素补充只适于原发性肾上腺功能不全，可予氟氢化可的松。有人建议对病人予肾上腺雄激素补充，但仅限于糖皮质激素和盐皮质激素补充后仍有主诉者。

肾上腺功能不全予激素补充者应予监测，此事最好由内分泌科医生完成。

围手术期，应激剂量类固醇给药的必要性有争议。鉴于围手术期类固醇给药的危害较小，而肾上腺危象的后果严重，即使多数病人在围手术期，日常类固醇剂量已足够，外科医生仍倾向于再予应激剂量类固醇补充。这些病人的醛固酮生理无改变，盐皮质激素的补充没有必要。

预后

原发性肾上腺功能不全对预期寿命的影响尚未明确，但对生活质量的影响是显然的，许多病人诉无活力，性欲低、心理负面影响。源于垂体病变的继发性肾上腺功能不全已被确认是病人早逝的原因之一。

本文源自Campbell-Walsh Urology 12th Edition，本章作者Alexander Kutikov MD, FACS, Paul L. Crispen MD, Robert G. Uzzo MD, FACS