MOGAD丨抗体介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病1

MOG：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（引起中枢神经系统脱髓鞘的自身抗原）

🔥髓鞘是由少突胶质细胞逐层包绕轴索构成。

🔥仅限于中枢神经系统，包括视神经。

B细胞在发病机制中作用很关键

血清CBA 测的MOG抗体阳性疾病谱:

✔️反复发作的视神经炎

✔️AQP4抗体阴性的NMOSD

✔️ADEM急性播散性脑脊髓炎 MDEM

✔️脊髓炎

✔️脑炎/皮层脑炎

中枢神经系统脱髓鞘疾病国内抗体检测率

AQP4＞ MOG＞RRMS＞GFAP

前驱事件（发热，上感，疱疹，口腔感染，妊娠等）

首次发作部位

🔥视神经炎（58.5%）（唯一表现为视神经炎50%）＞颅内病灶＞脊髓炎＞多部位起病

视神经炎:

✔️单侧发作2/3

✔️双侧发作1/3

✔️视盘水肿 27.6%

✔️伴眼痛/同侧头痛 44.7%

MOGAD三主征

视神经炎66.3%、颅内病灶25.3%、脊髓炎16%

MOG抗体视神经炎与AQP4阳性视神经炎的区别

🍭急性期视乳头炎

🍭视神经MRI发现明显的框内组织强化

🍭AQP4抗体阴性

🍭激素治疗视力恢复非常迅速

MOG抗体视神经炎特点

✔️急性期视力损害严重

✔️视力恢复良好

✔️视力恢复迅速

✔️发作次数增多，视力恢复较差（尤其第三次发作以后）