病例四肢无力—拨云见日—直扑未知数

患者性别：闫某某，男性，71岁，2023年09月26日入院。

主诉：四肢无力1周

现病史：1周前无明显诱因出现四肢无力，双下肢无力明显，行走困难，上楼梯、台阶困难，伴下肢肌肉酸困不适，双上肢可抬离床面，但较费力，不能持物，左侧肢体无力明显，持续性，无头昏、头痛、恶心、呕吐，无意识不清、肢体抽搐、双眼上翻、大小便失禁，无腹泻、腹痛，无发热，无心慌气短及呼吸困难，急来我院，急诊行头颅CT、随机血糖、心电图以“四肢无力待查”收住我科。自发病来，颈部僵硬不适，无发热、头痛，无恶心、呕吐，无复视及口角流涎，无胸闷、气短，无腹痛，无腰痛及肢体感觉异常，无大小便失禁。平素精神食纳差，夜休可，大小便规律。

既往史：1月来食纳差，1周来行走困难，担心上厕所问题，明显限制三餐饮食摄入。“胃溃疡”3月。“焦虑状态”3年，间断药物治疗。“左侧肩周炎”3月，经当地按摩后左上肢麻木疼痛，双侧肩部疼痛明显。“膝关节疼痛伴左下肢疼痛”数天，活动受限。否认高血压病、冠心病史及糖尿病史。否认肝炎及结核等急慢性传染病史。无其他重大手术及外伤史。无药物及食物过敏史。

个人史：生居本地，无长期外地居住史，平时生活规律，吸烟30余年，10支/日。

婚育史：适龄结婚，配偶已故，子女均体健。

家族史：家族中无遗传病史可载。

查体：T：36.2℃ P：66次/分 R：20次/分 BP：120/80mmHg。发育正常，体型消瘦。神志清楚，精神稍差，言语流利，问答切题，步入病房，被动卧位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。鼻通气畅，鼻副窦区无压痛。外耳道无分泌物，乳突区无压痛。口唇无发绀，咽后壁无充血，扁桃体不肿大。颈软，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸动度一致减弱，语颤对称存在，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心界不大，心率66次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦，无压痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音2-3次/分，双肾区无叩击痛。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。肛门外生殖器未查。

神经系统查体：神志清楚，语利，右利手，查体合作，双侧额纹对称存在，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反应灵敏，调节反射存在，眼睑无下垂，双眼球向各方向运动自如，伸舌偏左，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力对称，口角不歪，双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，右侧肢体远端肌力4级，左侧肢体近端肌力4级，远端肌力4-级，四肢肌张力减低，左侧肢体浅感觉减退，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜、尺骨膜反射对称（++），双侧Hoffmann’s征（-）、掌颌反射（-），双侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征阴性，颈软无抵抗、Kernig征及 Brudzinski征阴性，左侧指鼻、跟膝胫试验不稳准，Romberg征（-），未见肌束震颤、手足徐动及抽搐。

