【规培笔记】被误诊为癌的胰腺及胆管病变

患者女，62y，主诉腹痛不适就诊消化内科，开具肝胆胰脾超声检查，声像图如下：

胰腺外形弥漫型肿大，局部回声减低

胆总管胰腺段受压，但未见明显侵犯

肝内胆管扩张

胆总管扩张

门静脉及肝实质回声未见异常

超声诊断：

患者进一步上腹部增强MRI 检查：

结合化验报告：

肝功升高、CA199极高、脂肪酶升高。。。

MRI 的结论是：

巧合的是这位患者 胆管癌＋胰腺炎同时发作？还有什么疾病是没有考虑到吗？请看下面这个化验单：

本化验单为该患者治疗一段时间后的检查（去京城确诊为IgG4相关性自身免疫性胰腺炎）。

治疗3月后CA199降低到50左右

患者最终确诊为：IgG4相关性胰腺炎

知道答案再看我们的诊断，其实影像学的检查结果已非常接近真相，但最后却没有得出正确结论，可能日常工作中我们还是忽略了免疫系统疾病。近年来免疫性疾病越来越多，掌握因免疫异常引起的一些疾病对正确诊断至关重要，比如这个熟悉又陌生疾病：自身免疫性胰腺炎。

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis，AIP）属于IgG4相关性疾病（IgG4-related disease (IgG4-RD)）。IgG4-RD是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、 系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。 该类疾病对糖皮质激素治疗反应良好。

ps：在整理学习过程中，试了试ChatGPT4的能力，感觉能力超过预期，将一篇IgG4相关疾病命名的文献扔给GPT，让它帮我总结，表现如下：

尽管可能翻译有误，但已经能按照我们的想法完成了！

对另一篇中文文献内容的整理

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种罕见的慢性胰腺疾病，其特点是胰腺组织的自身免疫性破坏。与其他类型的胰腺炎不同，AIP不是由酒精、结石或感染引起的，而是由免疫系统错误地攻击胰腺组织引起的。

1. 分类：AIP有两种亚型。Type 1 AIP是与IgG4相关疾病的一部分，而Type 2 AIP则与肠炎有关。

2. 临床症状：AIP的症状与其他形式的胰腺炎相似，包括腹痛、黄疸、体重减轻和糖尿病。

3. 诊断：AIP的诊断可能具有挑战性，因为其症状、放射学表现和实验室检查与胰腺癌及其他胰腺疾病相似。一般来说，血清IgG4水平的升高可以帮助诊断Type 1 AIP。

4. 治疗：AIP的首选治疗是皮质类固醇（如泼尼松），通常在短时间内就可以缓解症状。大多数患者在开始治疗后很快就会有所改善。

5. 预后：与其他类型的胰腺炎相比，AIP的预后通常较好。及时和适当的治疗可以帮助大多数患者恢复正常。但在某些情况下，AIP可能会复发，需要进一步的治疗。

6. 并发症：如果未经治疗，AIP可能导致胰腺功能不全、慢性疼痛和胰腺结石。此外，Type 1 AIP患者可能还会出现其他与IgG4相关的疾病。

7. 补充：与其他免疫介导的疾病一样，AIP的确切原因尚不清楚，但遗传、环境和免疫系统的异常反应可能都在其发病中起到了一定的作用。

AIP的超声表现

一、胰腺表现

主要有以下两种类型的改变：

1.弥漫型：胰腺弥漫肿大，呈“腊肠样”改变，被膜不光滑，回声不均匀减低(本例患者属于此例子)。

来源文献

2.局限型：胰腺局部肿大，回声与周围胰腺类似或减低，边界欠清，此种类型与恶性肿瘤不易鉴别；此外胰腺可大小、形态正常，局部回声均匀，以回声减低为主。

2.1：局限——肿块（好发于胰头及胰尾）

2.2：局限——回声减低

来源文献，胰尾部局限肿块型AIP

来源文献，胰尾部局部回声减低

二、胰腺外病变

1.胆管病变：文献报道，大约70%AIP合并IgG4相关胆管炎！可以表现为胆管壁局限性或弥漫性增厚，管腔狭窄，肝内外胆管可见扩张 [故胰腺弥漫性肿大＋胆管壁增厚（弥漫或局限），都要高度怀疑此病]。ps：一个人同时得胆管癌+胰腺炎的概率还是比较小的。

2.涎腺病变：颌下腺和（或）腮腺回声弥漫不均匀，部分伴纤维条索样高回声。

文献原文

最后再来看一例之前碰到的被多家医院诊断为胰腺癌晚期的AIP患者，最后该患者殊死一搏，用激素诊断性治疗，明显好转，属于肿块型AIP ，与肿瘤确实很难鉴别。

病例来源：鄂尔多斯妇产医院

图像采集：非本人采集

胰腺头部肿块，胆管受压，胆总管增宽，任谁都会第一想到胰头癌吧，但本例最终诊断确实是AIP ！可能一个小的突破口是胆管壁的增厚？

经过一年多激素治疗后：

对这两个病不同的诊断会有截然不同的治疗方式，本文第一位患者就差一点去化疗了。

笔者也看到文献中另一例IgG4相关性胆管炎误诊患者，后果严重：

参考资料：

[1]林玮,张文.IgG4相关性疾病[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2010,4(04):307-311.

[2]苏玉莹,王晨琼,董凌莉.IgG4相关性疾病的发病机制及进展[J].中华临床医师杂志(电子版),2014,8(14):2713-2717.

[3]张美兰,陈海兰,庄勇等.IgG4相关性疾病的超声表现[J].中国超声医学杂志,2022,38(11):1307-1310.

[4]张晓丽,杨沛沛,钱林学.IgG4相关自身免疫性胰腺炎的超声表现及特征分析[J].临床和实验医学杂志,2019,18(19):2127-2129.

[5]Stone JH, Khosroshahi A, et al.. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum. 2012 Oct;64(10):3061-7. doi: 10.1002/art.34593.

[6]ChatGPT4.0 https://chat.openai.com/

不积跬步，无以至千里；不积小流，无以成江海。学不可以已。——2023.8.30