病例中年女性体检时超声发现腹部巨大占位，病理诊断为滤泡性淋巴瘤

作者：厦门高尚医学影像诊断中心超声心电科佘义梅

病史摘要

李女士，女，45岁，个人健康体检，超声发现左上腹延至盆腔左侧巨大实性肿物并包绕大血管，检查过程中追问病史，自述左下腹胀痛不适。

超声图像

盆腔左侧低回声包块及内部血流图

左上腹低回声包块及周边包绕大血管图

巨大包块内部血流频谱图

左髂窝淋巴结正常图

检查所见：超声检查左卵巢显示不清，自述左卵巢因肿瘤（名称不详）切除术后10余年，于盆腔左侧探及低回声包块大小9.1×4.7cm。随既全腹部广泛探查:左肾下方低回声包块大小约14.2cm×5.6cm，由左肾下方延至盆腔左侧巨大低回声包块，边界尚清，形态不规则，内部回声不均匀，CDFI:显示包块周边包绕血管并与大血管关系紧密，包块内见丰富血流信号，PI: 0.87，RI: 0.58， 左侧骼窝淋巴结大小约1.46×0.33 cm，形态正常，椭圆形，皮髓质界清，未见异常血流信号。

超声提示：左上腹延至盆腔左侧巨大实性肿物并包绕大血管，首先考虑腹膜后来源可能。

随访病理结果：（盆腔肿物，穿刺活检)滤泡性淋巴瘤，低级别(FL;1-2级)，滤泡性(>75%)。

病例讨论

 概述

滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）是一种滤泡生发中心B细胞转化的惰性B细胞淋巴增殖性疾病，以弥漫性淋巴结肿大、骨髓受累和脾肿大为特征。结外受累较少见，而血细胞减少相对常见，在未转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的情况下，发热、盗汗和体重减轻的全身症状并不常见。

FL是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中常见的类型之一，在西方国家占NHL患者的22％～35％，在国内所占NHL患者的8.1％～23.5％。患者诊断时中位年龄为65岁。FL者亲属中发病率略有增加。我国发病率有逐年增加的趋势，发病年龄较国外低，地域分布上多见于沿海和经济发达地区。

病因

滤泡性淋巴瘤的病因目前还不是很明确，发生可能和病毒感染有一定的关系，当病毒感染人体后会使人的免疫功能低下，或免疫功能异常，都会引起滤泡性淋巴瘤的发生。

某些获得性的免疫缺陷病，同样可以伴发滤泡性淋巴瘤的发生。滤泡性淋巴瘤的出现，还和遗传上基因的改变具有一定的关系。除此以外，放射性、化学性的接触和淋巴结的非特异性反应性增生，也会引起滤泡性淋巴瘤。

临床表现

常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯。腹部和盆腔的淋巴瘤:可出现消化不良、饱胀、腹痛、腹部包块。骨髓侵犯多为疾病晚期:表现为贫血、血小板减少、感染等。发生在其他部位的淋巴瘤:出现相应器官的压迫及组织破坏表现。全身症状:包括发热、瘙痒、盗汗及消瘦等症状少见。

病理

大体所见: 盆腔肿物:淡棕穿刺组织三条，长0.2cm-1.0cm，直径0.05cm，实性，质中。

全镜下所见: 穿刺组织内见淋巴样细胞形成模糊滤泡样结节，紧密排列，界限欠清，缺乏套区、极性和吞噬核碎片的巨噬细胞，结节内细胞主要由中心细胞和散在中心母细胞组成，中心母细胞计数0-15个/HPF，结节间见少量中心母细胞样细胞散在分布，间质胶原纤维增生，小血管增生伴有硬化。

特殊检查: 免疫组化 :CD20(+) ， PAX5(+) ， CD10(+) ， Bcl-6(+) ， LM02(+) ， Bcl-2(+) ， CD3(T 细胞 +) ， CD21(FDC 网 +) ， TdT(-) ， CD7(T 细胞 +) ， LEF-1(-) ， SOX11(-) ， CyclinD1(-) ， CD5(T 细胞 +) ， CD23(+) ， MUMI(-) ， Ki67(5%+) 。原位杂交 :EBER-ISH(-) 。

超声表现

滤泡性淋巴瘤的超声表现：可见淋巴结增大，内部回声不均匀，可有“虫蚀征”表现，彩色血流可呈“树枝样”或“鸡爪样”。

腹部超声检查，腹膜后广泛肿大的淋巴结相互融合并包绕推挤大血管及其分支，使其移位。血管结构被软组织肿块包绕，形似血管漂浮在腹腔中。这一征象称为“血管漂浮征”，这种情况下的血管管腔并不会有受压的表现。

血管漂浮征见于淋巴瘤患者。尤其常见于非霍奇金淋巴瘤患者，而霍奇金淋巴瘤的淋巴结肿大常较为局限，通常不会出现这一征象。NHL可以累及任何淋巴结，常见于腹主动脉旁、髂血管旁和肠系膜。

在各种结构间隙填空样增大是非霍奇金淋巴瘤的特点，增大的肿块一般不会对周围的各种正常管道结构造成压迫，这是非霍奇金淋巴瘤和其他恶性肿瘤非常重要的鉴别点。

治疗

早期滤泡淋巴瘤患者以积极治疗为主，患者有望得到治愈或长期疾病控制。晚期滤泡淋巴瘤患者在无治疗指征情况下可以选择观察等待，具备治疗指征后再开始治疗。大多数 FL 患者在诊断时为晚期疾病，除非有症状性淋巴结肿大、终末器官功能受损、发热、盗汗和体重减轻、症状性结外病变或血细胞减少，否则晚期 FL 患者不需要立即治疗。

滤泡型淋巴瘤的治疗选择更趋向于个体化，需要考虑患者的年龄、症状、近期和远期治疗的目的和病症、疾病的分期、病变侵犯的范围等。

目前已有许多治疗FL患者的新方法，包括单克隆抗体、个体基因型疫苗、免疫调节剂、激酶抑制剂和CAR-T细胞治疗等。

总结

滤泡性淋巴瘤是很常见的惰性 B 细胞淋巴瘤，大部分FL是一种慢性、无法治愈的疾病，尽管其自然史较长，且生存期通常有数十年。一小部分表现为局限期疾病的患者可通过放疗治愈，许多晚期疾病患者可以在没有疾病相关症状或并发症的情况下给予观察，对于需要治疗的患者，药物治疗或与化疗联合治疗非常有效，但不能治愈。尽管 FL 的预后极佳，但该疾病在某患者亚组中仍可能是致命的，组织学转化仍是一个主要问题，随着反复复发带来的病程延长，大约10%-70%的患者会出现组织转化的现象，即从滤泡性淋巴瘤这样的惰性淋巴瘤转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤，从而造成预后不良。

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