进行性加重的周围神经病
发布于 2023-10-06 · 浏览 3404 · IP 四川四川
- 45岁女性，入院日期：2023.09.07
- 因“反复腰痛1月余，加重伴双下肢麻木10天”入住骨伤科，入院症见：患者腰部疼痛，以胀痛为主，且伴双下肢疼痛、麻木，沿双侧臀部、大腿放射至左小腿后侧。右上肢麻木、胀痛，上举受限。患者自发病以来，无恶寒发热，无恶心呕吐，饮食一般，眠差，大便难解，4-5日/次，小便正常。近期未见明显体重改变。专科检查：腰曲变直，双侧腰肌紧张。L2/3、L3/4、L4/5、L5/S1棘间压痛，L4/5、L5/S1双侧椎旁叩击放射痛，双侧L3横突处压痛，双侧坐骨神经出口处压痛，骶髂关节叩击痛（-），"4"字试验（-），肢屈髋屈膝试验（-），双侧直腿抬高试验（＋）50°，加强试验（＋），双下肢肌力正常，双下肢皮肤感觉未见异常，双侧跟膝反射正常引出，髌阵挛（-），踝阵挛（-）。病理征（-）。颈椎生理曲度变直，双侧颈肩肌紧张，双侧风池穴处压痛、放射痛，右C5/6、C6/7棘突及棘间压痛，椎间孔挤压试验（-），双侧Eaten试验（-），椎动脉扭曲试验（-），颈部屈伸旋转活动受限。右上肢肌力减弱，霍夫曼氏征（-）。
- 入院后完善相关辅助检查回示：维生素B12(VitaminB12)：857.0pg/ml↑;糖耐量：餐后半小时葡萄糖：13.46mmol/L，餐后1小时葡萄糖：12.14mmol/L，餐后2小时葡萄糖：5.59mmol/L，餐后3小时葡萄糖：4.81mmol/L，C反应蛋白测定（CRP）、红细胞沉降率、凝血六项、类风湿因子(RF)测定、葡萄糖(生化)、糖化血红蛋白、电解质测定、丙肝抗体检测、两对半定量、HIV抗原抗体复合检测、梅毒试验等未见明显异常。左上肢及双下肢动脉彩超未见明显异常。颈椎(双斜位),腰椎(正侧位),骨盆(正位)DR:1、颈椎多个椎间孔变窄。2、腰椎轻度退行性变。3、双髋及双侧骶髂关节退行性变，请结合临床。颈椎、胸椎、腰椎MRI:1、颈椎轻度退行性变。C5/6椎体终板炎征象。2、C4-5、5-6椎间盘突出，椎管变窄。3、胸椎轻度退行性变。4、腰椎退行性变。腰部软组织筋膜炎征象。5、L5-S1椎间盘稍突出，椎管稍变窄。肌电图：运动神经：右侧正中神经CMAP波幅减低，左侧尺神经CMAP潜伏期延长，波幅减低。感觉神经：左侧尺神经、腓肠波幅未引出，右侧腓肠神经SNAP波幅减低。F波：所检神经F波出波率正常，潜伏期正常。提示：上下肢呈周围神经损害表现（运动、感觉均受累，以感觉神经受累明显）。
- 入院后予以口服甲钴胺营养神经、普瑞巴林胶囊镇痛及针灸推拿理疗等对症支持治疗。经治疗后患者症状无明显改善，请我科会诊后于2023.09.12转入我科进一步诊治。
- 转入我科详询病史：患者1个月前出现左上肢疼痛伴麻木，主要为肘关节以远尺侧麻木疼痛，后出现左臀部、足背疼痛麻木，病情进行性加重，后出现右臀部连及右腿及足部疼痛麻木，最后出现右手中指、无名指及小指疼痛麻木，病程中伴头昏头沉、头痛，四肢无力、行走欠稳，近20天出现腹胀、便秘，纳差，入科症见：四肢无力，行走欠稳，头昏头沉，右侧太阳穴至头顶部、后枕部疼痛，为胀痛，左侧臀部及踝关节以远疼痛，右臀部及下肢疼痛，左上肢肘关节以远尺侧麻木，左下肢踝关节以远麻木，右手中指、无名指、小指麻木，右侧臀部连及腿部麻木，纳差，腹胀，便秘，小便正常。神经系统查体：神志清，言语清晰，高级皮层功能检查正常，双侧额纹对称，闭目有力，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，眼动充分，口角不歪，伸舌居中，转颈耸肩有力，双上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，左下肢肌力5-级，右下肢肌力4+级，肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，双上肢、左下肢腱反射正常，右下肢腱反射未引出，左上肢肘关节以远尺侧部、左下肢踝关节以远针刺痛觉减退，右手中指、无名指、小指及右侧臀部连及腿部针刺痛觉减退，音叉震动觉减退，闭目难立征阳性，双侧巴氏征、查多克征阴性。