病例视神经脊髓炎（这个进展快）

患者女60岁

1.因“躯体麻木无力2周，头晕5天”入院。

2.现病史：患者入院2周前出现双下肢体麻木，随后麻木感向上发展，躯干及双上肢均有麻木感，四肢稍乏力感，5天前出现头晕，伴恶心呕吐，伴行走不稳，并出现四肢力量减弱，无吞咽困难，无意识障碍等，外院就诊效果欠佳来我院。

补充病史：2个月前左右无明显诱因出现稳固性呃逆、呕吐，行胃镜检查提示糜烂性胃炎，于多家医院就诊，行对症治疗，效果不佳。上述症状在持续约1个月左右缓解。8天前左右出现视物不清，呈就诊当地医院眼科，具体不详。

3.一般情况：患者自本次发病以来，精神差，胃纳差，大便如常，小便如常；

4.既往史：抑郁症、睡眠障碍病史，口服米氮平、艾司西酞普兰、右佐匹克隆等治疗。否认糖尿病、高血压病史。

5.查体：意识清楚，言语清晰，精神智能可，双眼球活动自如，可见旋转性眼震，瞳孔及光反射正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力适中，感觉对称，双侧指鼻试验阳性，跟膝胫试验可，闭目难立征不合作，腱反射对称，双侧病理征（-）。

6.辅助检查：血常规、凝血功能、肝功能、肾功能、电解质、心肌酶、凝血功能、肿瘤标志物未见明显异常。胃镜：慢性隆起性胃炎（II级）。

颅脑CT：未见明显异常。

腹部CT：右肾小结石，双肾小囊肿（其中左肾高密度囊肿）。

胸部CT：右肺下叶少许纤维灶；心包少量积液；左肾复杂囊肿可能。

我院头部MRI及头颈部血管MRA：检查结果延髓及颈髓上段异常信号灶，性质待定；双侧额叶、侧脑室旁腔隙性脑梗塞；双侧颈内动脉虹吸部硬化；双侧椎动脉迂曲。

病情变化：入院第3天，患者呼吸费力，需张口呼吸，喘息，指脉氧尚可，头晕加重，指鼻不准较前明显加重，尤其是左侧指鼻，四肢无力进展，并出现吞咽困难，饮水呛咳，吞口水困难，需反复吐口水，伴视物不清，双眼流泪、不敢睁眼。

查体：神志清楚，构音障碍，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，双瞳等大等圆，直径约3.0毫米，对光反射灵敏，双侧眼球可见自发水平向右侧略向上旋转性眼球震颤，双侧眼球向左侧运动时可见向左侧眼球震颤，双侧眼球向各个方向运动充分，双侧上肢肌力4级减，双侧下肢4级，双侧指鼻不准，左侧显著，双侧跟膝胫试验尚准，双侧锥体束征阳性，颈软，脑膜刺激征阴性。 

结合病史及查体及辅助检查，考虑患者临床特点可总结以下：

1.延髓最后区综合征（无其他原因能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐）

2.急性脊髓炎（四肢麻木无力及双侧巴氏征阳性）

3.视物模糊 

4.其他脑干综合征（头晕、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、脸部麻木）。

影像学检查提示延髓病变及颈髓病变主要集中在四脑室周围及中央导水管周围长T1，flair高信号病变。

结合以上特点，目前患者AQP4抗体未知，考虑患者为视神经脊髓炎谱系疾病可能性大。

予以甲强龙1g冲击治疗，患者病情无好转，转上级医院。病情仍持续进展至昏迷。完善AQP4抗体阳性。确诊视神经脊髓炎。