关于儿童菊池藤本病的一场病例学习

2023年9月初，我们接诊了一个“发热伴淋巴结肿痛半月余”的10岁女童，当时患儿发热，热峰是39度，颈部淋巴结红肿伴压痛，门诊予阿昔洛韦/更昔洛韦治疗疗效不佳，以“发热待查”收住入院。

门诊辅助检查是白细胞下降，谷丙氨酸氨基转移酶升高，冠脉无扩张。

入院后EB病毒DNA、巨细胞病毒DNA检查、异常淋巴细胞百分比、抗核抗体15项均阴性，T-SPORT阳性，此时我们意识到不是儿科常见疾病，传染性单核细胞增多症，也不是结缔组织疾病。进行科室讨论，还是想往淋巴结炎或者淋巴瘤这方面走。患儿家属拒绝了骨髓穿刺，但是我们的坚持下还是完善了病理穿刺检查。

最后病理穿刺结果是如下

于是我们修改了诊断为“亚急性坏死性淋巴结炎”

故事到这里就结束了吗，不！故事才刚刚开始

这个时候我的老师建议我用Pubmed进行文献学习，并且教我如何快速使用Pubmed（前往B站，搜索如何在9分钟学会pubmed），于是我花了10分钟学会了文献检索。将“亚急性坏死性淋巴结炎”-“Subacute necrotizing lymphadenitis”输入临床研究这一框，出现的是这么一个界面

虽然英文水平不太行，但是还是关注到有一个词组出现的频率特别高，“Kikuchi-Fujimoto disease ”，当时在想，这个日本人真行，这一个毛病写那么多篇文章，咋不见他靠着这个拿诺贝尔奖呢。抱着八卦心理，对这个词条前往丁香园-中国医学生的八卦论坛进行讨论，发现了一个有意思的事情。

在国际社会中-Pubmed的世界里，大家更愿称呼“亚急性坏死性淋巴结炎”为“菊池-藤本病”，是由1972年菊池、藤本两位学者带领他的团队发现并命名的。菊池藤本病（KFD），也称为菊池病或组织细胞坏死淋巴结炎，是一种罕见的，通常是不明原因的自限性疾病。大部分研究考虑与自身免疫相关。

国内外关于儿童菊池-藤本病的流行病学数据可以说是凤毛麟角，找到了一篇2021年韩国釜山国立大学关于“菊池藤本病在不同年龄的临床和实验特征”的文章中，研究实验室结果表明在儿童中男性发病率较高，大部分发病年龄在9-10岁儿童，在成年人中女性比例较高。发烧、淋巴结压痛、皮疹儿童中常见，肌痛和体重减轻在成年人中更常见。

KFD的诊断通常基于淋巴结组织学研究，其特征是由具有新月形核、免疫母细胞和浆细胞样单核细胞的组织细胞。KFD诊断的金标准也是淋巴结病理穿刺。

大部分患儿有白细胞减少，也可以有肝酶升高。检验可以发现很多自身抗体，例如Coombs试验阳性，抗血小板抗体，抗中性粒细胞抗体、抗磷脂抗体和抗核抗体、类风湿因子等。要注意的是有一部分KFD患者会演变成SLE（系统性红斑狼疮），要注意识别。

治疗方面，病初使用非甾体抗炎药，年龄较小的儿童选用布洛芬混悬液，年龄稍大的儿童会选取普奈生。如果发热超过5天，要尽早使用皮质类固醇激素，甲强龙1mg/kg，国外一般使用2周。国内会根据临床实验室检查数据以及临床症状逐步减量至停用，一般使用疗程2-4月。

若长期使用类固醇激素，可选用羟氯喹做替代治疗。

当我和我的老师以及科室汇报这次文献学习结果的时候。

主任给我发出提问，这么这个毛病是罕见病呢，不是亚急性坏死性淋巴结炎换了个马甲就当稀罕玩意儿了。咨询了很多临床前辈的意见。他们听了我对这个病例的论述后，发现他们曾经都接诊过类似的病人 ，但是大部分当做难治性传染性单核细胞增多症治疗，也有一定疗效，但也有疗效不佳的。

经过这些讨论，我发出一个疑问，那些过去的难治性传染性单核细胞增多症里面是不是存在着很大一批缺少淋巴结病理报告的菊池-藤本病。

在这次文献检索中，我也同样发现，在国内外的所有关于菊池-藤本病的文章了，几乎是没有我们中国儿童菊池-藤本病的研究。希望有一天，各位同道们能填补这一片空白。

参考文献