辅助检查：头颅DWI+MRA：

腰椎MRI平扫：

颈椎MRI平扫：

颈椎MRI增强扫描：

肝胆胰脾+泌尿系+颈部动脉+心脏彩超：

双上肢肌电图：1.双侧正中神经及尺神经运动支末端潜伏期延长、诱发波幅低，所支配肌肉无动作电位；2.双上肢F波异常。

生化指标：

二线主任医师查房后指出（腰椎、颈椎磁共振未检查前）：入院第2天，查体：BP110/80mmHg。神志清楚，语利，右利手，查体合作，双侧额纹对称存在，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反应灵敏，调节反射存在，眼睑无下垂，双眼球向各方向运动自如，伸舌偏左，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力对称，口角不歪，双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，右上肢肌力4-级，右下肢肌力3级，左上肢肌力3级，左下肢肌力2级，四肢肌张力减低，肢体感觉查体不准确，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜、尺骨膜反射对称（+++），左侧Hoffmann’s征（+）、双手蚓状肌、拇收肌、骨间肌、大小鱼际肌萎缩、双侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征阴性，踝阵挛（+），颈软无抵抗、Kernig征及 Brudzinski征阴性，左侧指鼻、跟膝胫试验不稳准，Romberg征（-），偶见肌束震颤、无手足徐动及抽搐。辅助检查：急查电解质（9-26）：钾 2.24 mmol/L，补钾后复查电解质（9-26）：钾 2.79mmol/L，补钾后再次复查电解质（9-26）：钾 4.07mmol/L。头颅MRA+DWI：1、多发腔隙性脑梗塞，多发软化灶形成。脑白质脱髓鞘、增龄性脑萎缩。2、双侧颈内动脉管壁不光整，双侧大脑前、中、后动脉管壁僵硬，分支减少。符合：动脉  硬化。胸片+颈椎片+肩关节片+腰椎片：胸片未见异常，腰4-5、腰5-骶1椎间盘退变。左侧肩周炎。颈椎病。心脏彩超未见异常、颈部血管彩超：双侧颈总动脉粥样硬化，肝胆胰脾+泌尿系B超未见异常。鉴别诊断：1.吉兰-巴雷综合征：肢体对称性下运动神经元瘫痪，常伴有两侧周围性面瘫及脑脊液蛋白细胞分离现象。2.后颅窝病变：桥小脑脚肿瘤、多发性硬化、颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹、大多起病缓慢，有其他颅神经受损或原发病的特殊表现。3.急性脊髓炎：多有节段分离性感觉障碍，本病暂不支持。现诊断：1.周期性瘫痪（低钾型） 2.腔隙性脑梗死 3.胃溃疡 4.肩周炎（左） 5.颈椎病（脊髓型）？6.腰椎退行性变 7.肌萎缩侧索硬化症？指示：头颅磁共振未见新发梗死，多发腔隙性脑梗塞考虑与脑血管病危险因素控制不佳有关。双侧颈总动脉粥样硬化考虑与脂质代谢异常有关，嘱低脂饮食。腰椎退行性变考虑与老年骨质疏松有关。肩周炎、颈椎病考虑与长期姿势不当有关，嘱低枕卧为休息，必要时物理治疗。二线主任医师指导诊治：患者老年男性，近1月来食纳差，急查电解质，血钾极低，周期性瘫痪（低钾型）诊断明确。患者双手第一骨间肌萎缩、蚓状肌、大小鱼际肌萎缩，腱反射活跃，颈椎病（脊髓型）不能排除，进一步行颈椎磁共振明确诊断。肌萎缩侧索硬化症不除外，申请神经肌电图检查进一步明确诊断。患者双下肢水肿，右下肢明显，左下肢麻木，左下肢外侧浅感觉较内侧明显（腰5-骶1脊髓节段），双下肢无力，建议行腰椎磁共振明确腰髓病变。暂予以改善循环、补充电解质、抑酸护胃等治疗。告知患者及家属：患者低钾血症，部分病人可能出现恶性心律失常及呼吸肌麻痹，严重者可危及生命。现发病时间短，有进一步进展、加重风险。                                              

