硬脊膜动静脉瘘文献

硬脊膜动静脉瘘（spinalduralarteriovenousfistul，SDAVF）是脊髓血管畸形的一种，该病主要好发于中年男性，男女比例约6：1，诊断时的平均年龄是55~60岁，30岁以下的患者很少被报道。

临床早期可表现为肢体力弱或无力，对称或不对称的感觉障碍，或者根性疼痛，疾病一般呈进行性进展，后期多出现严重的神经功能障碍。

若出现二便障碍或性功能障碍，往往提示疾病已经进展到较严重的程度。

在剧烈运动、长时间站立或突然姿势改变后，可出现急性加重，表现为肢体突然瘫痪或小便失禁等。

蛛网膜下腔出血非常罕见，约占1.8%，见于枕骨大孔附近的AVF。

大多数SDAVF为单发，90%以上好发于胸段，而颈段、骶段少见。病理证实脊髓远端的灰质和白质，以及神经根的广泛坏死。

病理生理机制是“神经根动静脉的直接吻合形成瘘口，导致了脊髓内的静脉高压，最终导致脊髓水肿、缺血缺氧及坏死”。

1977年Kendall等研究发现瘘口位于神经根袖套处，而不是在脊髓上。

关于SDAVF的病因，目前尚未十分明确。该病可能是后天获得性疾病，但尚未发现SDAVF与血栓或外伤等相关的直接证据。

研究发现约40%~63%的患者，从发病到确诊，大约需要1~3年的时间，10%~34%的患者超过3年才得以诊断。

由于临床表现多为下运动元损伤导致的肢体运动障碍或感觉异常，故与神经肌肉相关性疾病鉴别困难，常被误诊为感觉性多发性神经病，急性或慢性炎性脱髓鞘性脊髓炎，脊髓性肌肉萎缩症，或脊髓髓内肿瘤等。

影像学检查

SDAVF的影像学检查主要包括磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)。MRI是SDAVF的首选检查，其敏感率达到97%。

典型的MRI表现为T2高信号、髓周血管流空影及脊髓强化。MRI强化可见强化信号，可能与静脉充血所致血脑屏障破坏有关，一般出现在疾病的后期，往往提示脊髓的严重破坏。

MRA检查可几乎全部发现髓周迂曲的血管，大致预测2/3患者瘘口的位置，为行DSA检查提供参考。

脊髓血管造影是诊断SDAVF的金标准。约70%~80%的瘘口位于下胸段，为此下胸段要首先检查。若脊髓造影未发现瘘口，需行颅内血管造影。

随着CT技术的进步，CTA检查也可用来寻找瘘口，并在部分单位得到广泛应用。

治疗方法

手术治疗是主要手段，其治疗方法主要包括血管内介入栓塞术和开放性手术治疗。两种治疗方法的目的都是阻断瘘口处动静脉的直接连接，从而缓解脊髓水肿。

介入栓塞治疗介入治疗具有微创性的优点，并且随着技术及栓塞材料的进步，介入治疗逐渐成为首选的治疗方法。

其目的是将高分子液性栓塞材料(Glue胶或Onyx胶)注入到瘘的静脉端，使之永久阻断。Glue胶的使用浓度取决于瘘口的血流速度、微导管与瘘口的距离及根静脉与冠状静脉的位置关系等，一般浓度在18%~25%。

目前认为Glue胶是栓塞的理想材料，并且瘘口的复发率较低。

预后

患者的预后主要取决于治疗前的影像学表现，神经功能障碍程度及持续时间。长阶段的脊髓水肿或存在脊髓强化，长期的神经功能障碍，或括约肌功能障碍等提示预后不良。

术后约80.0%患者出现运动或感觉的改善，4.5%~11.0%患者不改善甚至加重。运动障碍比感觉障碍更容易恢复(70%VS33%)，而括约肌功能或性功能障碍缓解缓慢，甚至无法缓解。

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