(已解决）悬赏疑难病例 || 年轻女性反复窦性心律异常，多方检查治疗无果，特来求助

本人孙雅逊，浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科，主任医师。丁香园公开课优秀讲师之一。近期遇见一例患者，多方诊断治疗无效。本人束手无策，特来丁香园求助。如有高人能提供有效诊治思路并证实对患者有效（1-3人），愿送50个丁当及一套心律失常英文电子视频（非常规途径获得，价值约800刀），以示感谢！

患者女，29岁，农民，“反复晕厥三年”来诊。2020.03出现头晕后晕倒，伴发作时出冷汗，可伴腹泻，可自行缓解，当时在哺乳期，自认为低血压。

2021.11月，晕倒后，自测氧饱和度89，心跳56

2022.3月 头晕外院就医，盐酸异丙嗪肌注后缓解

2022.11月咳嗽就医，邵逸夫住院查体怀疑咳嗽相关迷走晕厥

2022.11月开化人民医院，倾斜试验阳性，确诊血管迷走晕厥

（2022.12月浙二夜间血糖偏低（3.1），吃糖后缓解，伴出冷汗）

2023.1月，出现心跳加速，就医诊断窦性心动过速最快175bpm（有图，看图基本明确是窦速，口服酒石酸美托洛尔片）

2023.2月入院，心超、心电图、动态脑电图、头颅MRA、MRI平扫+DWI、神经内科量表、抑郁量表、AEEG等均无殊。SSR+RR示交感神经及迷走神经兴奋性高。考虑VVS明确，做GP消融术（我本人手术），术中EPS，前传文氏点340ms，窦房结恢复时间1.4s，术中消融左上及右前GP，消融后重复EPS，前传文氏点310ms，窦房结恢复时间0.9s，术后心率快，继续口服倍他乐克。出院后仍有胸闷发作。多次无诱因血氧饱和度下降，最低88%左右，平日饱和度97%以上。术后仍有多次头晕及晕厥，可伴氧饱和度下降，清醒后血压偏低。其间多次可靠家庭心电监测（24小时）示偶有无原因明显窦速，静息状态下逐渐出现窦速，心率180bpm。平日不发作时全天平均心率50bpm（40-75bpm）。（我多次怀疑心内或心外分流，我院两名有经验医生查右心声学造影示I级肺内分流。静息动脉血气115mmHg。）

2023.03月怀疑变异性哮喘停倍他乐克，改比索洛尔2.5mg和伊伐布雷定5mg bid，按呼吸科方案治疗无好转。

2023.08月我院内分泌科考虑低血糖，予住院多次检查，包括禁食试验都做过了。出院结论是：非胰岛素依赖性低血糖，无特殊处理。

现仍有症状反复发作。包括平日心动过缓，无诱因心动过速、头晕、出汗及晕厥等，述较GP术前无明显好转。

整体病例的思维导图如下：

目前向大家请教的是：

1. 患者仍有反复晕厥，可伴心率血压偏低。无诱因。可在打电话时突然出现（与情绪无关）。也可突然出现心动过速逐渐加快至180bpm（我看过图，应该考虑窦速）。原因是什么？
2. 胸闷不适反复发生，伴明确氧饱和度下降，原因是什么？
3. 我个人对该病例印象是：暂不考虑与精神因素相关，应该是存在间歇性器质性病变，自主神经引起心脏表现的可能性大。但如何解释氧饱和度明显下降？呼吸抑制？
4. 因在我门诊反复就诊无效。目前建议再次行直立倾斜试验。如果考虑自主神经兴奋性双向增高，是否有处理方法？
5. 是否存在其他未知的可能疾病？望大家不吝赐教！

/ 2024.3.10日 更新：终于搞明白了！一种常见、难治，但是目前解决了的心律失常。

如果大家不想看剧透，可以先想想前面的所有线索。如果觉得自己答对了，请往下翻。

先说一下，这个人在我发贴后，2023.11.17日又做了一次电生理检查。由于反复发作“窦速”，我怀疑可能是窦房折返性心动过速？当时她只停了一次比索洛尔。上台后进行常规窦性心律下的最早激动点标测后，考虑窦房结位置正常。见下图。