三线主任医师查房后指出（腰椎、颈椎磁共振未检查前）：查体：BP 130/70mmHg。神志清楚，语利，右利手，查体合作，双侧额纹对称存在，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反应灵敏，调节反射存在，眼睑无下垂，双眼球向各方向运动自如，伸舌偏左，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力对称，口角不歪，双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，右上肢肌力4-级，右下肢肌力3级，左上肢肌力3级，左下肢肌力2级，四肢肌张力减低，肢体感觉查体不明确，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜、尺骨膜反射对称（+++），左侧Hoffmann’s征（+）、双手蚓状肌、拇收肌、骨间肌、大小鱼际肌萎缩、双侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征阴性，踝阵挛（+），颈软无抵抗、Kernig征及 Brudzinski征阴性，左侧指鼻、跟膝胫试验不稳准，Romberg征（-），偶见肌束震颤、无手足徐动及抽搐。辅助检查：颈椎磁共振平扫：颈5、6、7椎体平面椎管内异常信号影，建议MR增强扫描。颈椎磁共振增强：颈5、6、7椎体平面椎管内颈髓外异常信号影，多考虑：神经鞘瘤。肌电图：1.双侧正中神经及尺神经运动支末端潜伏期延长、诱发波幅低，所支配肌肉无动作电位；2.双上肢F波异常。23-09-27谷草转氨酶 97 U/L 偏高, 总胆红素 41.90 umol/L 偏高, 直接胆红素 30.60 umol/L 偏高, 谷氨酰转肽酶 74 U/L 偏高、钾 2.90 mmol/L 偏低，23-09-27总蛋白 48.70 g/L 偏低, 白蛋白 31.00 g/L 偏低, 肌酸激酶 2824 U/L 偏高, 肌酸酶同功酶 52 U/L 偏高, 乳酸脱氢酶 295 U/L 偏高，血尿粪常规、肾功、血脂、血糖、肝炎系列、凝血系列、甲功、同型半胱氨酸未见异常。鉴别诊断：1.吉兰-巴雷综合征：肢体对称性下运动神经元瘫痪，常伴有两侧周围性面瘫及脑脊液蛋白细胞分离现象，发病前无上感、腹泻，四肢腱反射活跃。2.后颅窝病变：桥小脑脚肿瘤、多发性硬化、颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹、大多起病缓慢，有其他颅神经受损或原发病的特殊表现。 3.急性脊髓炎：多有节段分离性感觉障碍，本病暂不支持。现诊断：1.四肢无力待查：颈椎管内髓外占位  神经鞘瘤？周期性瘫痪（低钾型）2.多发腔隙性脑梗死 3.胃溃疡 4.肩周炎（左）5.颈椎病（混合型）6.腰椎退行性变。三线主任医师指导诊治：患者四肢无力考虑颈膨大椎管占位有关。请神经外科会诊后做下一步处理，肝功能异常，考虑与饥饿肌肉溶解及肌损害有关，待肌电图结果回报后做下一步处理。患者血钾仍偏低，继续补钾治疗。三线主任医师指导治疗：暂予以改善循环、补充电解质、抑酸护胃等治疗。告知患者及家属：患者低钾血症，部分病人可能出现恶性心律失常及呼吸肌麻痹，严重者可危及生命。现发病时间短，有进一步进展、加重风险。必须24小时留陪人看护，避免坠床及摔伤。严密观察病情变化，如有不适及时告知医护人员。

出院时情况（由于国庆、中秋假期上级医院放假，患者待假期结束后转院，假期结束前一直住本院）：患者四肢仍无力，右手可握，左手不能握物，右下肢可轻微对抗阻力，左下肢可轻微抬离床面，食纳好转，大小便正常。查体：BP 110/70mmHg。神志清楚，语利，右利手，查体合作，双侧额纹对称存在，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反应灵敏，调节反射存在，眼睑无下垂，双眼球向各方向运动自如，伸舌偏左，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力对称，口角不歪，双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，右上肢肌力4-级，右下肢肌力4-级，左上肢肌力3级，左下肢肌力3-级，四肢肌张力减低，肢体感觉查体不确切，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜、尺骨膜反射对称（+++），左侧Hoffmann’s征（+）、双手蚓状肌、骨间肌、大小鱼际肌萎缩、双侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征阴性，踝阵挛（+），颈软无抵抗、Kernig征及 Brudzinski征阴性，左侧指鼻、跟膝胫试验不稳准，Romberg征（-），偶见肌束震颤、无手足徐动及抽搐。辅助检查无特殊，目前治疗有效，继续予以改善循环、补充电解质、抑酸护胃、营养支持治疗。建议患者及家属积极转上级医院诊治，若延误时间，可能导致病情加重进展，出现四肢完全瘫，预后差。

目前诊断：1.四肢无力待查：颈椎管内髓外占位  神经鞘瘤？周期性瘫痪（低钾型）2.多发腔隙性脑梗死 3.胃溃疡 4.肩周炎（左）5.颈椎病（混合型）6.腰椎退行性变

由于身处基层医院，条件有限，请神经外科会诊后指出：患者入院后肌力下降，颈膨大占位压迫明显，建议前往上级医院进一步诊治。患者家属积极，自行联系某大学附属医院神经外科进一步诊治。

后续上级医院诊治，电话咨询患者家属：患者转上级医院后复查颈椎磁共振增强，颈5-7椎管平面椎管内髓外占位，环形强化，考虑：神经鞘瘤。于10月11日行外科手术治疗，现患者四肢肌力好转，可独自端坐，活检病理结果要等2周时间，后向站友反馈。

惟愿患者安好。

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