47岁女性颈部包块两三年，超声诊断罕见甲状腺异位癌

作者：厦门高尚医学影像诊断中心超声心电科佘义梅

病史摘要

张女士，女，47岁，单位职工体检，超声发现右颈部皮下混合性结节，检查过程中追问病史，自述发现包块2-3年，无不适。

超声图像

右颈部皮下包块图

右颈部皮下包块血流图

甲状腺右左侧叶正常图

检查所见：甲状腺双侧叶未见异常，于右颈部见皮肤稍隆突，触摸结节可活动，超声探查距皮肤约0.4cm处见混合性结节，大小约3.7 cm×2.2cm，边界清，形态尚规则，内部分呈不均质中等回声，内并见散在的钙化点，后方无声影，部分呈无回声，透声可，后方回声增强，CDFI:实性部分可见点条状血流信号，PW:PI1.23，RI0.70。

超声提示：1、甲状腺双侧叶未见异常

2、右颈部皮下混合性结节，建议进一步检查及专科医院就诊

随访病理结果：（颈部肿物）符合甲状腺乳头状癌，伴鳞状化生（异位甲状腺癌变）。

出院记录

病例讨论

概述

异位甲状腺癌：是发生在异位甲状腺组织的原发性癌变，非常罕见。据统计，异位甲状腺发病率约为1/100 000-300 000，而异位甲状腺癌更为少见。异位甲状腺：是在正常解剖位置之外出现甲状腺组织的现象，可能是胚胎发育时甲状腺下降迟缓或太快，发生在甲状腺下降沿线的任何部位（即从舌根到正常位置的甲状腺之间），约90%以上的异位甲状腺组织位于舌根，其次为舌下、舌骨前后、纵膈、颈血管鞘周围等，也有位于肺、气管、胆囊、心包、肝脏、胰腺、小肠肠系膜等罕见部位者。

异位甲状腺好发于30-50岁的女性。可能是生长发育期异位甲状腺功能相对不足，刺激异位甲状腺增生肥大，与女性独特的生理功能有关。根据发育的情况，分为迷走甲状腺（即正常位置没有甲状腺）占3/4，副甲状腺（正常位置存在甲状腺）占1/4。这样的患者常缺乏典型症状，常为影像学检查时发现，异位甲状腺可能会发生正常甲状腺所能发生的所有病变，包括甲状腺癌，确诊需在手术中结合解剖特征以及术后病理诊断证实。

病因

异位甲状腺是胚胎时期甲状腺始基迁移过程中发生异常所致，其组织同样能发生癌变。异位甲状腺原因与胚胎发育畸形，正常部位甲状腺手术组织种植或隐匿性甲状腺癌的转移有关。异位甲状腺组织与正常甲状腺一样，可分泌甲状腺激素，亦可能发生各种生理病理改变甚至癌变，如甲状腺肿、甲亢、甲状腺瘤及甲状腺癌。

临床表现

大多数病例无临床症状，常规体检时意外发现。少数病例可因腺体位置、大小、压迫、甲状腺功能状态等导致疼痛，乏力，消化不良，出血等。也有少部分病例可触及可移动的无痛肿块，或者影响吞咽、发音困难，干咳和咯血等。

位于卵巢的可以导致腹痛、肿块和出血以及甲亢。发生于舌根可表现为咽部异物感、吞咽困难、呼吸困难等。而颈前正中的异位甲状腺多无症状，较大时可有压迫症状。

病理

大体所见:

(颈部肿物)灰红不规则组织一块，大小4.8x2.5x2.3cm，一侧附骨样组织一段，长3.5cm，切面呈囊实性，实性区大小2x1.5x1.5cm，切面略灰黄，实性，质中。

镜下所见:

肿瘤细胞排列呈复杂乳头状，内见纤细血管轴心;细胞核圆形、卵圆形，排列拥挤、核重叠，呈毛玻璃样，可见核沟。

特殊检查:

免疫组化结果:CK5/6(+)，P63(+)，P53(-)，Ki67(5%+)，PAX8(+)

特殊染色结果:AB(-)。

病理诊断:冰余:

(颈部肿物)符合甲状腺乳头状癌，伴鳞状化生。

超声表现

异位甲状腺超声表现多样性，与其合并病变的类型有关。异位甲状腺发生病变时，其超声表现与甲状腺内同一类型病变的超声表现相一致，异位甲状腺内发生结节多为良性病变，主要为结节性甲状腺肿或滤泡性腺瘤，少见合并恶性肿瘤，多为乳头状癌，特征表现为结节内砂粒体形成多发点状强回声钙化。

鉴别诊断

异位甲状腺癌非常罕见，超声表现缺乏特异性，术前诊断较困难，多依赖于手术切除后病理诊断，需和以下几种情况相鉴别：

1.甲状舌管囊肿：颈部正中无回声包块，无感染时:壁薄，边界清晰，内部透声好，后方回声增强，CDFI:内无血流信号。合并感染时:囊壁可增厚，透声差，内部有时可见漂浮物，甚至出现类似实质样的结构，CDFl: 囊壁上可见血流信号。而异位甲状腺癌结节内见砂粒体形成多发点状强回声钙化，CDFl:内有点片状血流信号。

2．神经鞘瘤：多为单发，少数为多发，多呈形态规则的椭圆形或圆形低回声，肿块主要沿神经呈偏心性生长，两端可见神经干相连，呈“鼠尾征”，多数能见到瘤体两端与神经干之间三角形强回声区。CDFI：肿块内可见点状或短线状呈稀疏分布血流信号，部分可见较丰富血流信号。

3．表皮样囊肿：形态多呈类圆形或椭圆形的低回声，边界清晰，包膜完整，内回声较均匀，前方与皮肤层关系密切，大部分后方回声增强。肿物内散在裂隙样、片状不规则无回声区，可作为表皮样囊肿特征性表现，CDFI:当表皮样囊肿发生感染时，其内及周围软组织可见较丰富的血流信号。

治疗

对于原发性异位甲状腺癌，术前必须评估原位甲状腺的功能，以免术后发生甲状腺功能减退。手术切除仍是异位甲状腺癌治疗优选方案。部分学者认为对于正常甲状腺无癌变转移患者，可考虑保留部分正常甲状腺组织，或不行原位甲状腺及扩大切除术，而予以影像学密切观察随访；但对于甲状腺有结节患者，FNA及手术活检是有必要的。

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