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病例分享|心内科突现“镜面人”,极具挑战逆向植入ICD

发布于 2023-09-23 · 浏览 2557 · 来自 Android · IP 江苏江苏

患者性别:女

患者年龄:72

主诉:反复胸闷气喘4月余,加重伴心悸5小时

简要病史:患者近4月余来反复出现胸闷气喘,症状逐渐加重,5小时前走路时突感心悸,胸闷气喘,大汗,呕吐胃容物1次,至卫生院测血压60/40mmHg,查心电图提示室速,遂至我院急诊,查心电图恢复窦律,心律91次/分,心超检查示:镜面右位心,左室整体收缩活动普遍减弱(左室EF低下为34%);上腹部彩超示:内脏反位,随后收入心内科。既往有2型糖尿病史和脑梗死病史。

体格检查:体温36.6℃,体重45kg,心律94次/分,氧饱和度97%(吸氧),,神志清楚,精神萎,双肺可闻及湿罗音,心浊音界扩大。律齐,腹软,无压痛,双下肢II度浮肿。

辅助检查:卫生院心电图:室速;我院心电图:窦律,左心室肥厚伴ST-T段改变。心超:镜面右心位,EF34%;胸部CT:两肺小叶间隔增厚,心影增大,心包少量积液。proBNP:6630pg/ml。

临床诊断:1. 冠状动脉粥样硬化性心脏病 心律失常 心功能III级 2. 2型糖尿病3. 脑梗死后遗症 4. 内脏反位

治疗经过:入院后,给予患者药物对症治疗,患者症状逐渐好转。但她EF极其低下,随时有发生恶性心律失常、猝死的可能。为预防猝死,心内科起搏电生理团队充分向家属交代病情后,建议植入心律转复除颤器(ICD)。

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患者及家属表示同意。

然而,患者是五脏六腑都反着长的“镜面人”。

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心脏以及肝胆脾胰均与常人相反。

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因此,右位心手术与一般的情况又有所不同,由于心脏位置的变化,会导致在正常体位下显示影像的差异变大。此外,医生手术时也需要将手术习惯和技巧等进行180度“转位”,这就要求手术医生不仅要有过硬的基本功和扎实的理论基础,还需要熟练掌握解剖结构和影像学检查,可以说,这场手术极具挑战性。

术前我们全面地考虑了以下几个问题:1.该患者为右位心,手术就变成了在患者的右侧进行,手术过程中医生操作会不顺手;2.患者年龄大,手术中可能配合不佳,增加操作难度和时间;3.右侧穿刺难度增大,起搏电极可能难以到位;4.患者消瘦,起搏器囊袋易出血、感染等。

在做好手术各种预案和经过与家属充分沟通后,电生理团队开始为患者右位心植入ICD起搏器。术中起搏器囊袋制作顺利,腋静脉穿刺一次性成功,起搏器电极准确到位,起搏参数满意,缝合顺利。

整个手术一气呵成,仅耗时50分钟。术后,患者恢复顺利,近期已出院,患者及家属对治疗效果非常满意。

讨论:镜面人"虽然内脏全部错位,但只是位置发生变化,相互间的关系并未改变,因此生理功能与正常人一样。但值得注意的是,"镜面人"一旦患病,医生如果照常规判断极有可能发生误诊。

医学上对"镜面人"现象的成因还没科学定论。有专家认为,"镜面人"是在人体胚胎发育过程中,与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,只有两人的这种突变基因同时遗传给孩子,孩子才会成为"镜面人",而且这种突变是隐性遗传,所以遗传几率很低。"镜面人"的出现几率仅为百万分之一。

所以“镜面人”到底是不是遗传病呢?

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最后编辑于 2023-09-23 · 浏览 2557

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