入科后完善腰椎穿刺示脑脊液压力230mmH2O，脑脊液生化：氯：121.69mmol/L↑↑、*葡萄糖：3.96mmol/L、微量总蛋白：0.2g/L;脑脊液常规检查：白细胞数：0.00*10^6/L，脑脊液细菌、真菌、隐球菌涂片未见异常。外送神经节苷酯抗体示：血清抗GT1a抗体IgM++。甲功：血清促甲状腺激素测定(TSH)：4.506uIU/ml，抗甲状腺球蛋白抗体测定(Anti-Tg)：298.47IU/ml↑，抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)(Anti-Tpo)：122.89IU/ml↑，甲状腺球蛋白抗体、促甲状腺激素受体抗体未见明显异常，性激素：泌乳素(PRL)：1691.0uIU/ml，抗核抗体谱、自身免疫性血管炎三项、补体C3、C4、肿瘤标志物、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳未见明显异常。体腔(肝胆胰脾),泌尿系统(双肾/输尿管/膀胱(女)，妇科彩超:脂肪肝。胆囊壁粗糙。甲状腺(常规):甲状腺弥漫性实质回声改变，请结合临床。左侧附件区囊性占位。上腹部、下腹部CT平扫:1.肝脏密度不均匀减低，不均匀脂肪肝？其它？2.肝右后叶散在钙化灶，肝左内叶镰旁假性病灶可能大。3.右肾小囊肿。4.十二指肠憩室可能，左侧结肠间位表现。胸部CT平扫:1.双肺少许微小结节影，考虑LU-RADS 2类（LU-RADS 2022），建议随诊复查。2.右肺中叶少许纤维索条影。垂体(增强扫描):垂体MR平扫+增强扫描：垂体信号未见明显异常，垂体柄稍右偏。胃镜:食管裂孔疝胃潴留。
- 定位诊断：患者四肢麻木无力，伴疼痛，定位在神经根、周围神经？同时伴腹胀、便秘，提示存在自主神经功能障碍，故定位在周围神经，定性诊断：患者中年女性，亚急性病程，发病前否认前驱感染史，既往否认自身免疫性疾病等病史，近期否认疫苗接种史，否认中毒史，目前主要表现为周围神经病及自主神经功能障碍，化验血清抗GT1a抗体IgM++，考虑为吉兰巴雷综合征可能性大，建议使用免疫球蛋白冲击治疗，患者因经济原因拒绝，给予营养神经、增强胃肠动力、促进消化等对症支持治疗，患者09.14在行肠镜准备时出现眩晕、恶心呕吐，09.15肠镜结束后出现短暂眩晕伴恶心呕吐，给予对症治疗后症状好转，09.18查房，患者诉头晕及行走不稳加重，查体左侧指鼻试验不稳，复查头颅核磁未见急性梗死，09.19双足疼痛加重，09.20查房诉视物重影，主要为视远物重影，查体左侧眼睑闭合不全，右眼外展露白1mm，结合患者症状体征：周围神经病、自主神经功能障碍、眼肌麻痹、共济失调，化验血清抗GT1a抗体IgM++，考虑吉兰巴雷综合征谱系疾病可能性大，再次与患者及家属沟通病情，建议行免疫球蛋白冲击治疗，于09.21开始免疫球蛋白治疗，09.20晚患者出现频繁呕吐，09.21查房诉吞咽不利，咽喉部异物感，请耳鼻喉科会诊行喉镜检查示：咽部粘膜稍充血，同时请消化科会诊考虑仍为原发病所致，建议禁饮禁食，完善抽血化验提示存在白细胞减少及低钾血症，给予布地奈德雾化吸入、抑酸护胃、止吐、补液及纠正电解质紊乱等对症支持治疗；09.22查房，患者精神状态好转，自觉肢体无力较前改善，下床活动行走较前稳健，但仍觉恶心、腹胀，请消化科会诊建议给予留置胃管、胃肠减压，必要时安置胃空肠减压管，09.22晚患者诉胃脘部烧灼痛伴髋关节痛，因患者消化道症状突出，患者家属要求出院至外院进一步治疗，于09.23自动出院，电话随访，患者至外院后仍考虑格林巴利综合征，继续免疫球蛋白冲击治疗，免疫球蛋白治疗结束后患者症状有加重，精神状态转差，言语迟缓，腹胀、恶心呕吐仍无明显好转，仍有腹痛。
- 患者长期生活在高原地区，住院期间蚊虫叮咬后皮肤可见大片皮疹，患者家属也如此，结合患者病情演变，还应考虑哪些疾病？
吉兰巴雷综合征 (17)
这个帖子发布于 1 年零 234 天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。
青鹊词 推荐最后编辑于 2023-10-06 · 浏览 3404
12 13 2
