百变“浆”君—浆细胞白血病一例

浆细胞白血病（PCL )指外周血中克隆性浆细胞≥2x10⁹/ L 或白细胞分类中克隆性浆细胞≥20%。有原发性和继发性之分，原发性 PCL 患者发病多为青壮年，具有典型的急性白血病特点，病程短；继发性 PCL 患者继发于多发性骨髓瘤( MM ), MM 患者外周血浆细胞＞5％时应疑及继发于 MM 的浆细胞白血病。

基本病史

患者，男，69岁，主 诉:乏力半月余，加重伴鼻衄1天。

现病史：半月前无明显诱因出现乏力，伴头晕，无恶心、呕吐、胸闷、气喘，未在意未诊治。1天前患者感上述症状加重，伴鼻出血，遂至当地县中医院就诊。

血常规：白细胞38.29×10⁹/L，血红蛋白56g/L，血小板10×10⁹/L。肝功能：谷丙转氨酶：87U/L，谷草转氨酶：117U/L.肾功能：尿酸1070umol/L，尿素10.24mmol/L，肌酐246.9umol/L。血常规结果异常，急性白血病不能除外，为进一步诊疗，遂来我院，门诊以“血细胞异常”收住我科。入院以来，患者神志清，精神萎靡，食欲一般，睡眠可，大小便正常，体力、体重较前下降。

既往史:平素身体健康状况一般。否认糖尿病,否认冠心病,否认肝炎、结核、菌痢、伤寒等传染病史。否认手术、输血、外伤、献血史，否认药物、已知食物过敏史,预防接种史不详。新冠疫苗已接种。

体格检查：未见特殊异常。

相关实验室检查

图1血常规

图2检查生化

图3肾功+电解质

由于该患者白细胞计数明显增高， 血常规DIFF散点图可见不典型淋巴细胞信号明显增强，高荧光强度淋巴细胞比例明显增高。且该患者血小板结果异常减低，需进行血涂片染色镜检复查，在镜检过程中发现大量异常细胞，占68%,该类细胞整体偏小，胞体大小不一，边缘不规则；胞浆量稍丰富，呈嗜碱性，无颗粒；胞核圆形或类圆形，偏位，染色质较致密呈块状，部分细胞可见核仁。红细胞轻度大小不一，血小板罕见。见图4

 图4外周血细胞形态分析

图5骨髓细胞形态学检查

骨髓细胞学检查见异常细胞占92.5%，形态与外周血相似。细胞化学染色显示该类细胞MPO：阴性，PAS：阴性，综合考虑为浆细胞疾病（浆细胞白血病可能性大），建议完善蛋白电泳、流式等相关检查。

图6血清蛋白电泳＋免疫固定电泳

图7尿蛋白电泳

图8免疫球蛋白测定

图9流式免疫分析

图10骨髓活检 

结论：浆细胞白血病。

总结分析

浆细胞白血病（PCL）是一种罕见、高度侵袭的恶性浆细胞肿瘤，国外文献报道的发病率约为0.04/10万，mOS仅为4-12个月，分为原发性浆细胞白血病（pPCL）和继发性浆细胞白血病（sPCL）。pPCL发生于无多发性骨髓瘤（MM）病史的患者，起病时外周血恶性浆细胞≥20%，或外周血恶性浆细胞绝对值≥2.0×109/L。有学者提出，PCL诊断标准应降至外周血恶性浆细胞≥5%，或外周血恶性浆细胞绝对值≥0.5×109/L。因为他们生存时间相似。降低诊断标准，或许能更早期识别pPCL，并通过早期干预从而改变其自然病程。

诊断标准

1．原发性PCL:

(1）常无明确多发性骨髓瘤（MM）病史，类似于急性白血病的临床表现。

(2）外周血白细胞分类中浆细胞数≥20%，或浆细胞绝对值≥2.0x10⁹/L。

(3）骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞增多为主，伴形态异常。

(4）免疫学表型不同于MM的是常常表达CD20，常缺乏CD56的表达，通常只表达轻链IgE 或IgD。也表达cIg和CD38。

2．继发性PCL:

临床上有类似多发性骨髓瘤的临床表现。有文献认为继发性PCL 可继发于MM、淋巴瘤、CLL、巨球蛋白血症等，临床上常见的继发性PCL往往由MM发展而来，多出现在MM晚期，为MM的终末阶段。

 鉴别诊断：PCL、MM、RP、LPL疾病的鉴别诊断