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病例挑战丨一位患者全身背满“炸弹”!!!哪位专家能成功“拆弹”?

发布于 2023-09-25 · 浏览 5.5 万 · 来自 iOS · IP 广东广东

患者,男性,53岁。

主诉:“反复胸闷、气促6年余,加重2月”。

患者缘于6年前出现胸闷,气促,劳力活动后出现,休息后可缓解,外院心超提示肥厚型心肌病(非梗阻型),予药物治疗(利尿剂、倍他乐克、培哚普利),但效果欠佳,胸闷、气促反复发作,近2月胸闷、气促加重,夜间不能平卧,下肢水肿,尿量减少。

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无发热、畏寒,无胸痛,无腹痛、腹泻,无黑朦、晕厥,无口干、眼干,无解泡沫尿,无脱发、畏光,无关节疼痛,无听力下降等。

既往史:

有高血压病史20年,血压最高160/90mmHg,但近几年血压一直偏低,波动90-100/60-70mmHg。

有肾功能不全史,平时肌酐150umol/L左右。10余年前诊断为脑梗死,无后遗症。

6年前有上消化道出血病史,外院胃镜提示胃溃疡。

否认“哮喘、过敏性鼻炎、糖尿病”病史。

婚育史、个人史及家族史均无特殊。

入室时查体:体温36.5℃,脉搏100次/分,呼吸25次/分,血压86/52mmHg。指尖脉氧93%。无满月脸和水牛背。神清,对答切题。颈静脉无怒张。呼吸促,双肺呼吸音清,双下肺可闻及湿性罗音,未闻干罗音。心界无扩大,心率106次/分,律绝对不齐,心音强弱不等,脉搏短绌,未闻杂音。双下肢水肿。腹部未闻及血管杂音。神经系统查体(-)。

化验室检查:

超敏肌钙蛋白l:0.148 pg/ml(0-0.034)。

pro-BNP:4489 pg/ml(0-100)。

肾功能:肌酐:161 umol/L。

血常规:红细胞4.26x10^12/L,血红蛋白135 g/L,白细胞10.79x10^/L,中性粒细胞百分比:56.0%(40-75),淋巴细胞百分比:20.0%(20-50),单核细胞百分比:7.0%(3-10),嗜酸性粒细胞百分比:17.0%(0.4-8),嗜酸性粒细胞数为1.83x10^9/L(0.02-0.52)。

电解质、D-二聚体、CK-MB、CK、肝功能、总蛋白、白蛋白、球蛋白、黄疸、血脂、甲状腺功能、小大便常规均未见明显异常。

入院时心电图,见下图:

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超声心动图提示:左房轻度增大(上下径x左右径:56x43 mm),左室内径正常,但左室容积较小,左室二尖瓣水平至乳头肌水平前壁、室间隔及部分侧壁增厚为13~19 mm,心尖部各节段增厚为23~25 mm,及两组乳头肌肥大,且见心尖部心肌纤维化,余室壁厚度稍增厚为11~12mm,左室流出道未见明显梗阻征象,左室整体收缩活动普遍减弱。考虑:①非梗阻性肥厚型心肌病可能及肥厚心肌部分纤维化伴左室整体收缩活动减弱及左室舒张期容积较小(LVEF 49%);②左房轻度增大;③轻度主动脉瓣反流。

心脏MRI平扫+增强:提示肥厚型心肌病(心尖部型)可能。左心室腔心尖部异常信号,考虑血栓形成可能。钆强化见下图。

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冠脉造影结果:左主干未见明显狭窄。左前降支管壁不规则,中段狭窄30%,第一对角支未见明显狭窄,第二对角支近段狭窄40%左回旋支近段狭窄30%,中段,远段局限性瘤样扩张,钝缘支近段狭窄30%,远段狭窄50%右冠近段、远段巨大冠脉瘤,左室后支远段狭窄80-90%,后降支未见明显狭窄。见下图:

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主动脉CTA结果:升主动脉扩张;右侧髂总动脉局部瘤样扩张,增强见一袋状强化灶,约1.3cmx0.9cm;左侧髂总动脉、双侧髂内动脉可见动脉瘤,管径分别为:1.9cm、4.0cm(红色箭头所指)、2.3cm、1.5cm。见下图:

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胸部CT提示:双肺渗出伴双侧胸腔积液,心影增大。

各位老师和战友,结合病史、体征、心电图、心脏彩超、心脏MRI、冠脉造影、主动脉CTA以及化验室检查,该患者目前可能诊断什么疾病?下一步的诊治方案,您能秒杀吗?

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编辑推荐
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精华点评
心血管内科医师
用一元论来阐述下,看看能不能解释。1、53岁患者,明确的肥厚性心肌病,但心电图反常的没有高电压,而是电压普遍偏低说明是假肥厚,是浸润性心肌病导致的肥厚,什么物质浸润?(留后分析)。2、肥厚心导致的心功能不全,临床症状都可以解释。3、多处血管瘤样扩张——动脉瘤。血管炎可以导致。4、什么原因导致血管炎?患者嗜酸性粒细胞增高,它就可以导致血管炎。5、肥厚心是不是也是嗜酸性粒细胞浸润?完全可能。总结:嗜酸性粒细胞增生症广泛浸润,包括皮肤(病史未提供!患者应该有皮肤顽固瘙痒)、肝脏、肾脏(肾功能不全,病史有)、心脏浸润(嗜酸性粒细胞性心尖纤维化,心脏肥厚),大血管浸润(动脉瘤)。
冠状动脉瘤 (10)
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icon第 45 期病例榜第 3 名
icon飞跃迷雾1、fy1940、医事观察 已点赞

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