疑难病例挑战 | 中年女性四肢无力，答案真的如你所想吗？？？

患者性别：女性。

患者年龄：46岁。

主诉：四肢无力伴语笨13小时。

简要病史：患者于入院前13小时无诱因出现四肢无力及语笨，呈持续性，四肢无力具体表现为双上肢抬举费力、双下肢行走拖拽；语笨具体表现为吐字不清，讲话费力。病程中伴有头晕、恶心、饮水呛咳、吞咽困难，无头痛、意识障碍、抽搐发作、视物旋转、视物成双。既往体健。

体格检查：一般状态尚可，血压125/88mmHg，脉搏90次/分，一般内科查体无特殊。神经专科查体：神清，构音障碍，双眼水平运动受限，无眼震，双侧瞳孔等大同圆，光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，悬雍垂居中，四肢肌力4级，四肢肌张力正常，双下肢腱反射亢进，双下肢Babinski征阴性，右面部刺痛觉减退，受肌力影响共济未查，脑膜刺激征阴性。

辅助检查：入院第二天完善头部磁共振检查无特殊，部分图像如下：

颈部磁共振提示： 颈椎顺列正常，生理曲度变直。C3、4、5、6、7椎体边缘略变尖，C3-4、C4-5、C5-6、C6-7 间盘变扁，于T2WI信号减低，向后突出，相应水平硬膜囊可见小弧形压迹，颈椎管不窄，脊髓内未见明确异常信号影。部分图像如下：

肌电图（入院第二天）：

入院后第2天患者家属诉症状较前加重。床旁看患者，查体：嗜睡，构音障碍，双眼水平运动受限，四肢肌力3级，四肢肌张力减低，双下肢腱反射减弱，右面部刺痛觉减退，受肌力影响共济未查。并出现呼吸费力，咳痰受限。向患者家属交代病情较重，建议必要时转入ICU呼吸支持，因经济原因家属拒绝。

加重次日完善腰穿：脑脊液无色透明，初压125毫米水柱。脑脊液各项检查如下：

入院完善血清学检验如下：

均未见明显异常。

外送神经节苷脂抗体12项（血清+脑脊液）如下：

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