然后用异丙肾上腺素诱发“窦速”。期间可见偶发上腔静脉来源的早搏，有电位反转现象（非电生理专业不需要特别了解）。所以考虑上腔静脉房速。予行上腔静脉隔离。因为患者年轻，考虑到上腔静脉电隔离可能会影响到窦房结，同时患者在隔离上腔静脉时疼痛较明显，仅隔离上腔静脉。隔离过程顺利。见下图。

下台时我很忐忑，不是非常确定是否成功。难道这个难题就这么结束了吗？你想多了

结果，担心的事情发生了。三天后，再次发作无诱因窦速，最快160+。心悸明显。见下图。

和患者交流后，考虑在急性期后观察一个月。一个月内反复发作。发作时的心率图均为下图这种：

考虑不恰当窦速（inappropriate sinus tachycardia)。在反复发作心动过速多次，患者同意再次行窦房结改良。术前充分告之窦房结损伤风险及起搏器植入可能。患者同意。

2023.12.15日再次上台前，停用两天比索洛尔及可兰特。上台后 持续发作127bpm的心动过速，心房最早激动点标测如下图。在最早点以40W-50W消融后，左侧为再次标测的最早激动点，可见最早激动点位于消融点的右下方。消融时心率从127逐渐降至87bpm左右。

术后次日发作一次情绪激动时心率升至120bpm左右。后随访至今（2024.3.10），无心动过速发作。在患者近一年不能工作后，再次回到工作岗位。应该是将不恰当窦速治愈了。

2022年有一个比较好的JACC上的综述，如下图，大家感兴趣可以自行阅读

如果不想看英文，可以看中文的一个公众号文章，写得很全面了。

https://mp.weixin.qq.com/s/75lxZreq3BXFmtTD1ANCFg

不过这个人后来的心脏变时功能确实变差了。经常全天没有太多波动，活动耐量可能受一些影响。比如动态心电图可见以下心率分布：

不过应用班布特罗及阿托品后心率最快能到120bpm左右。整体来说，能进行正常的生活，现在还没有达到装起搏器的指征。

总结一下这个病例：患者在出现无诱因窦速之后的几个月，出现晕厥，这个时间没有服药。晕厥是由于混合型VVS，应用GP消融后调节迷走神经的张力。后来没有VVS发作。但由于窦速（不恰当的），应用可兰特及比索洛尔，出现药物性低血压及晕厥。第二次手术的上腔静脉隔离可能未涉及真正机制。第三次消融，直接针对窦房结头部改良，术后无心动过速发作，但窦房结的变时功能受到一定影响。

几个问题分析一下：

1. 不恰当窦速是否与GP消融有关：GP消融可有效降低迷走神经张力，术后一般出现一定程度的心率增快。此患者GP消融前明确有类似发作。GP消融可能起到一定（可能不多）的促进作用。
2. 是否同时存在上腔静脉房速：概率较小。既往发作图均为逐渐加速的心率，12导心电图示窦律（上腔来源房速可能II导联P波稍高，虽然不一定）。
3. 有没有可能是窦房结头部的窦房折返性心动过速：有可能，没法证实。折返性心动过速一般表现为突发突止，有温醒现象的一般为自律性，心腔内标测的位置也是窦房结头部位置。倾向于是不恰当窦速。窦房结是个口香糖样结构，头端的M受体较多，尾部较少。所以当迷走神经张力高时，头端更容易受抵制，把头部消融后，中段或尾部，在运动时，变时功能受影响，显示一定程度的窦缓。该名患者可能存在窦房结M受体分布的不均或跳跃（没法证实）。
4. 装起搏器是否能解决问题。后面的窦速是不能解决的。因为心动过速 如果不消融，只能用药，而后面的晕厥是药物引起。除非装了起搏器再把窦房结消融掉。

总之，患者的晕厥存在两个问题，经过10个月的诊断，耗费了无数次医患对话，终于帮她解决了这个问题。我觉得，这时的我，还是挺牛的，嘿嘿……