病例病例分享|发作性睡病？

患者性别：男

患者年龄：60岁

主诉：发作性睡眠2月余

简要病史：患者家属诉患者于入院2月余前“上坟”后出现发作性睡眠，行走及休息时均可发作，每次持续约10秒钟醒转，醒转后不能回忆发作过程，不伴有抽搐等。

家属诉：我爸，说说话就晕过去了，以前是几天晕一次后来一天晕好几次，我们去医院，开始说是腔梗，CT也做了，核磁也做了，前几天造影也做了，都没啥问题。

体格检查：发作过程：

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辅助检查：

临床诊断：发作性睡病？

治疗经过：给予对症治疗，加强看护，避免摔伤等。

讨论：发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。

发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。

病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。

诊断标准

1、有嗜睡主诉或突发肌无力；2、 几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月；3、 情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy)；4、 伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒；5、多导睡眠图（PSG）显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期<10min；REM睡眠潜伏期<20min； 多次睡眠潜伏期试验（MSLT）平均潜伏期<5min；出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠；6、HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性；7、临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释；8、可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。

上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。

请老师们多多指教，这是我一个亲戚，也是多方求医没有啥改善，后来家属说慢慢的好一些，不太影响生活了